Kort overzicht
- Wat is vulvacarcinoom? Kwaadaardige ziekte van de uitwendige geslachtsorganen van vrouwen. Ontstaat meestal uit huidcellen en slechts zelden uit andere delen van de vrouwelijke vulva (bijvoorbeeld de clitoris).
- Hoe vaak komt vulvaire kanker voor? Vulvaire kanker is zeldzaam. In 2017 waren er ongeveer 3,300 nieuwe gevallen in Duitsland, met een gemiddelde leeftijd van 73 jaar. Maar ook jongere vrouwen worden steeds zieker.
- Hoe herken je een vulvacarcinoom? De eerste tekenen zijn niet-specifiek (zoals jeuk, pijn, kleine huidlaesies). Later verschijnt er een zichtbare tumor, die steeds sneller groeit en soms bloedt. Mogelijk ook lozen met een onaangename geur.
- Wat is de behandeling? Indien mogelijk chirurgische verwijdering; complementaire of alternatieve radiotherapie en/of chemotherapie.
- Is vulvacarcinoom te genezen? Vulvaire carcinoom in de vroege stadia heeft goede kansen op genezing. Deze nemen echter zeer snel af als de lymfeklieren worden aangetast. Als andere organen worden aangetast, wordt vulvacarcinoom als ongeneeslijk beschouwd.
Vulvaire kanker: symptomen
De symptomen van vulvaire kanker in de vroege stadia zijn zeer aspecifiek – veel getroffen vrouwen denken daarom niet eens aan een ernstige ziekte zoals vulvaire kanker. De eerste tekenen die kunnen optreden zijn:
- aanhoudende jeuk in de vulva
- Pijn, spontaan of bijvoorbeeld tijdens het plassen (dysurie) of tijdens geslachtsgemeenschap
- Vaginale bloeding of bloederige afscheiding
- Huid-/slijmvlieslaesies in het vulvaire gebied, bijv. Kleine, roodachtige, licht verhoogde plekken of witte, verdikte verhardingen of sijpelende, niet-bloedende kleine erosies
Soms is aanhoudende jeuk ook het enige teken van vulvaire kanker in de vroege stadia. Daarnaast zijn er veel vrouwen die in dit vroege tumorstadium helemaal geen klachten hebben.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt een tumor zichtbaar, bijvoorbeeld als een voelbare knobbel of als een zweer met een bloemkoolachtig uiterlijk. Het groeit eerst langzaam, later steeds sneller, en kan ook bloeden.
Andere mogelijke symptomen van vulvaire kanker in een vergevorderd stadium zijn toenemende pijn en een onaangenaam ruikende afscheiding. Dit laatste wordt veroorzaakt door afstervende tumorcellen die door bacteriën worden afgebroken.
Waar ontstaat vulvacarcinoom?
In principe kan overal in de vulva een kwaadaardige tumor ontstaan. Sinds enkele jaren zijn de meeste vulvaire carcinomen echter gelokaliseerd in het voorste vulvaire gebied, dwz in het gebied van de kleine schaamlippen, tussen de clitoris en de urethra, of direct op de clitoris. In de overige gevallen ontstaat de tumor in het achterste vulvaire gebied, zoals aan de zijkant van de grote schaamlippen, bij de achterste vaginale ingang of bij het perineum (perineum = gebied tussen de uitwendige geslachtsorganen en de anus).
Vulvaire kanker: kansen op genezing
Verschillende factoren beïnvloeden de prognose voor vulvaire kanker. De belangrijkste factoren zijn de grootte van de tumor, hoe diep deze in het onderliggende weefsel is doorgedrongen en de mate waarin deze zich al heeft verspreid.
Vulvaire carcinoom en overlevingspercentage: wat de statistieken zeggen
In het geval van vulvacarcinoom is de relatieve vijfjaarsoverleving 5 procent, wat betekent dat bij 71 procent van de getroffen vrouwen de kwaadaardige tumor zelfs vijf jaar na de diagnose niet tot de dood heeft geleid (bronnen: Center for Cancer Registry Data en richtlijn vulvacarcinoom).
