Kort overzicht
- Symptomen: Gehoorverlies, oorsuizen en duizeligheid
- Prognose: Prognose meestal goed, soms complicaties zoals evenwichtsverlies, volledig gehoorverlies, gezichtsverlamming (aangezichtsverlamming met betrokkenheid van de zevende hersenzenuw), bloeding, schade aan de hersenstam, lekkage van hersenvocht (CSF)
- Oorzaak: Waarschijnlijk door erfelijke ziekte neurofibromatose type 1 en type 2; mogelijk sterk geluid bevordert de vorming van de tumor
- Diagnose: Lichamelijk en neurologisch onderzoek, gehoortest, magnetische resonantie beeldvorming (MRI)
- Behandeling: operatie of bestraling direct op het tumorweefsel
Wat is akoestisch neuroom?
Akoestisch neuroom, nu vestibulair schwannoom genoemd, is een goedaardig neoplasma in de schedel. Het is afkomstig van de gehoor- en vestibulaire zenuw (zenuw vestibulocochlearis) en is dus geen echte hersentumor in strikte zin, maar een neoplasma van het perifere zenuwstelsel.
Het akoestische neuroom groeit meestal tussen de twee hersensecties cerebellum (cerebellum) en brug (pons). Artsen noemen het ook wel een cerebellopontine-hoektumor. Het kapselt zichzelf vaak in van omringende structuren met bindweefsel en metastaseert niet.
Omdat de technische diagnostische procedures de afgelopen jaren aanzienlijk zijn verbeterd, wordt akoestisch neuroom tegenwoordig doorgaans eerder ontdekt dan in het verleden. Toch wordt aangenomen dat veel patiënten onopgemerkt blijven, omdat de tumor vaak klein is en geen klachten veroorzaakt.
Wat zijn de symptomen van akoestisch neuroom?
Een akoestisch neuroom veroorzaakt pas symptomen als het aanzienlijk groter wordt en andere structuren in de omgeving verdringt. Omdat de tumor echter heel langzaam groeit, gaan er meestal jaren voorbij voordat een akoestisch neuroom symptomen veroorzaakt.
De eerste die getroffen worden zijn meestal het gehoor en het evenwichtsorgaan. Gehoorverlies is vaak het eerste teken van de tumor. Het komt voor aan één kant van de tumor. Getroffen personen merken dit gehoorverlies vaak alleen bij toeval, bijvoorbeeld bij het luisteren naar een telefoongesprek met het aangetaste oor. Zelfs een routinematige gehoortest wijst dan op de ziekte. Kenmerkend is dat vooral het hoogfrequent bereik achteruit gaat, waardoor het gezang van vogels vaak verandert of niet meer waarneembaar is.
Als de tumor de vestibulaire zenuw aantast, veroorzaakt akoestisch neuroom vaak symptomen zoals duizeligheid (draai- of duizelingwekkende duizeligheid) en misselijkheid. Hierdoor verandert meestal ook het looppatroon. Bovendien trillen bij sommige patiënten de ogen horizontaal heen en weer (nystagmus). Deze symptomen treden vooral op bij snelle hoofdbewegingen en in het donker, wanneer het evenwicht minder goed gecoördineerd wordt via de ogen.
In sommige gevallen comprimeert een zeer groot akoestisch neuroom verschillende gezichtszenuwen en beperkt hun functie. In dit geval worden bijvoorbeeld de mimische spieren in het gezicht aangetast (stoornis van de aangezichtszenuw) of verdwijnt het gevoel van de gezichtshuid (stoornis van de nervus trigeminus).
In extreme gevallen verschuift akoestisch neuroom de afvoer van hersenvocht (CSF), waardoor het zich in het hoofd terugtrekt en de intracraniale druk verhoogt. Typische symptomen zijn hoofdpijn, nekstijfheid, misselijkheid, braken en gezichtsstoornissen.
Wat is het beloop van een akoestisch neuroom?
Omdat het akoestisch neuroom zeer langzaam groeit en niet uitzaait, is de prognose goed. Het verloop van de ziekte hangt in principe af van de plaats van groei en de grootte van de tumor. Bij kleine, asymptomatische tumoren is behandeling niet noodzakelijkerwijs nodig.
Welke late effecten zijn mogelijk?
