Von Willebrand-Jürgens-factor (vWF; synoniemen: stollingsfactor VIII-geassocieerd antigeen of von Willebrand-factorantigeen, vWF: Ag) is een adhesief glycoproteïne (macromoleculen bestaande uit een eiwit en een of meer covalent gebonden koolhydraatgroepen (suiker groepen)) die een belangrijke rol speelt in hemostase (bloed stolling). Het is betrokken bij primair en secundair hemostase In het primair hemostase, draagt het bij aan de hechting ("hechting") van bloedplaatjes (bloed cellen) naar het gewonde subendotheel (subendoetheliale matrix; endotheel: laag endotheelcellen aan de binnenkant van het bloed schepen) is betrokken bij de aggregatie van bloedplaatjes (pooling van bloedplaatjesBovendien is vWF een dragereiwit voor factor VIII.
De procedure
Materiaal nodig
- Citraatplasma, bevroren (door transportdienst; geen mailing).
Voorbereiding van de patiënt
- Niet verplicht
Storende factoren
- Niet bekend
Standaard waarden
Referentiebereik (in%) | |
Pasgeboren | 30-70 |
Zuigelingen | 100-140 |
Volwassenen | 50-160 |
Von Willebrand-factoractiviteit (factor VIII ristocetine cofactor): 50-150%.
Indicaties
- V. een. stollingsstoornissen bij factor VIII C-deficiëntie of langdurig bloeden tijd.
- Onduidelijke bloeding
- langdurig bloeden tijd (bij afwezigheid van medicatie, bijv. acetylsalicylzuur, ALS EEN).
Interpretatie
Interpretatie van verhoogde waarden
- Leeftijd
- Infecties, niet gespecificeerd
- Operaties, niet gespecificeerd
- Zwangerschap
- Spanning
- Vasculitis (ontsteking van de bloedvaten)
Interpretatie van verlaagde waarden
- Von Willebrand-Jürgens-syndroom - meest voorkomende aangeboren ziekte met toegenomen bloedingsneiging.
- Bloed groep 0 (tot 35%).
- Endocarditis (ontsteking van de binnenwand van het hart)
- Hartafwijking, niet gespecificeerd
- Hypothyreoïdie (traag werkende schildklier)
- Myeloproliferatief syndroom (progressieve ziekte van het bloedsysteem die in het begin leidt tot een toename van de cellen van ten minste één rij cellen):
- Acuut Di Guglielmo-syndroom (erythriëmie).
- Chronische myeloïde leukemie (CML)
- Essentiële trombocytemie (ET) - chronische myeloproliferatieve aandoening (CMPE, CMPN) gekenmerkt door chronische verhoging van bloedplaatjes (trombocyten).
- Osteomyelofibrose / osteomyelosclerose (OMF of OMS).
- Polycytemie vera (rubra) (PV)
- Therapie met valproaat - anti-epilepticum (werkzame stof gebruikt bij epileptische aanvallen).
Opmerkingen
- Als het resultaat abnormaal is, moeten verdere tests zoals collageenbindende activiteit of vWF-multimeeranalyse volgen