Dit cijfer heeft betrekking op de ziekte in alle stadia. Kijkend naar de prognose bij verschillende tumorstadia, geldt hetzelfde als voor andere vormen van kanker: hoe eerder de behandeling wordt gegeven, hoe groter de kans dat vulvaire kanker te genezen is.
In de meeste gevallen (ongeveer 60 procent) wordt vulvaire kanker in een vroeg stadium (stadium I) ontdekt. De overgrote meerderheid van de getroffen vrouwen kan dan genezen worden. Zodra de kanker zich echter heeft verspreid naar de lymfeklieren in de lies en mogelijk ook naar het bekken, verslechtert de prognose zeer snel. Als andere organen (zoals longen, lever, botten, hersenen) al door de kanker zijn aangetast, wordt vulvaire kanker als ongeneeslijk beschouwd.
De prognose kan in individuele gevallen variëren
Vulvaire kanker: oorzaken en risicofactoren
Vulvaire kanker treedt op wanneer cellen in de schaamstreek degenereren en zich ongecontroleerd beginnen te vermenigvuldigen. Afhankelijk van welke cellen dit zijn, wordt er onderscheid gemaakt tussen verschillende soorten vulvaire kanker:
In ongeveer negen van de tien gevallen degenereren de cellen van de bovenste laag van de huid of het slijmvlies (plaveiselepitheel) in de vulva – dan is de vulvaire kanker een zogenaamd plaveiselcelcarcinoom, dat wil zeggen een vorm van witte huidkanker. De tumor vormt meestal een hoornlaag aan het oppervlak (keratiniserend plaveiselcelcarcinoom), maar kan ook onverhoornd blijven (niet-keratiniserend plaveiselcelcarcinoom).
De meest voorkomende vorm van vulvaire kanker – keratiniserend plaveiselcelcarcinoom – ontwikkelt zich meestal onafhankelijk van infectie met het humaan papillomavirus (HPV; zie Risicofactoren) en bij voorkeur bij oudere vrouwen. De tweede meest voorkomende zijn niet-keratiniserende plaveiselcelcarcinomen, die meer HPV-afhankelijk zijn en vooral jongere vrouwen treffen (gemiddelde leeftijd: 55 jaar).
Oorzaken onduidelijk
Of het nu gaat om plaveiselepitheel, de basale cellaag of de klieren van Bartholin – tot nu toe is niet precies bekend waarom cellen in het vulvagebied bij sommige vrouwen plotseling degenereren en tot vulvaire kanker leiden. Net als bij andere vormen van kanker is het echter zeer waarschijnlijk dat een interactie van verschillende factoren noodzakelijk is voor de ontwikkeling van de tumor.
Risicofactoren voor vulvaire kanker
Deze risicofactoren omvatten de zogenaamde vulvaire intra-epitheliale neoplasie (VIN). Dit zijn celveranderingen in de bovenste cellaag (epitheel) van de vulva. Ze kunnen precancereus worden. Artsen maken onderscheid tussen drie VIN-fasen:
- VIN I: Milde weefselveranderingen beperkt tot het onderste derde deel van het vulvaire epitheel.
- VIN II: Matige weefselveranderingen die het onderste tweederde deel van het vulvaire epitheel aantasten.
- VIN III: Ernstige weefselveranderingen die het gehele vulvaire epitheel aantasten.
Stadium VIN I wordt niet als een precancereuze aandoening beschouwd, maar gaat in de meeste gevallen achteruit. VIN II en VIN III kunnen zich daarentegen in de loop van meerdere jaren ontwikkelen tot vulvaire kanker.
Een bijzondere vorm van VIN is de vulvaziekte van Paget, een kwaadaardige weefselverandering die ontstaat door huidaanhangsels. Het wordt ook beschouwd als een voorloper van vulvaire kanker.
Hetzelfde geldt voor andere vormen van kanker (of precancereuze laesies) in het genitale of anale gebied, waarvan de ontwikkeling mogelijk ook verband houdt met menselijke papillomavirussen. Deze omvatten vaginale kanker, baarmoederhalskanker en anale carcinoom.
