Quincke's oedeem: medicamenteuze therapie

Therapiedoelen

• Afname van de symptomatologie
• “Profylaxe op lange termijn zou de ziektelast moeten verminderen door aanvallen te voorkomen of te verlichten” [HAE-richtlijn: zie hieronder].

Therapie aanbevelingen

• Patiënten met oedeem van de hoofd moet onmiddellijk in het ziekenhuis worden opgenomen vanwege het risico op verstikking. [In ernstige gevallen is bescherming van de luchtwegen dringend vereist.]
• Herziening van permanente medicatie vanwege een mogelijk effect op de bestaande ziekte.
• Acute therapie van door histamine gemedieerd oedeem / angio-oedeem van Quincke (ga verder volgens het schema wat betreft allergische reacties):
  • Epinefrine, 0.1 mg (sympathicomimeticum).
  • Dimetindeen (H1 antihistamine): 4-8 mg iv; cimetidine (H2 antihistaminicum), 200-600 mg iv
  • prednisolon equivalent, 250-500 mg iv (glucocorticoïden).
  • Salbutamol (β-symfaticomimetisch).
• Let op: Als het angio-oedeem niet reageert antihistaminica or glucocorticoïden, het zou kunnen bradykinine-gemedieerde vochtophoping (→ off-label gebruik met C1-remmerconcentraat of bradykinine B2-receptorantagonist (zie hieronder).
• bradykinine-gemedieerd angio-oedeem.
  • Behandeling van tekort aan C1-esteraseremmer (erfelijk angio-oedeem (HAE) met C1-INH-deficiëntie of verworven C1-esterasedeficiëntie *):
    • Acute therapie:
      • C1-remmerconcentraat [voor HAE].
      • Icatibant (bradykinine B2-receptorantagonist) [voor HAE en verworven C1-esterasedeficiëntie; kan worden voorgeschreven als stand-by / noodgeval therapie indien nodig].
    • Profylaxe op lange termijn (LTP): danazol (androgeenderivaten), tranexaminezuur (antifibrinolytica​ Alleen ernstige gevallen: C1-remmerconcentraat; verder: Icatibant (bradykinine B2-receptorantagonist), Kallikreïne remmers (ecallantide; lanadelumab (monoklonaal antilichaam)) * In het geval van verworven C1-esterasedeficiëntie, therapie van de onderliggende paraneoplastische / auto-immuunziekte is essentieel.
  • Door drugs veroorzaakt
    • Antihistamine / glucocorticoïde; Cl-remmerconcentraat (iv); Icatibant (bradykinine B2-receptorantagonist) [off-label therapie].
• Kortom, het triggermiddel moet zo snel mogelijk worden verwijderd!

Opmerkingen voor HAE-patiënten:

• Elke HAE-patiënt moet altijd voldoende on-demand medicatie bij zich hebben om twee aanvallen te behandelen.
• Patiënten en hun families moeten injectietechnieken leren om voor zichzelf te zorgen.