Plexus papilloma is een zeldzame goedaardige hersenen tumor die afkomstig is uit de choroïde plexus rond de ventrikels van de hersenen Plexus papillomen komen vooral voor bij zuigelingen en kinderen onder de 12 jaar. Onbehandelde tumoren kunnen dat wel leiden tot ernstige tekorten van bepaalde hersenen gebieden en de ontwikkeling van hydrocephalus als gevolg van verhoogde ophoping van cerebrospinale vloeistof (CSF). De prognose na operatieve verwijdering is goed.
Wat is een plexus papilloma?
Een zeldzame goedaardige (goedaardige) plexus papilloma ontwikkelt zich op de plexus van aders die extern de individuele ventrikels van de hersenen omsluiten voor toevoer en afvoer. Indien onbehandeld, belemmert het geleidelijk de stroom van cerebrospinale vloeistof (CSF), die circuleert tussen de ventrikels en continu wordt uitgewisseld. In het bijzonder kan een verstoorde uitstroom bij een constante snelheid van CSF-productie leiden tot verhoogde intracraniale druk met bijbehorende symptomen. Bovendien drukt de ruimtelijke behoefte van de plexus papilloma bepaalde hersengebieden en leidt tot overeenkomstige symptomen tot functionele tekorten. Baby's jonger dan 2 jaar en kinderen tot ongeveer 12 jaar worden voornamelijk getroffen, waarbij meisjes en jongens evenveel worden getroffen. Plexus papilloma kan operatief worden verwijderd met een goede daaropvolgende prognose. Goedaardige plexuspapilloma staat in contrast met kwaadaardige (kwaadaardige) plexustumor, die vatbaar is voor herhaling, zelfs na chirurgische verwijdering.
Oorzaken
De relatieve zeldzaamheid van plexus papilloma of plexus carcinoom heeft nog geen statistische afwijkingen aan het licht gebracht met betrekking tot mogelijke versnellende factoren voor hun ontwikkeling. Tumoronderzoek heeft op dit gebied niet veel vooruitgang geboekt omdat er kennelijk geen duidelijke uitgangspunten zijn. Van tijd tot tijd worden pogingen ondernomen om er zeker van te zijn gen mutaties verantwoordelijk. Er zijn bijvoorbeeld met weinig succes pogingen ondernomen om plexus papillomas te koppelen aan het Aicardi-syndroom of het Li-Fraumeni-syndroom. Het Aicardi-syndroom is een X-gebonden erfelijke ziekte die leidt tot misvormingen in de hersenen, en het Li-Fraumeni-syndroom, dat op een autosomaal dominante, dwz niet-geslachtstypische manier wordt overgeërfd, leidt tot een grote kans op het ontwikkelen van meerdere tumoren op jonge leeftijd bij de getroffenen. Een andere onderzoeksbenadering bestond erin de ontwikkeling van een plexus papilloma of carcinoom toe te schrijven aan bepaalde virale infecties. Ook deze aanpak leverde geen robuuste bevindingen op. Concluderend is er (nog) geen wetenschappelijk gevalideerd bewijs over de oorzaken van het ontstaan van een plexus papilloma of carcinoom.
Symptomen, klachten en tekenen
De locatie van een plexus papilloma op een of meer hersenventrikels betekent dat aanvankelijk niet-specifieke, maar niettemin typische symptomen optreden in een vroeg stadium van de tumor. Het is voornamelijk het papilloma zelf dat vanwege zijn volume, belemmert de circulatie, respectievelijk de uitstroom van het hersenvocht. Tegelijkertijd maakt het papillomaweefsel ook extra hersenvocht aan, waardoor instroom en uitstroom van het liquor niet meer in harmonie zijn. Aanvankelijk is er een toename van de intracraniale druk, wat leidt tot de niet-specifieke symptomen van hoofdpijn, misselijkheid naar brakentoevallen en prikkelbaarheid. Met name bij jonge kinderen, bij wie het moeilijk is om de niet-specifieke symptomen correct in te delen, kan de ontwikkeling van hydrocephalus in een vergevorderd stadium optreden als deze niet wordt behandeld. De onmiddellijke druk die door de plexus papilloma op het omliggende hersengebied wordt uitgeoefend, kan ook resulteren in neuronale disfunctie, waardoor stoornissen of tekorten in bepaalde motorische en / of sensorische vermogens worden veroorzaakt.