Dat een aanhoudend immuundeficiëntie ook het vulvacarcinoom kan bevorderen, heeft meestal ook te maken met HPV: als het immuunsysteem blijvend verzwakt is, bijvoorbeeld door een HIV-infectie of door het nemen van immunosuppressiva (na orgaantransplantatie of bij auto-immuunziekten ), kan zich gemakkelijker een chronische HPV-infectie ontwikkelen, wat op zijn beurt de ontwikkeling van vulvacarcinoom bevordert.
Naast HPV kunnen echter ook verschillende andere seksueel overdraagbare ziekteverwekkers bijdragen aan de ontwikkeling van vulvaire kanker: herpesvirussen (genitale herpes), chlamydia en de ziekteverwekkers die syfilis veroorzaken.
Ook onafhankelijk van de HPV-infectie kunnen auto-immuunprocessen, zoals die geassocieerd met de chronische inflammatoire huidziekte lichen sclerosus, het risico op vulvakanker verhogen – meer specifiek de meest voorkomende vorm van vulvakanker, keratiniserend plaveiselcelcarcinoom van de vulva, dat voornamelijk voorkomt. bij oudere vrouwen.
Ook onjuiste genitale hygiëne wordt als ongunstig beschouwd: een gebrek aan hygiëne in het genitale gebied kan net zo schadelijk zijn als het veelvuldig gebruik van vaginale lotions of intieme sprays.
Vulvaire kanker: onderzoeken en diagnose
De juiste persoon om contact op te nemen als u vulvaire kanker vermoedt, is uw gynaecoloog. Via verschillende onderzoeken kan hij vaststellen of een vrouw daadwerkelijk een kwaadaardige vulvaire tumor heeft:
Inspectie en palpatie.
Als onderdeel van een uitgebreid gynaecologisch onderzoek zal de arts eerst de vulva, de vagina en de baarmoederhals nauwkeurig inspecteren – pathologische weefselveranderingen treden vaak op meerdere plaatsen tegelijk op. Tijdens de inspectie kijkt de arts naar de verkleuring van de huid en eventuele afwijkingen in het weefsel, zoals vlekjes, scheurtjes, verdikkingen, schilfers of zweren.
Bovendien voelt het type het hele genitale gebied. Hij let op eventuele knobbeltjes of verdikkingen in het weefsel. Bij het palpatieonderzoek worden ook de lymfeklieren in de liesstreek betrokken. Als ze vergroot en/of pijnlijk zijn, kan dit duiden op een besmetting met kankercellen, maar er kunnen ook vele andere redenen zijn.
colposcopie
Door middel van colposcopie kan de arts opvallende weefselgebieden nader onderzoeken. Hiervoor gebruikt hij een speciaal vergrootglas met een vergroting van 10 tot 20 keer (colposcoop).
Opmerking: In tegenstelling tot VIN-laesies vertoont de ziekte van Paget van de vulva geen witte vlekken bij testen met azijnzuur!
Biopsie
Van elke onduidelijke weefselverandering neemt de arts één of meerdere weefselmonsters (biospie) – hetzij als punchbiopsie, hetzij als excisiebiopsie:
Bij een punchbiopsie wordt met een speciaal instrument een cilinder weefsel uit het verdachte gebied geslagen. (bijvoorbeeld een klap). Bij een excisiebiopsie wordt het gehele verdachte gebied onmiddellijk weggesneden (bijvoorbeeld bij gepigmenteerde laesies die op zwarte huidkanker kunnen duiden).
Fijn weefselonderzoek (histologisch) van de monsters in het laboratorium kan definitief duidelijk maken of het om kanker gaat of om een precancereuze laesie.
Het verwijderen van weefsel gebeurt meestal onder plaatselijke verdoving. De arts kan de resulterende wond sluiten met een hechting.
Verder onderzoek bij bevestigd vulvacarcinoom
Zodra de diagnose vulvaire kanker is gesteld, zal de arts, afhankelijk van het individuele geval, verschillende aanvullende onderzoeken laten uitvoeren. Deze kunnen de volgende onderzoeken omvatten:
Een uitgebreid gynaecologisch onderzoek van het gehele genitale en anale gebied helpt de tumorgrootte en -locatie nauwkeuriger te bepalen.