Als de tumor bijvoorbeeld tijdens een operatie niet zorgvuldig kan worden verwijderd, zijn soms bloedingen of zenuwbeschadigingen het gevolg. Bij een akoestisch neuroom is er dus ook sprake van langdurige aantasting van het gehoor en het evenwicht. Dit kan leiden tot volledig gehoorverlies. Gezichtsverlamming (aangezichtsverlamming waarbij de zevende hersenzenuw betrokken is) of lekkage van hersenvocht (CSF) is ook mogelijk.
Wat leidt tot akoestisch neuroom?
Akoestisch neuroom ontstaat uit de zogenaamde Schwann-cellen. Deze bedekken zenuwstructuren in de hersenen en versnellen zo de informatiestroom. Bij akoestisch neuroom prolifereren deze cellen echter ongecontroleerd en vormen ze een ingekapselde focus. Omdat meestal de vestibulaire zenuw wordt aangetast, spreken artsen ook van een vestibulair schwannoom.
Waarom deze ziekte ontstaat is nog niet voldoende opgehelderd. Het is echter noch erfelijk, noch besmettelijk. In zeldzame gevallen komt een akoestisch neuroom voor in de context van de erfelijke ziekte neurofibromatose type 1 en type 2. Door een genetisch defect vormen zich bij deze ziekte overal in het lichaam tumoren. Hoewel akoestisch neuroom niet noodzakelijkerwijs voorkomt, ontwikkelt ongeveer vijf procent van de getroffenen zelfs bilaterale zweren.
Hoe herken je een akoestisch neuroom?
De eerste contactpersoon bij een akoestisch neuroom is meestal de keel-, neus- en oorarts of de neuroloog. Bij de anamnese (het afnemen van de medische anamnese) vraagt hij de getroffen persoon naar zijn klachten en het tijdsbeloop.
Met behulp van een kleine oortrechter en een lamp onderzoekt hij de uitwendige gehoorgang en het trommelvlies. Omdat verschillende andere ziekten ook symptomen zoals duizeligheid of gehoorproblemen veroorzaken, verduidelijkt de arts deze om ze uit te sluiten. Hiervoor zijn de volgende onderzoeken nuttig:
Hoor test
Bij een gehoortest speelt de arts via een koptelefoon geluiden met verschillende toonhoogtes (geluidsaudiometrie) of woorden (spraakaudiometrie) af voor de patiënt. De patiënt geeft aan wat hij of zij hoort. Dit is dus een subjectieve test.
Brainstem evoked response audiometry (BERA) test de gehoorzenuw zonder dat de getroffen persoon actief deelneemt. Klikgeluiden worden via de luidspreker afgespeeld. Een elektrode achter het oor meet of de gehoorzenuw de informatie ongestoord doorgeeft aan de hersenen.
Temperatuurmeting van het vestibulaire orgaan
Magnetische resonantie beeldvorming (MRI)
Een akoestisch neuroom kan alleen definitief worden gediagnosticeerd door middel van magnetische resonantie beeldvorming (MRI, ook wel magnetische resonantie beeldvorming genoemd). Om dit te doen ligt de patiënt op een bank terwijl de arts hem of haar in een diagnostische buis schuift die magnetische velden en elektromagnetische golven gebruikt om gedetailleerde dwarsdoorsnedebeelden van de binnenkant van het lichaam te maken. Soms wordt de patiënt vóór de opname met een contrastmiddel in een ader geïnjecteerd.
De MRI veroorzaakt geen blootstelling aan straling. Sommige mensen vinden het onderzoek echter onaangenaam vanwege de smalle buis en harde geluiden.
Welke behandelingsopties zijn er?
Er zijn drie behandelingsopties voor akoestisch neuroom: gecontroleerd wachten, chirurgie en bestraling.
Bij kleine tumoren kiezen artsen vaak voor gecontroleerd wachten (“wait and scan”). In dit geval controleert de arts met regelmatige tussenpozen of het akoestisch neuroom groeit. Vooral bij oudere personen verandert de grootte van de tumor meestal niet meer of neemt deze zelfs af. Als er geen symptomen zijn, worden de getroffenen op deze manier een operatie of bestraling bespaard.
Een nieuwere methode, die vooral geschikt is voor oudere patiënten met een hoger operatierisico, is stereotactische radiochirurgie (kortweg SRS). Dit is een zeer nauwkeurige bestralingstherapie, geleid door beeldvormingstechnieken en computerondersteund. De behandeling wordt uitgevoerd met een gamma- of cybermes, waardoor de tumorcellen worden vernietigd.
Het is echter onmogelijk om te voorkomen dat hierdoor ook het omliggende gezonde weefsel wordt beschadigd. Het is echter vaak moeilijk om grotere tumoren volledig te bedekken.
