Pathogenese (ziekteontwikkeling)
In de ziekte van Pagetis er sprake van overactiviteit van osteoclasten ("botafbrekende cellen"). De resulterende overmatige botresorptie, voornamelijk subcorticaal (“liggend onder de botcortex”), wordt gecompenseerd door overmatige vorming van nieuw bot door osteoblasten (“botopbouwende cellen”) tijdens het ziekteverloop. Als gevolg hiervan wordt het bot opgezwollen en verdikt door subperiostale ("liggend onder het periosteum (periosteum)") botverspreiding, wat leidt tot een slechtere botstructuur. Dit veroorzaakt op zijn beurt breuken en misvormingen.
De etiologie is onbekend. Momenteel een traag virale infectie (infectieziekte van de centrale zenuwstelsel (CNS) gekenmerkt door een extreem lange incubatietijd (tijd tussen het binnendringen van een ziekteverwekker in het lichaam en het verschijnen van de eerste symptomen) wordt in sporadische gevallen vermoed.
Etiologie (oorzaken)
Biografische oorzaken
- Genetische last van ouders, grootouders - het risico is zeven- tot vertienvoudigd als eerstegraads familieleden worden getroffen