Mesothelioom (pleurale kanker): symptomen, therapie

Kort overzicht

  • Prognose: Afhankelijk van het type mesothelioom, meestal ongunstig voor kwaadaardig pleuraal mesothelioom; vormen die laat worden herkend, zijn meestal niet te genezen
  • Symptomen: Ademhalingsproblemen en pijn op de borst, hoesten, gewichtsverlies, koorts.
  • Oorzaken en risicofactoren: inademing van asbeststof; genetische factoren, asbestachtige vezels en bepaalde virussen; bouw- of scheepswerfarbeiders worden vaak getroffen
  • Diagnose: symptomen, medische geschiedenis, röntgenfoto's, echografieën, magnetische resonantiebeeldvorming en computertomografie; onder bepaalde omstandigheden monsterneming en borstonderzoek met endoscoop
  • Behandeling: Indien mogelijk operatie, aanvullende bestraling en chemotherapie. Vaak is er geen genezing, maar alleen behandeling van de pijn.
  • Preventie: Vroegdetectieonderzoek voor getroffen personen die zijn blootgesteld aan asbest. Neem bij de omgang met asbest de Arbo- en gezondheidsvoorschriften in acht.

Wat is mesothelioom?

Mesothelioom is een groei (tumor) van het mesotheel. Dit is een enkellaags epitheelweefsel dat de grens vormt van lichaamsholten zoals het borstvlies (samengesteld uit borstvlies en borstvlies), pericardium en peritoneum.

Bij het meer voorkomende pleurale mesothelioom (“pleurale kanker”) vormt het tijdens het verloop van de ziekte gewoonlijk een uitgebreide tumor rond de long.

Als u beroepsmatig bent blootgesteld aan asbest en maligne mesothelioom ontwikkelt, wordt dit beschouwd als een erkende beroepsziekte. In sommige gevallen wordt mesothelioom ‘asbestose’ genoemd.

In het algemeen beschrijft asbestose echter een ‘longziekte door asbeststof’ die zich manifesteert door littekenvorming op de longen en zich kan ontwikkelen tot mesothelioom.

Kwaadaardige mesotheliomen zijn voor ruim 80 procent pleurale mesotheliomen, tumoren die hun oorsprong vinden in het borstvlies (pleura: borstvlies van de ribben en borstvlies van de longen). Dit wordt pleurale kanker of pleurale kanker genoemd.

Jaarlijks ontwikkelen ongeveer 20 mensen per miljoen inwoners in Duitsland mesothelioom. Asbest is in veel geïndustrialiseerde landen verboden, maar het aantal gevallen lijkt toe te nemen. Mannen hebben drie tot vijf keer meer kans op het ontwikkelen van mesothelioom dan vrouwen. Hoe ouder de leeftijd, hoe groter het risico op ziekte.

Eén verklaring voor het hogere percentage mannen is dat het vaak werknemers in de bouw of op scheepswerven treft die in het verleden met asbest hebben gewerkt, en dat mannen in deze beroepen de overhand hebben.

Verloop van de ziekte en prognose

Mesothelioom van het zogenaamde ‘epitheliale type’ heeft bijvoorbeeld een gunstiger prognose. Ook jongere patiënten (jonger dan 75 jaar) en vrouwen hebben een gunstiger prognose.

Een rol voor de prognose speelt bijvoorbeeld ook de vraag of de patiënt beperkt is in zijn activiteiten, nog voor zichzelf zorgt en een zelfbepaald leven leidt (Karnofsky-index).

Ook factoren als een laag hemoglobinegehalte, een hoog LDH-gehalte (“slechte” cholesterol) of een hoog aantal witte bloedcellen (leukocyten) en bloedplaatjes (trombocyten) beïnvloeden de prognose.

In de goedaardige vorm is er sprake van een tumor die slechts langzaam groeit en zich niet verspreidt, dwz geen metastasen vormt. Het kan meestal operatief worden verwijderd.