De urinewegen kunnen ook endoscopisch worden onderzocht (urethrocystoscopie) als een besmetting met kankercellen wordt vermoed.
Echografisch onderzoek van de vagina, de liesstreek, de bekkenorganen en de lever kan ook informatie opleveren over de verspreiding van de tumor.
Als er longmetastasen worden vermoed, kunnen röntgenfoto's van de borstkas worden gemaakt. Nog gedetailleerdere beelden van de binnenkant van het lichaam en dus nauwkeuriger bewijs van metastasen worden geleverd door computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI).
Indeling in ziektestadia
Op basis van alle onderzoeksresultaten kan het vulvacarcinoom worden toegewezen aan een specifiek ziektestadium. Dit is belangrijk voor de therapieplanning.
De stadia van vulvaire kanker volgens de zogenaamde FIGO-classificatie (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) zijn:
- Stadium I: Vulvaire kanker beperkt tot de vulva of vulva en perineum (perineum = gebied tussen uitwendige genitaliën en anus). Geen betrokkenheid van lymfeklieren. Afhankelijk van de maximale omvang van de tumor en de penetratiediepte in het weefsel wordt onderscheid gemaakt tussen stadium Ia en stadium IB.
- Stadium II: Tumor van welke grootte dan ook die zich heeft verspreid naar het onderste derde deel van de vagina en/of urethra en/of naar de anus. Geen betrokkenheid van lymfeklieren.
- Stadium IV: Tumor van welke grootte dan ook die zich heeft verspreid naar het bovenste tweederde van de vagina en/of urethra en/of naar de anus en/of naar het slijmvlies van de urineblaas of het rectum, of die vastzit aan het bekken (stadium IVA) of die metastasen op afstand heeft gevormd (stadium IVB).
Vulvaire kanker: behandeling
Hoe medische professionals vulvaire kanker behandelen, hangt grotendeels af van het type, het stadium en de locatie van de tumor. Ze houden ook rekening met de algemene gezondheidstoestand van de patiënt en haar leeftijd (relevant met betrekking tot gezinsplanning of het behoud van de seksuele functie).
De beschikbare opties voor de behandeling van vulvaire kanker zijn in principe chirurgie, radiotherapie en chemotherapie. Ze kunnen afzonderlijk of in verschillende combinaties worden gebruikt – individueel aangepast aan de patiënt.
Chirurgie
Bij vulvaire kanker is een operatie de voorkeursbehandeling. Indien mogelijk wordt de tumor altijd volledig weggesneden en wordt de vulva zoveel mogelijk behouden. Slechts in uitzonderlijke gevallen wordt er niet geopereerd, bijvoorbeeld als een vrouw om gezondheidsredenen niet geopereerd kan worden of als de tumor al is uitgezaaid naar de anus.
De omvang van de operatie hangt af van het stadium van de ziekte:
Grotere tumor of meerdere tumorplaatsen: Tumoren die al groter zijn, zich al hebben verspreid naar aangrenzende structuren (zoals de urethra, clitoris, vagina) of op meerdere locaties voorkomen, vereisen een uitgebreidere operatie. Vervolgens wordt niet alleen het kankerweefsel zelf met een randje gezond weefsel verwijderd, maar ook een deel of de gehele vulva (samen met het onderliggende vetweefsel). Het verwijderen van de vulva wordt vulvectomie genoemd.
Tijdens deze procedure worden ook altijd de lymfeklieren in de lies verwijderd, omdat de kans groot is dat ook zij door de kanker worden aangetast. Als weefselonderzoek dit bevestigt, moeten ook de bekkenlymfeklieren worden weggesneden.
Risico's van de operatie
Vooral bij kleine tumoren nabij de clitoris of urethra wordt doorgaans geopereerd met zo klein mogelijke marges van het gezonde weefsel om de clitoris en urethra te sparen. Als er echter aan de rand te weinig gezond weefsel wordt weggesneden, kan de tumor terugkeren.