Diagnose en ziekteprogressie
Wanneer de hierboven beschreven niet-specifieke symptomen optreden die niet aan een specifieke ziekte kunnen worden toegeschreven, wordt de aanwezigheid van een neurologische aandoening in de hersenen vermoed. Terwijl een elektro-encefalogram (EEG) de eerste indicaties geeft of en waar een hersentumor mogelijk aanwezig zijn, de beeldvormingstechnieken computertomografie (CT) en MRI (MRI) maken het mogelijk nauwkeuriger uitspraken te doen. De focus van de diagnose verschuift van CT naar MRI omdat zachte structuren duidelijker in beeld worden gebracht door MRI. Een MRI kan een goed beeld geven van een plexus papilloma. Het weefsel van de tumor valt op als homogeen massa met een bloemkoolachtige structuur. Een analyse van het hersenvocht kan informatie opleveren of er een ontsteking van de zenuwen dat heeft geleid tot de symptomen. De uiteindelijke zekerheid of de tumor goedaardig of kwaadaardig is, kan worden gegeven door a biopsie gevolgd door een subtiel onderzoek. Uiteindelijk is de enige effectieve behandelingsoptie de volledige chirurgische verwijdering van de tumor.
Complicaties
Bij plexus papilloma treden complicaties meestal alleen op als de ziekte onbehandeld blijft. Zelfherstel vindt in dit geval niet plaats, dus chirurgische verwijdering van de tumor is noodzakelijk. Als de tumor niet wordt verwijderd, kan dat leiden tot hoge druk in de hersenen en dus tot uitval van de verschillende hersengebieden. Als gevolg hiervan lijdt de getroffen persoon meestal aan verlamming en andere motorische stoornissen. Evenzo veroorzaakt de hoge druk in de hersenen ook ernstige hoofdpijn en, niet zelden, braken en misselijkheid Lijders hebben er zelf ook last van krampen en aanzienlijk verhoogde prikkelbaarheid. Hydrocephalus kan ook ontstaan als gevolg van de plexus papilloma als de water wordt niet uit de hersenen verwijderd. Zonder behandeling worden de hersenen onomkeerbaar beschadigd door de plexus papilloma. De behandeling gaat meestal niet gepaard met bepaalde complicaties. De tumor kan operatief worden verwijderd. Er zijn meestal geen klachten meer. Getroffen personen hebben mogelijk straling nodig therapie na de behandeling. Als de behandeling succesvol is, wordt de levensverwachting van de patiënt niet beïnvloed.
Wanneer moet je naar een dokter?
Omdat plexus papilloma een tumor is, moet deze altijd door een arts worden onderzocht en behandeld. Er is geen zelfgenezing bij deze ziekte en meestal overlijden van de getroffen persoon als er verdere accumulatie van is water in de hersenen. Vroege diagnose en behandeling van plexus papilloma heeft een zeer positief effect op het verdere verloop van deze ziekte en kan complicaties voorkomen. De arts moet worden geraadpleegd in het geval van plexus papilloma wanneer er een knobbel op de hoofd van de getroffen persoon. Patiënten hebben er last van hoofdpijn en misselijkheid, en deze symptomen treden op zonder specifieke reden en verdwijnen niet vanzelf. In dit geval, pijnstillers kan de pijn een van beide. Evenzo duidt hydrocephalus op plexus papilloma en moet het altijd door een arts worden onderzocht. In het verdere verloop treden ook motorische gebreken op, die ook wijzen op de hersentumor Het onderzoek en de diagnose worden meestal gedaan met behulp van een MRI. Verdere behandeling wordt echter in een ziekenhuis uitgevoerd door chirurgische ingreep. Of de levensverwachting van de patiënt wordt verminderd door de plexus papilloma, kan in het algemeen niet worden voorspeld.
