Kort overzicht
- Symptomen: hoofdpijn, misselijkheid, braken, spierverlamming, hydrocephalus, gezichtsstoornissen, melktoeschiet zonder zwangerschap, verlies van potentie, groeistoornissen, osteoporose, overgewicht of ondergewicht, zwakte, vermoeidheid, oedeem, psychische stoornissen zoals depressie en angst
- Behandeling: Chirurgie, bestraling en medicamenteuze behandeling.
- Prognose: Bij vroegtijdige behandeling, vooral de goedaardige vormen, is de prognose meestal goed. Als sommige hypofyseadenomen onbehandeld blijven, zijn ze fataal.
- Diagnose: magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie (CT), bloed-, speeksel- en urinetests.
- Oorzaken: De triggers van de celveranderingen zijn niet bekend. Er lijkt een verhoogd risico te bestaan in verband met multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN1).
Wat is een hypofyse-adenoom?
Een hypofyseadenoom is een zeldzame, goedaardige tumor van de hypofyse in de schedel. Het is verantwoordelijk voor ongeveer 15 procent van alle hersentumoren. De ziekte komt voor in alle leeftijdsgroepen en wordt meestal gediagnosticeerd door de arts tussen de 35 en 45 jaar.
Vormen van hypofyseadenoom
De hypofyse produceert met behulp van verschillende kliercellen verschillende boodschapperstoffen (hormonen, endocriene stoffen). Het is in principe mogelijk dat een hypofyseadenoom ontstaat uit één van deze verschillende kliercellen en vervolgens overproductie van het betreffende hormoon veroorzaakt. Ongeveer 60 procent van alle patiënten heeft een dergelijk endocrien actief hypofyseadenoom.
In 60 tot 70 procent van de gevallen produceren de cellen verhoogde hoeveelheden van het moedermelkbevorderende hormoon prolactine. Deze hypofysetumor wordt een prolactinoom genoemd. Iets minder vaak, bij ongeveer vijf tot tien procent, scheidt de hypofyse grotere hoeveelheden groeihormoon af. In ongeveer vijf procent van de gevallen wordt adrenocorticotroop hormoon (ACTH) beïnvloed door overproductie. Zeer zelden beïnvloedt een hypofyseadenoom de productie van schildklier- en geslachtshormonen.
Naast deze endocrien-actieve tumoren zijn er ook tumoren die de hormoonproductie niet beïnvloeden. Bij ongeveer 40 procent van alle getroffen personen blijft het hypofyseadenoom endocrien inactief.
Wat zijn de symptomen van een hypofyseadenoom?
Algemene hersentumorsymptomen zoals hoofdpijn, misselijkheid, braken, spierverlamming en hydrocephalus verschijnen meestal eerst met een groot hypofyse-adenoom.
Als het hypofyseadenoom op de oogzenuw drukt, ontstaan er visuele stoornissen. Vaak falen de buitenste gezichtsvelden in eerste instantie. Sommige getroffen personen hebben wazig of dubbel zicht. Bij een hypofyseadenoom zijn dergelijke visuele problemen niet noodzakelijkerwijs continu. Ze veranderen bijvoorbeeld en variëren in ernst. Door grotere tumoren worden sommige getroffen personen echter zelfs blind.
De hypofyse produceert zes verschillende hormonen als reactie op signalen van het centrum op een hoger niveau (hypothalamus). Deze stimuleren andere hormoonklieren in het lichaam (zoals de schildklier of de bijnieren) om op hun beurt hormonen te produceren. Op deze manier reguleren de hypothalamus en de hypofyse de afgifte van verschillende hormonen in het lichaam.
Een hypofyseadenoom schaadt de functie van de hypothalamus en/of hypofyse. Dan kunnen ze te veel of te weinig hormonen aanmaken. Hierdoor ontstaan er verschillende klachten. Hoewel de oorzaak van al deze klachten een hypofyseadenoom is, krijgen sommige ziektebeelden een eigen naam, zoals prolactinoom, acromegalie en de ziekte van Cushing (zie hieronder).