Bij volledige verwijdering van de vulva krijgt ongeveer één op de twee patiënten achteraf te maken met wondgenezingsproblemen. Andere mogelijke gevolgen van radicale chirurgie zijn onder meer sensorische stoornissen, littekenvorming, vernauwing, urineverlies en terugkerende urineweginfecties.
radiotherapie
Als de lymfeklieren in de lies of het bekken door de kanker worden aangetast, worden deze gebieden bestraald. Vulvaire kankers zelf reageren over het algemeen niet zo goed op bestralingstherapie. Niettemin kan deze behandelmethode nuttig zijn in de volgende gevallen:
- Adjuvant bij een operatie: adjuvante radiotherapie wordt gegeven na een operatie, bijvoorbeeld wanneer de tumor niet volledig of met een voldoende grote marge kan worden verwijderd. Neoadjuvante radiotherapie gaat vooraf aan de operatie. Het is de bedoeling om een tumor die vanwege zijn omvang of ligging (bijvoorbeeld dichtbij het rectum) niet te opereren zo klein maakt dat chirurgische verwijdering toch mogelijk is.
- In plaats van een operatie: er zijn ook vulvaire carcinomen die helemaal niet operabel zijn en alleen bestraald worden (definitieve bestraling).
Om bestralingstherapie effectiever te maken, kan deze worden gecombineerd met chemotherapie. Artsen noemen dit radiochemotherapie.
Chemotherapie
Ondersteunende therapie
Hieronder vallen ook therapiemaatregelen die bedoeld zijn om therapie- of tumorgerelateerde symptomen te voorkomen of te verminderen. Een paar voorbeelden:
Anti-emetica worden gegeven om misselijkheid en braken tegen te gaan – mogelijke bijwerkingen van bestraling en chemotherapie. Diarree als gevolg van bestraling of chemotherapie kan ook met medicijnen worden behandeld.
Bestralingstherapie in het urogenitale gebied kan acute cystitis veroorzaken. In dergelijke gevallen kunnen krampstillende en pijnstillende medicijnen en, indien nodig, antibiotica helpen.
Kankerpatiënten lijden vaak aan bloedarmoede – veroorzaakt door de tumor zelf of door de tumortherapie. Voor de behandeling kan de arts bijvoorbeeld bloedtransfusies toedienen.
Bij terminale vulvaire kanker is genezing niet meer mogelijk. In dit geval zijn therapeutische maatregelen zoals een operatie, (radio)chemotherapie of het toedienen van pijnmedicatie erop gericht de symptomen van de patiënt te verlichten om zo haar kwaliteit van leven te verbeteren.
Vulvaire carcinoom: preventie
Vaccinatie wordt aanbevolen voor alle meisjes en jongens tussen de negen en veertien jaar, bij voorkeur vóór de eerste geslachtsgemeenschap, omdat men tijdens de seks zeer snel besmet raakt. Gemiste vaccinaties moeten uiterlijk op 14-jarige leeftijd worden ingehaald. In individuele gevallen kan de HPV-vaccinatie ook op een later tijdstip nuttig zijn – geïnteresseerden kunnen dit het beste met hun arts (bijvoorbeeld gynaecoloog) bespreken.
De HPV-vaccinatie biedt bescherming tegen infectie met hoog-risico HPV-typen, dat wil zeggen virustypen die geassocieerd zijn met een verhoogd risico op kanker. Het gaat daarbij vooral om baarmoederhalskanker, maar bijvoorbeeld ook om peniskanker, vaginale kanker, anale kanker en zelfs vulvaire kanker.
Ook is het belangrijk om (mogelijke) precancereuze laesies in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen, vooral vulvaire intra-epitheliale neoplasie (VIN): deze weefselveranderingen in de schaamstreek zijn de afgelopen decennia toegenomen, vooral bij vrouwen tussen de 30 en 40 jaar. Cruciaal hierbij zijn de stadia VIN II en VIN III: deze ontwikkelen zich in 15 tot 22 procent van de gevallen over een gemiddelde periode van drie tot vier jaar verder tot vulvacarcinoom.