In de kwaadaardige (kwaadaardige) vorm zijn er snelgroeiende tumoren die aanvankelijk knobbeltjes vormen en, in de meest voorkomende vorm, pleuraal mesothelioom, zich ontwikkelen tot grote platen die zich uiteindelijk als een mantel rond de longen wikkelen. Deze tumoren groeien uit in andere weefsels en verspreiden zich vaak ook naar de longen en lymfeklieren.

De prognose voor pericardiale of peritoneale kanker hangt ook van deze factoren af.

Wat is de levensverwachting bij mesothelioom?

In het laatste stadium van pleurale kanker worden naast het borstvlies ook andere lichaamsgebieden getroffen door metastasen. Pleura mesothelioom leidt voornamelijk tot een aanzienlijk verslechterde ademhaling en enorme ademhalingsproblemen, die de uiteindelijke doodsoorzaak kunnen zijn. Bovendien verliezen getroffen patiënten meestal veel gewicht, verslechtert hun algemene toestand, pijn op de borst en op andere plaatsen is mogelijk.

Nazorg

Na voltooiing van de behandeling moeten mesothelioompatiënten ongeveer elke twee tot drie maanden een medische controle ondergaan. Tijdens deze controle zoekt de arts naar tumorgerelateerde symptomen en onderzoekt hij het lichaam van de patiënt.

Wat zijn de symptomen van mesothelioom?

De symptomen van pleurale kanker lopen sterk uiteen. In sommige gevallen verstrijken er tot zes maanden tussen het verschijnen van de eerste symptomen en de uiteindelijke diagnose.

De meeste mensen die getroffen zijn door pleuraal mesothelioom melden kortademigheid als het eerste symptoom. Bovendien is pijn in het borstgebied mogelijk als de intercostale zenuwen worden aangetast of als de kanker ook de borstwand betreft.

Eenzijdige pleurale effusies of verdikking van de longpleura met gelijktijdige pijn op de borst zijn andere mogelijke indicaties van mesothelioom.

In het geval van peritoneale of pericardiale kanker treden hierin effusies op. Bij grotere effusies zijn een beperking van de hartfunctie en de bijbehorende pijnsensaties een mogelijk gevolg.

Oorzaken en risicofactoren

Tot 90 procent van de gevallen van pleuraal mesothelioom kan worden toegeschreven aan blootstelling aan asbest. In Duitsland geldt sinds 1993 een verbod op asbest, en sinds 2005 in de EU. Niettemin wordt asbest wereldwijd nog steeds industrieel gebruikt, bijvoorbeeld als isolatiemateriaal in de bouwsector.

Bij het hanteren van asbest gelden arbeidsveiligheidsgrenzen, berekend op basis van het aantal vezels per kubieke meter lucht. Op het gebied van de arbeidsveiligheid wordt werken met 10,000 vezels per kubieke meter bijvoorbeeld beschouwd als ‘werk met lage blootstelling’. Voor binnenwerk geldt echter dat de richtwaarde 0 vezels per kubieke meter bedraagt.

Onderzoekers gaan echter uit van andere factoren, zoals genetische aanleg of levensomstandigheden, omdat er ook mensen zijn die aan asbest zijn blootgesteld maar geen kanker ontwikkelen.

Deskundigen onderzoeken ook of nanomaterialen zoals nanobuisjes ook tot kwaadaardig mesothelioom kunnen leiden. Dit geldt met name voor langere nanobuisjes, die door de ademhaling worden geabsorbeerd en vervolgens vaak chronische ontstekingen in het longweefsel veroorzaken, vergelijkbaar met asbestvezels.

Onderzoeken en diagnose

Als u tekenen van pleuraal mesothelioom heeft, is uw huisarts of een longarts uw eerste aanspreekpunt. Om mesothelioom te diagnosticeren, zal de arts u precies vragen wat uw symptomen zijn en wat uw medische geschiedenis is. Typische vragen die de arts kan stellen zijn:

  • Hoe lang heeft u klachten, zoals hoesten, en hoe vaak?
  • Heeft u moeite met ademhalen?
  • Heeft u stroperig sputum als u hoest?
  • Heeft u ook koorts? Zweet u 's nachts zwaar?
  • Heeft u op uw werk of in uw privéleven contact of heeft u contact gehad met asbest?
  • Woont of werkt u in de buurt van fabrieken die asbest verwerken?
  • Bent u in gebieden geweest waar asbest van nature voorkomt?
  • Woont u in een oud pand met asbesthoudende onderdelen?