Prolactine en geslachtshormonen
Daarnaast is het mogelijk dat de vrouwelijke (oestrogenen) en mannelijke (testosteron) geslachtshormonen worden beïnvloed door een prolactinoom of andere hypofysetumor. Bij vrouwen kan dit ervoor zorgen dat de menstruatie onregelmatig verloopt of helemaal stopt. Bij sommigen neemt het fysieke genot (libido) af. Mannen hebben soms moeite met het opbouwen van een erectie (verlies van potentie).
groeihormonen
Groeihormoon uit de hypofyse is niet alleen belangrijk voor de lichaamsgroei en ontwikkeling bij kinderen. Bij volwassenen regelt het ook essentiële lichaamsfuncties zoals het bot-, vet- en spiermetabolisme. Als de hypofyse door een hypofyseadenoom te veel groeihormoon produceert, groeit het lichaam. Bij kinderen in de groeifase wordt dit een grote gestalte (gigantisme) genoemd.
Bij volwassenen zijn de meeste groeischijven van de botten al gesloten. Bij volwassenen met een groeihormoonproducerend hypofyseadenoom worden vooral de handen en voeten groter en worden de gelaatstrekken grover (acromegalie). Als de kaak groeit, bewegen de tanden uit elkaar. Bovendien zweten getroffen personen vaak meer. Bij sommige patiënten is een handzenuw bekneld (carpaaltunnelsyndroom), wat pijn veroorzaakt.
Hormonen van de bijnierschors
De hypofyse stimuleert ook de bijnier met het controlehormoon adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Hierdoor komen cortisol (een stresshormoon), aldosteron (een hormoon voor de zout- en waterbalans) en geslachtshormonen vrij als dat nodig is. Als een hypofyseadenoom deze hormoonproductie verstoort, verandert dit complexe processen in het lichaam – vooral het vet-, bot-, suiker-, zout- en vochtmetabolisme.
Als een hypofyseadenoom te veel ACTH produceert, ontstaat de ziekte van Cushing. Tekenen van de ziekte zijn overgewicht (obesitas), een volle maan gezicht (facies lunata), striae op het bovenlichaam, hoge bloeddruk, diabetes mellitus, osteoporose, waterretentie in de weefsels (oedeem), psychische klachten zoals depressie en spanning.
Aan de andere kant, als een hypofyseadenoom de ACTH-productie onderdrukt, treden zwakte, vermoeidheid, gewichtsverlies, misselijkheid en braken op.
Schildklierhormonen
In zeldzame gevallen verandert een hypofyseadenoom de schildklierfunctie. Het schildklierhormoon thyroxine heeft een vergelijkbare werking als benzine voor een auto. Het drijft veel organen aan en brengt het lichaam in beweging. Als het in overmatige hoeveelheden wordt geproduceerd als gevolg van een hypofyse-adenoom, klopt het hart sneller dan normaal, zweet je en werken de darmen harder. Diarree en koorts komen soms voor.
Antidiuretisch hormoon
Antidiuretisch hormoon (ADH) regelt de vochtbalans in het lichaam. Het zorgt ervoor dat er niet te veel water via de urine verloren gaat. Hierdoor heeft het ook invloed op de concentratie van bloedzouten en de bloeddruk. De hypothalamus produceert ADH, terwijl de hypofyse het opslaat en vrijgeeft wanneer dat nodig is.
Een hypofyseadenoom, waarbij de hypothalamus betrokken is, schaadt het ADH-metabolisme. Bij te weinig ADH lijden getroffen personen aan diabetes insipidus: ze scheiden vele liters waterheldere urine uit (polyurie). Om uitdroging te voorkomen, drinken ze een overeenkomstig grote hoeveelheid.
Is een hypofyseadenoom te genezen?
Als een hypofyseadenoom geen symptomen veroorzaakt, is behandeling niet noodzakelijkerwijs nodig. In dit geval controleert de arts met bepaalde tussenpozen met een beeldvormend onderzoek (volgens het motto “wachten en scannen”) of de tumor groeit en behandeling nodig heeft.