Behandeling en therapie
Omdat er geen manier is om een plexus papilloma te laten sterven door medicatie of andere middelen, is de enige effectieve behandeling die beschikbaar is in het geval van een duidelijke diagnose, volledige chirurgische verwijdering van het papilloma. Slechts in enkele gevallen kan al een aanzienlijke verlichting van de symptomen worden bereikt door het hersenvocht kunstmatig af te voeren om de intracraniale druk te verminderen. Gespecialiseerde centra zijn in staat om de tumor zo voorzichtig mogelijk volledig te verwijderen met microchirurgische middelen of endoscopisch. Het doel is ook om het circulatie van hersenvocht door mogelijke afvoeren te heropenen. Tijdens de operatie worden zogenaamde neuronavigatie- en beeldvormingsprocedures gebruikt om de veiligheid en weefselbescherming te vergroten, waardoor constante Grensverkeer van de chirurgische procedure. Er bestaat geen consensus onder experts over de vraag of postoperatieve voortzetting van de behandeling met bestraling therapie is noodzakelijk en nuttig.
het voorkomen
Omdat tot op heden geen duidelijke triggerfactoren voor de ontwikkeling van plexus papilloma bekend zijn, en omdat niet is bewezen dat virale ziekten of genetische aanleg oorzakelijke factoren zijn, zijn er geen preventieve factoren. maatregelen dat zou ziekte van de tumor kunnen voorkomen. Omdat echter vooral zuigelingen en kinderen onder de 12 jaar worden getroffen, aanhoudende en terugkerende symptomen bij kinderen, zoals hoofdpijn, malaise en mogelijke persoonlijkheidsveranderingen die niet aan andere ziekten kunnen worden toegeschreven, moeten ook neurologisch goed worden opgehelderd.
Nazorg
In de meeste gevallen slechts enkele of beperkt maatregelen van directe nazorg zijn beschikbaar voor mensen met plexus papilloma. Daarom moet de getroffen persoon medische hulp inroepen bij de eerste symptomen of tekenen van de ziekte om het optreden van verdere symptomen of complicaties te voorkomen. Er kan geen zelfgenezing zijn, dus behandeling door een arts is altijd noodzakelijk. In de meeste gevallen moeten de getroffenen een chirurgische ingreep ondergaan. Het kind moet het rustig aan doen en daarna rusten. Vermijd inspanningen of stressvolle en fysieke activiteiten om het lichaam niet onnodig te belasten. Ook na een succesvolle operatie zijn regelmatige controles en onderzoeken door een arts nodig om in een vroeg stadium verdere tumoren op te sporen en te verwijderen. Kinderen hebben vooral steun nodig van hun ouders en familieleden tijdens de therapie Dit kan ook mogelijke psychische stoornissen of voorkomen Depressie Als de plexus papilloma vroeg wordt ontdekt en op de juiste manier wordt behandeld, ervaart de getroffen persoon meestal geen verminderde levensverwachting.
Wat u zelf kunt doen
Plexus papilloma komt voor bij kinderen en zuigelingen. Door hun aard zijn deze individuen niet voldoende in staat om zelfhulp aan te nemen maatregelen dat zou resulteren in genezing. Daarom zijn wettelijke voogden, familieleden of naaste mensen uit de sociale omgeving in toenemende mate verantwoordelijk voor het bereiken van een verbetering van de situatie in het belang van het kind door verschillende benaderingen te volgen. Een open benadering van de ziekte is in het dagelijks leven aangewezen. Risicofactoren en de hele omstandigheden moeten voldoende en begrijpelijk aan het kind worden uitgelegd. Open vragen moeten eerlijk en informatief worden beantwoord. Dit gedrag voorkomt irritatie of onaangename verrassingen. Als er voldoende informatiestroom is, is het vaak gemakkelijker om met de ziekte om te gaan. Omdat een ziekenhuisopname noodzakelijk is tijdens hersentumor behandeling moeten maatregelen worden genomen om het welzijn en de levensvreugde te bevorderen. Spel en plezier behoren dagelijks tot de mogelijkheden te behoren. Een positieve basishouding van de volwassenen heeft een goed effect op het kind. Het werkt motiverend en vermindert zowel misvattingen als angsten. Het contact met leeftijdsgenoten en ook met andere patiënten kan door het kind als prettig worden ervaren. Onderlinge uitwisseling van opgebouwde ervaringen schept mogelijkheden om beter met de algemene situatie om te gaan.