Als er een vermoeden bestaat van mesothelioom, is verwijzing naar een ervaren longcentrum aangewezen. Om de vermoedelijke diagnose te bevestigen, volgen verder lichamelijk onderzoek.

Beeldvormingstechnieken zoals echografie, computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) zijn beschikbaar om de grootte van de tumor te bepalen.

Beeldvormingsprocedures

Om te bepalen of er water vastzit tussen de long en het borstvlies (pleurale effusie), wordt de borstkas onderzocht door middel van echografie (transthoracale echografie). Een pleurale punctie (zie hieronder) wordt ook uitgevoerd onder echografie.

Een computertomografie (CT)-scan is de beste manier om mesothelioom op te sporen en de omvang ervan te beoordelen. Daarnaast kan met CT worden vastgesteld of de tumor al dochtertumoren (metastasen) in de lymfeklieren heeft gevormd.

Als het vermoeden bestaat dat de tumor zich heeft verspreid naar het middenrif of de borstwand, is magnetische resonantie beeldvorming (MRI) mogelijk. Ook een zogenaamde positronemissietomografie (PET) is een optie, vooral om metastasen op afstand op te sporen.

Pleurale punctie

Tijdens een pleurale punctie steekt de arts een fijne naald langs de ribben in de pleuraholte en zuigt er vloeistof uit. Bij meer dan de helft van alle patiënten met pleurale kanker kunnen kankercellen worden gedetecteerd in de pleurale effusie. Een negatief resultaat sluit pleuraal mesothelioom echter niet uit.

Naaldbiopsie

Bij percutane naaldbiopsie wordt een naald van buitenaf in het lichaam gebracht om een ​​weefselmonster uit het getroffen gebied te verwijderen. De hele procedure wordt gecontroleerd door middel van röntgenfoto's, echografie, CT of MRI om de exacte positie van de naald te controleren.

Om de diagnose te bevestigen is vaak een thoracoscopie (thoraxonderzoek) noodzakelijk. Dit omvat endoscopisch onderzoek van de pleuraholte. Daarnaast kan tijdens het onderzoek voor fijnweefseldiagnostiek een deel van het tumorweefsel worden verwijderd.

Diagnostiek van fijn weefsel

Het onderzoek van het fijne weefselmonster wordt meestal uitgevoerd door een gespecialiseerde longpatholoog. Mesothelioom is histologisch verdeeld in verschillende vormen:

  • Epitheliaal mesothelioom (50 procent van alle gevallen van mesothelioom)
  • Sarcomateus mesothelioom (25 procent)
  • Bifasisch mesothelioom (24 procent)
  • Ongedifferentieerd mesothelioom (1 procent)

Epitheliaal of sarcomateus verwijst naar de celtypen die de tumor vormt. In het epitheliale geval vormen zich alleen gedegenereerde slijmvliescellen, terwijl in het sarcomateuze geval de cellen differentiëren met vezels, bindweefsel en in sommige gevallen spier-, kraakbeen- of botcellen.

In het bifasische geval komen beide vormen voor, en in het meest ongedifferentieerde, zeldzame geval vormen de cellen geen specifiek celtype.

Behandeling

Mesothelioom wordt meestal behandeld in een gespecialiseerd centrum, omdat zowel de diagnose als de behandeling bijzonder uitdagend zijn.

In veel gevallen kan mesothelioom niet door behandeling worden genezen, maar de patiënten winnen wel aan levensduur en kwaliteit van leven. In sommige gevallen wordt in ieder geval de pijn verlicht (palliatieve behandeling).

Als het mogelijk is, verwijdert de arts tijdens de operatie de hele tumor. Als nazorg worden de operatiewond en het operatiekanaal bestraald en wordt chemotherapie toegediend. Het is bekend dat mesothelioomcellen in de operatiewond kunnen uitgroeien.