Welke therapie wordt overwogen voor een hypofyseadenoom verschilt van individu tot individu. In de regel bespreken alle betrokken artsen, inclusief specialisten op het gebied van hormonale ziekten (endocrinologen), samen met de getroffen persoon welke behandeling het meest zinvol is. Een hypofyseadenoom kan in principe geopereerd, bestraald en met medicijnen behandeld worden.
Chirurgie
Tijdens de operatie bestaat het risico dat omliggende structuren zoals bloedvaten, zenuwen of de hypofyse zelf worden beschadigd, wat vervolgens verdere therapeutische maatregelen en uitgebreide nazorg vereist.
Lees voor meer informatie over onderzoeken en behandeling het artikel Hersentumor.
Behandeling met geneesmiddelen
Niet alle patiënten met een hypofyseadenoom hebben een operatie nodig. Hormoonproducerende hypofysetumoren zoals prolactinoom zijn soms goed te behandelen met medicijnen. Bovendien wordt medicamenteuze therapie vaak gebruikt vóór een operatie en wanneer een hormooncircuit na de behandeling blijvend beschadigd is. ADH-, schildklier-, groei-, geslachts- en stresshormonen kunnen worden vervangen door medicijnen als ze een tekort hebben (hormoonsubstitutietherapie).
Omdat het lichaam de hormonen echter in de loop van de dag en afhankelijk van de levensfase in verschillende hoeveelheden produceert en uitscheidt, is deze therapie niet geheel eenvoudig. Om de dosis optimaal af te stellen, moeten verschillende waarden in het lichaam worden bepaald, soms op verschillende tijdstippen van de dag. Ook nemen getroffen personen in bepaalde situaties, zoals stress of infecties, soms meer of minder medicijnen dan normaal. De arts controleert daarom regelmatig de hormoontherapie.
Wat is het beloop van een hypofyseadenoom?
Als hormoonveranderingen lange tijd aanhouden, kunnen veel verschillende organen in het lichaam beschadigd raken. Onopgemerkte hormoonstoornissen veroorzaakt door een hypofyse-adenoom zijn soms fataal.
Hoe wordt een hypofyseadenoom gediagnosticeerd?
Als er een hypofyse-adenoom wordt vermoed, werken artsen van verschillende specialismen samen om dit zeker te weten.
Radiologen maken beelden van het hoofd met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of computertomografie (CT). Hierop kunnen ze zien of er daadwerkelijk een tumor aanwezig is en waar deze zich precies bevindt. De tumorgrootte en eventuele verkalkingen zijn ook te zien in deze beeldvormingsprocedures. De neuroloog onderzoekt de patiënt als er spierverlammingen of hoofdpijn optreden. Als er sprake is van visuele stoornissen, is een oogarts de aangewezen persoon om contact op te nemen.
Endocrinologen zijn vooral belangrijk in gevallen van hypofyseadenoom. Ze zullen vragen om een beschrijving van de symptomen van de getroffen persoon en overwegen of een bepaald hormonaal circuit verstoord is. De individuele hormoonconcentraties en andere parameters die belangrijk zijn bij een hypofyseadenoom kunnen worden gemeten in het bloed, speeksel en urine van de patiënt. Zo komen artsen erachter welke hormoonklier beschadigd is. Ook na de behandeling worden mensen met een hypofyseadenoom regelmatig onderzocht door endocrinologen.
Wat veroorzaakt een hypofyseadenoom?
Een hypofyseadenoom ontstaat wanneer individuele kliercellen van de hypofyse degenereren en ongecontroleerd beginnen te groeien. Het is nog niet duidelijk waarom dit gebeurt.
Bij ongeveer 20 procent van de mensen met multipele endocriene neoplasie (MEN1) ontstaat een hypofyseadenoom. Dit is een erfelijke ziekte waarbij meerdere endocriene klieren abnormaal veranderen als gevolg van een genetisch defect. Er lijkt een verband te bestaan tussen de twee ziekten.
