Beoordeling van de prognose voor cystische fibrose
Hoewel taaislijmziekte vandaag de dag nog steeds een ongeneeslijke ziekte is, is de levensverwachting van patiënten de afgelopen jaren aanzienlijk gestegen. Sinds 1999 is de gemiddelde levensverwachting gestegen van 29 jaar naar 37 jaar nu. Dit komt niet in de laatste plaats door de talrijke nieuwe en geavanceerde therapiemogelijkheden.
Vooral de long het functioneren van patiënten is de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. Terwijl 20 jaar geleden slechts ongeveer 30% van alle taaislijmziekte patiënten hadden een bijna normaal long functioneren, heeft tegenwoordig ongeveer 60% van de patiënten nog steeds een grotendeels normale longfunctie wanneer ze volwassen zijn. Dit is enerzijds gebaseerd op de algemene therapeutische maatregelen voor de behandeling van taaislijmziekte, en aan de andere kant op de talrijke mogelijkheden om veelvoorkomende infecties van het bronchiale systeem te voorkomen en effectief te behandelen.
Aangezien bij de meeste patiënten met cystische fibrose de doodsoorzaak rechtstreeks verband houdt met een long infectie of een van de complicaties die eruit voortvloeien. De levensverwachting van patiënten kan ook verder worden verhoogd dankzij algemeen verbeterde levensomstandigheden, goede voeding en effectieve behandeling van de veel voorkomende suikerziekte mellitus. Dankzij de zich voortdurend ontwikkelende diagnostische mogelijkheden, worden getroffen kinderen tegenwoordig op zeer jonge leeftijd gediagnosticeerd en kunnen ze daarom al heel vroeg in gespecialiseerde centra worden behandeld.
Voor pasgeborenen die tegenwoordig met deze ziekte worden geboren, wordt zelfs een gemiddelde levensverwachting tussen 45 en 50 jaar berekend. Over het algemeen hebben vrouwen een iets lagere levensverwachting dan mannen, om redenen die nog niet zijn opgehelderd. Pas in 1980 stierven de meeste mensen met cystische fibrose in de adolescentie, en slechts ongeveer één op de 100 beleefde hun 18e verjaardag.
Tegenwoordig wordt ongeveer de helft van de getroffenen 18 jaar en ouder. De gemiddelde levensverwachting ligt momenteel tussen de 32 en 35 jaar. Dankzij de therapie van vandaag kunnen alleen licht zieke patiënten een grotendeels normaal leven leiden met een normale levensverwachting en vaderkinderen.
Het verloop van de ziekte verschilt echter sterk van persoon tot persoon en maakt een exacte prognose dus erg moeilijk. De belangrijkste maatstaf voor een effectieve therapie en de hoogst mogelijke kwaliteit van leven is een vroege diagnose en een consequente en gespecialiseerde behandeling in centra voor cystische fibrose. Momenteel voeren wetenschappers ook studies uit waarin wordt getracht het veroorzakende zieke gen te vervangen door een gezond gen. Het is te hopen dat deze gentherapie uiteindelijk de ziekte zal genezen en de levensverwachting van patiënten aanzienlijk zal verbeteren.
