Verloop van de ziekte van Still
In de meeste gevallen begint de ziekte met recidiverend koorts aanvallen en huiduitslag ook vermoeidheid en uitputting. Gewrichtsklachten manifesteren zich vaak maanden nadat de eerste symptomen optreden. Het verloop van de ziekte en de prognose verschillen sterk van persoon tot persoon; in sommige gevallen neemt de ziekte volledig af bij jeugd en adolescentie, in andere blijft het levenslang.
Er wordt dan onderscheid gemaakt tussen een beloop waarin de symptomen optreden bij terugkerende aanvallen, waartussen symptoomvrije weken, maanden of zelfs jaren kunnen liggen, en een chronisch beloop waarbij de symptomen blijvend aanhouden. Bij ongeveer 20-30% van de getroffen patiënten is de ziekte permanent onderdrukt (remissie). Ongeveer 40% van de patiënten lijdt aan slechts een milde chronische gewrichtsontsteking, die gemakkelijk te behandelen is met medicamenteuze behandeling en ondersteunende fysiotherapie. Symptomen aan de organen kunnen bij terugval terugkomen, maar kunnen ook jarenlang volledig afwezig zijn. Er zijn ook gevallen waarin de ziekte nauwelijks met therapie onder controle kan worden gehouden en gepaard gaat met toenemende gewrichtsvernietiging en complicaties in de organen.
Genezingskansen met de Morbus Still
De ziekte van Still kan niet worden genezen. Althans niet in de conventionele zin. Er zijn patiënten die door therapie kunnen worden overgebracht naar een stadium van remissie. Remissie betekent in dit geval dat er geen symptomen meer optreden, dus de ziekte is volledig onder controle. Omdat het echter op elk moment weer kan oplaaien, kan het in de conventionele zin geen genezing worden genoemd.
Kan de ziekte van Still ook dodelijk zijn?
Ja, er zijn complicaties in het verloop van de ziekte die tot een fatale afloop kunnen leiden. Deze omvatten met name het zogenaamde macrofaagactiveringssyndroom, ook wel hemofagocytische lymfohistiocytose genoemd. In dit geval is een enorme ontstekingsreactie van de immuunsysteem treedt op tijdens het verloop van de ziekte van Still of tijdens een virale infectie tijdens een immunosuppressieve therapie van de ziekte van Still.
Dit leidt tot aanhoudende koorts, splenomegalie en diverse bloed tel veranderingen. De diagnose is niet altijd gemakkelijk, aangezien de genoemde klinische symptomen, dwz koorts en splenomegalie, komen ook voor bij de niet-complicatieve ziekte van Still. Alleen de bloed telveranderingen wijzen dan in de richting van een macrofaagactiveringssyndroom.
Therapeutisch gezien een hoge dosis cortisone schokken behandeling, immunosuppressieve geneesmiddelen en biologische geneesmiddelen worden gebruikt. De letaliteit van het macrofaagactiveringssyndroom is extreem hoog zonder de juiste therapie. Maar zelfs onder therapie is het sterftecijfer tot 40%.
