Therapie van cystische fibrose
Elke persoon erdoor getroffen taaislijmziekte Het wordt aanbevolen om een polikliniek mucoviscidose of een menselijke geneticus (specialist voor erfelijke ziekten) te raadplegen. Deze kunnen helpen om de kwaliteit van leven te verbeteren of, als u kinderen wilt hebben, de kansen op een ziek kind te berekenen. Mits de ouders vruchtbaar zijn en zich kunnen voortplanten.
Anders is de behandeling symptomatisch, aangezien de oorzaak, het defecte gen, niet kan worden weggenomen. In taaislijmziekteis het belangrijk te zorgen voor voldoende opname van keukenzout (natrium chloride, NaCl). Uiteraard wordt mucolyse beoogd. Mucolyse is het oplossen van slijm, vooral in de longen, om te maken ademhaling makkelijker.
Drugs maar ook inademing kan de symptomen verlichten. Als het long functie wordt steeds slechter, zuurstof kan worden gegeven. Intensieve fysiotherapie (fysiotherapie), zoals tikken massage en respiratoire gymnastiek, wordt gebruikt om de long veranderingen veroorzaakt door taaislijmziekte.
De ziekte eindigt vaak met een noodzakelijke long transplantatie De wachtlijsten zijn echter lang. De orale toediening van pancreasenzymen en in vet oplosbaar vitaminen maakt ook deel uit van de therapie.
De taak van de alvleesklier moet daarom worden ondersteund of liever vervangen. In vet oplosbaar vitaminen zijn A, D, E en K. Ze moeten rechtstreeks in de bloed, omdat ze niet uit voedsel kunnen worden opgenomen vanwege een gebrek aan spijsvertering enzymen. De dieet zou ook veel moeten bevatten calorieën, aangezien slechts een fractie ervan uit voedsel kan worden opgenomen.
Om extra risicofactoren voor complicaties te vermijden, zoals griep or longontstekingmoet het kind worden ingeënt. De volgende vaccinaties worden aanbevolen: Uiteraard vereisen deze maatregelen overleg met een arts met wie de risico's besproken dienen te worden. Grote hoop op cystische fibrose-therapie wordt tegenwoordig in genetisch onderzoek gestoken.
Er worden pogingen gedaan om de ontbrekende genetische informatie in het menselijk genoom te introduceren. Er wordt gezocht naar vectoren die deze taak aankunnen. Vectoren kunnen bijvoorbeeld bacterieel of viraal DNA zijn, die de gezonde frequentie in ons genetisch materiaal kunnen integreren.
Ook de therapeutische aanpak voor ongeboren patiënten wordt momenteel getest. Bij muizen is het al mogelijk geweest om het gezonde gen met de juiste gensequentie via de muizenembryo's in te brengen vruchtwaterpunctie (vruchtwater inenting). Zo werd in deze muizen het gezonde CFTR-gen geproduceerd.
vruchtwaterpunctie is een prik en verwijdering van foetale cellen uit de vruchtwater door de buikwand van de moeder. In Duitsland wordt deze vorm van intra-uteriene (= in de baarmoeder) "Therapie" is verboden.
- Mazelen
- Pneumokokken
- Griep