In de regel wordt als bewezen beschouwd dat een enkele therapiemethode, zoals een operatie, niet voldoende is om de agressieve tumor te bestrijden. Daarom combineren medische professionals gewoonlijk een operatie gevolgd door chemotherapie of bestralingstherapie.

Er zijn verschillende methoden beschikbaar voor de behandeling van mesothelioom: chirurgische therapie, chemotherapie, bestraling en pleurodese (het borstvlies en het longvlies worden operatief met elkaar verbonden).

Chirurgische therapie

Omdat pleuraal mesothelioom zich vaak multifocaal ontwikkelt, dat wil zeggen op meerdere plaatsen tegelijk, en diffuus uitbreidt, zijn doorgaans alleen grootschalige chirurgische ingrepen zinvol. Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee chirurgische methoden: pleurectomie/decorticatie (PD) en extrapleurale pneumonectomie (EPP).

Het voordeel van deze minder ingrijpende methode is dat de patiënt sneller herstelt. Omdat deze methode echter niet al het kankerweefsel verwijdert en er nog steeds tumorweefsel in het lichaam achterblijft, is de kans groot dat zich een nieuw mesothelioom zal vormen (herhaling).

Bij jonge patiënten met een goede algemene gezondheid kan een zogenaamde extrapleurale pleuropneumonectomie aangewezen zijn. Het is de radicalere methode omdat hierbij zowel de longkwabben als de longen en het borstvlies worden verwijderd, evenals het middenrif aan de aangedane zijde. Het diafragma is gereconstrueerd met Gore-Tex-achtig materiaal.

Extrapleurale pleuropneumonectomie is een grote operatie van vijf tot acht uur. Het beperkt de prestaties van de patiënt enorm. Daarom wordt de operatie meestal alleen in de vroege stadia van mesothelioom uitgevoerd en alleen in gespecialiseerde centra.

Chemotherapie

Bij chemotherapie behandelt de arts het mesothelioom met behulp van cytostatische medicijnen (celgroeiremmers), die met regelmatige tussenpozen via de ader worden toegediend. Er wordt onderscheid gemaakt tussen inductiechemotherapie en adjuvante chemotherapie.

Voor chemotherapie wordt meestal een combinatie van de twee cytostatische geneesmiddelen cisplatine en pemetrexide gebruikt. Hierdoor worden de hoogste overlevingskansen en de beste kwaliteit van leven bereikt.

In sommige gevallen behandelt de arts de patiënt bovendien met het antilichaampreparaat bevacizumab, dat de vorming van nieuwe bloedvaten remt, wat meestal vaker voorkomt, vooral bij tumoren.

Bestraling

Bij patiënten met mesothelioom wordt radiotherapie (radiatio) preventief toegepast in het gebied van de hechtingskanalen en na operaties, zodat daar plaatselijk geen recidief ontstaat. Bovendien is bestraling vaak nuttig bij het verminderen van pijn.

Bestraling wordt echter doorgaans niet toegepast omdat de tumor zich doorgaans op een complexe manier verspreidt en daardoor een hoge stralingsdosis vereist. Het risico op extra schade aan de longen en het hart is te groot. In sommige gevallen is radioactieve straling ook beschreven als een mogelijke oorzaak van mesothelioom.

Pleurodese

het voorkomen

Vooral voor mensen die getroffen zijn door asbestose, dat wil zeggen een longziekte na contact met asbest, is er nu een bloedtest beschikbaar als vroege detectietest. Hierdoor worden de biomarkers calretinine en mesotheline geregistreerd als karakteristieke markers voor mesothelioom.

Regelmatige controles en vroegtijdige detectie zijn vooral van belang voor mensen die in het verleden asbest hebben ingeademd of er op het werk of in hun privéleven veel mee in aanraking zijn geweest. Symptomen van pleuraal mesothelioom verschijnen meestal pas als de ziekte behoorlijk gevorderd is, met op dat moment een slechte prognose.

Daarnaast worden preventieve maatregelen voorgeschreven voor mensen die met asbest werken – zoals bij de renovatie van oude gebouwen – op het gebied van de arbeidsomstandigheden. Afhankelijk van de blootstelling gaat het onder meer om ademhalingsbescherming en andere technieken die het inademen van asbeststof voorkomen.