Wat is de cursus?
Afhankelijk van het type supranucleaire blikparese is een licht gewijzigd verloop typisch. In de klassieker progressieve supranucleaire blikparese (Richardson-syndroom), looponzekerheid treedt het eerst op met duizelingwekkende gang, onstabiele houding en resulterende valpartijen. Verticale oogbewegingen kunnen alleen in een langzamer tempo worden uitgevoerd en geleidelijk ontstaan er lichte cognitieve beperkingen, zoals in een vroeg stadium dementie.
In de loop van de volgende drie tot zes jaar worden de symptomen van spraak- en slikstoornissen toegevoegd, evenals volledige verlamming van verticale oogbewegingen. De cognitieve gebreken nemen ook toe. Bij andere vormen kunnen met name de bewegingsstoornissen ernstiger en in een vroeg stadium optreden, terwijl cognitieve symptomen later in het ziekteverloop optreden (PSP-akinesie met gangblokkade). Op dezelfde manier kunnen cognitieve vaardigheden - zoals spreken - in het begin verloren gaan, terwijl bewegingsstoornissen laat in de loop van de ziekte optreden (PSP-PNFA, progressieve, niet-overstroomde GSP-afasie).
Beperkt supranucleaire blikparese de levensverwachting?
Helaas kan een supranucleaire blikparese de levensverwachting ernstig beperken. In de regel kan worden aangenomen dat de overleving slechts zes tot twaalf jaar na het eerste optreden van de ziekte bedraagt. Aangezien de ziekte echter meestal pas in het zesde of zevende decennium van hun leven optreedt, kunnen veel getroffen personen nog steeds een normale leeftijd bereiken. De doodsoorzaak is meestal ademhaling en slikproblemen en de resulterende infecties die optreden in het late verloop van de ziekte. Voordien kan een val de patiënt in een rolstoel plaatsen, wat bepaalde infecties verder kan bevorderen.
De erfenis
Het exacte mechanisme van de progressieve supranucleaire blikparese (PSP) is nog onduidelijk. Net als bij de ziekte van Parkinson leidt de ziekte tot de vernietiging van zenuwcellen in belangrijke delen van de hersenen (zwarte kern). De substantia nigra is een onderdeel van de hersenen dat is gelegen in de zogenaamde hersenstam en is een centraal controlecentrum voor motorische taken.
Waarom met name deze zenuwcellen worden vernietigd, is nog niet bekend. Aangezien deze cellen ook worden aangetast bij de ziekte van Parkinson, is het mogelijk te begrijpen waarom geneesmiddelen voor de ziekte van Parkinson ook gedurende een beperkte tijd werken bij progressieve supranucleaire verlamming (PSP). Bij patiënten met progressieve supranucleaire verlamming (PSP) werd een variant van een gen (Tau-gen) gevonden op chromosoom 17.
In Duitsland doet een vooraanstaande onderzoeksgroep uit Marburg onderzoek naar genetische defecten als achtergrond progressieve supranucleaire blikparese (PSP). Ondanks het bekende genetische defect lijkt het niet te worden geërfd. Het ziekterisico voor patiënten met progressieve supranucleaire verlamming (PSP) verschilt daarom niet van dat voor de normale populatie.
