Definitie - Wat is een lynchsyndroom?
De term lynchsyndroom beschrijft een genetische aanleg om een bepaalde vorm van te ontwikkelen dikke darm kanker. Deze vorm van kanker wordt erfelijke (erfelijke) niet-polyposis genoemd (aanduiding van morfologische kenmerken) dikke darm carcinoom (darmkanker), en wordt vaak afgekort als HNPCC. De getroffen individuen ontwikkelen vaak deze speciale vorm van dikke darm tumor op een ongewoon jonge leeftijd, dat wil zeggen vóór de leeftijd van 50 jaar.
Niet elke persoon met de genetische aanleg van het Lynch-syndroom ontwikkelt zich echter ook darmkanker. Aan de andere kant kunnen ook andere organen een tumor ontwikkelen, aangezien de genetische aanleg die de ontwikkeling van een tumor bevordert in alle lichaamscellen aanwezig is. Daarom zijn regelmatige controles en preventieve medische controles noodzakelijk bij personen met het Lynch-syndroom om ontwikkelende tumoren in een vroeg stadium adequaat te behandelen.
Oorzaken
De oorzaak van het lynchsyndroom zit altijd in het DNA van de betrokken personen. Door een verandering in bepaalde genen, zeker enzymen kan niet correct worden geproduceerd in de cellen van de darm slijmvlies. Enzymen zijn eiwitten die verantwoordelijk zijn voor een moleculair proces of biochemische reactie.
De enzymen die bij het Lynch-syndroom verkeerd zijn opgebouwd en daarom niet functioneren zoals bedoeld, maken deel uit van de 'herstelmechanismen' van de lichaamscellen: dergelijke mechanismen zijn verantwoordelijk voor het corrigeren van fouten in het DNA van een cel, die worden veroorzaakt door het proces van celdeling . Sinds de darm slijmvlies is een van de weefsels in het lichaam die zich relatief vaak delen, het is daarom zeer waarschijnlijk dat hier cellen met defecte genetische informatie worden gevormd. Deze kunnen op hun beurt leiden tot het deactiveren van celdoodmechanismen, zodat de cel blijft bestaan en delen na zijn beoogde levensduur.
Dit resulteert in een ongecontroleerde celdeling, wat de oorsprong is van kanker. Bij mensen met het Lynch-syndroom leiden disfunctionele enzymen tot de vorming van cellen met gebrekkige genetische informatie en, als gevolg daarvan, tot het ontbreken van de feitelijk voorgeprogrammeerde celdood. Zoals hierboven vermeld, loopt het darmweefsel vooral risico vanwege de hogere celdelingssnelheid, maar bij het Lynch-syndroom kunnen tumoren zich ook in andere weefsels ontwikkelen (zie hieronder).
- Is dikkedarmkanker erfelijk?
- Wat zijn de oorzaken van darmkanker?
