Kort overzicht
- Symptomen: Bruin worden van de huid, vermoeidheid en lusteloosheid, lage bloeddruk, gewichtsverlies, vochttekort.
- Ziekteverloop en prognose: Behandeld, de levensverwachting is normaal; onbehandeld is de ziekte dodelijk. In stressvolle situaties is het belangrijk om de hormoondosis aan te passen om een levensbedreigende Addisoniaanse crisis te voorkomen.
- Diagnose: Diverse laboratoriumtesten, controle van cortisone- en ACTH-waarden, ACTH-stimulatietest, beeldvormingstechnieken.
- Behandeling: Levenslange inname van de ontbrekende hormonen
Wat is de ziekte van Addison?
Terwijl de zogenaamde catecholamines, eerst en vooral adrenaline en noradrenaline, in de medulla worden geproduceerd, produceert de cortex in twee verschillende zones de androgenen (geslachtshormonen), evenals aldosteron en cortisol.
Om te begrijpen hoe de typische symptomen van de ziekte van Addison optreden, is het belangrijk om de functies van de bijnierschorshormonen te begrijpen:
Cortisol heeft ook invloed op het spijsverteringskanaal (eetlust), de zin in seks en de psyche. In hogere concentraties heeft het hormoon een ontstekingsremmende werking door de immuunafweer van het lichaam te reguleren. Artsen profiteren hiervan bijvoorbeeld om allergische klachten of auto-immuunziekten te bestrijden.
Androgenen omvatten hormonen die in lichaamsweefsel worden omgezet in de geslachtshormonen testosteron of oestrogeen. Het mannelijke geslachtshormoon testosteron wordt bij vrouwen ook in kleine hoeveelheden door de bijnierschors uitgescheiden. Bij vrouwen zorgen de androgenen er onder meer voor dat schaamhaar groeit.
Regulerend circuit van hormonen
De hypothalamus reageert door signalen te sturen om bepaalde hormonen vrij te geven. Bij een tekort aan cortisol geeft de hypothalamus bijvoorbeeld de boodschapperstof CRH (corticotropine-releasing hormoon) af. Dit zorgt ervoor dat de hypofyse ACTH (adrenocorticotroop hormoon) vrijgeeft. ACTH reist op zijn beurt door het bloed naar de bijnierschors, waar het het signaal voor de afgifte van cortisol doorgeeft.
Vormen van de ziekte van Addison
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Addison?
Als bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie de bijnier zelf door een ziekte wordt aangetast, is ongeveer 90 procent van de cortex al vernietigd tegen de tijd dat de typische symptomen optreden. De volgende belangrijkste symptomen zijn aanwezig bij meer dan 90 procent van de getroffenen:
Lage bloeddruk: Door de afwezigheid van het hormoon aldosteron, dat de mineraal- en dus de waterbalans reguleert, daalt de bloeddruk tot circulatiefalen.
Andere symptomen zijn:
- Algemene uitputting en ernstige lusteloosheid (adynamie)
- @ Gewichtsverlies en gebrek aan vocht (uitdroging)
Gewichtstoename is geen typisch symptoom van de ziekte van Addison, maar is een mogelijke bijwerking van behandeling met glucocorticoïden.
- Honger naar zout voedsel
- vermoeidheid, vermoeidheid
- Spijsverteringsproblemen zoals misselijkheid, braken of buikpijn
- Afwezigheid van schaamhaar bij vrouwen, potentieproblemen bij mannen
- Psychische problemen zoals depressie, prikkelbaarheid en apathie
- Bij zuigelingen: groeivertraging
Vooral bij de langzaam voortschrijdende primaire ziekte van Addison komt het voor dat patiënten en artsen de zich geleidelijk ontwikkelende klachten verkeerd interpreteren en interpreteren als uitputtingssyndroom of ouderdomsverschijnselen. De veelheid aan levensbedreigende symptomen laat zien hoe belangrijk de hormonen zijn, die zelfs in kleine concentraties enorme effecten bereiken.
Symptomen van de Addison-crisis
- Verlaging van de bloeddruk
- Groot vochtverlies via de nieren en gevaar voor uitdroging van het lichaam
- Fever
- Instorting van de bloedsomloop tot shock en falen van de bloedsomloop
- Gevaarlijk lage bloedsuikerspiegel (hypoglykemie)
- Ernstige buikpijn
Artsen ontdekken vaak eerst een bestaande bijnierschorsinsufficiëntie als gevolg van een Addison-crisis. De acute levensbedreigende aandoening kan alleen worden afgewend met een hoge dosis hydrocortison. De spoedarts moet hier snel handelen!
Er zijn problemen mogelijk als de hormoonconcentratie niet is aangepast aan de momenteel heersende stresssituatie. In dit geval kan zich een Addison-crisis voordoen, die levensbedreigend is als er niet op tijd medische behandeling wordt gegeven. Als de ziekte van Addison niet wordt behandeld, is deze altijd dodelijk.
Oorzaken en risicofactoren
Belangrijke oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie, waarbij de bijnier zelf ziek is, zijn onder meer:
- Auto-immuunadrenalitis: deze ziekte is de meest voorkomende oorzaak, goed voor ongeveer 80 procent. De lichaamseigen cellen richten zich op het weefsel van de bijnier en vernietigen het langzaam. De ziekte van Addison wordt vaak geassocieerd met andere auto-immuunziekten, bijvoorbeeld chronische thyroïditis (thyroiditis van Hashimoto).
- Infecties: Infecties met bepaalde ziekteverwekkers zijn in sommige gevallen verantwoordelijk voor de vernietiging van de bijnier. In het tijdperk van tuberculose was dit de belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison. Histoplasmose, AIDS of cytomegalovirus leiden echter soms ook tot de ziekte van Addison.
- Bloedingen: Bloedverdunners veroorzaken in zeldzame gevallen bloedingen in de bijnieren en kunnen deze ernstig beschadigen.
- Erfelijkheid: Congenitale bijnierhypoplasie is bijvoorbeeld aangeboren. De onderontwikkeling van de bijnier leidt al in de kindertijd tot ernstige symptomen.
Onderzoeken en diagnose
De arts detecteert eerst typische symptomen van de ziekte van Addison in een gedetailleerd gesprek met de getroffen persoon. De gespecialiseerde endocrinoloog gebruikt deze informatie over de medische geschiedenis om een eerste beoordeling te maken.
Een zogenaamde ACTH-stimulatietest helpt de arts de oorzaak van de ziekte van Addison te achterhalen: hiervoor krijgt de getroffen persoon via de ader het hypofysehormoon ACTH toegediend. Vervolgens bepaalt de arts het cortisolgehalte in het bloed. Als deze stijgt, functioneert de bijnier nog steeds en ligt de oorzaak hoogstwaarschijnlijk in de hypofyse. Als de cortisolspiegel ondanks ACTH-toediening daarentegen laag blijft, is er waarschijnlijk sprake van primaire bijnierinsufficiëntie.
Behandeling
De enige behandeling voor de primaire en secundaire ziekte van Addison is de levenslange inname van de ontbrekende hormonen (substitutietherapie). Getroffen patiënten nemen gewoonlijk twee tot drie keer per dag hydrocortisol in combinatie met fludrocortisol. Bij vrouwen die een verlies aan libido ervaren, is behandeling met een ander hormoon (dehydroepiandrosteron, DEHA) mogelijk.
De ziekte van Addison is, met uitzondering van tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie, ongeneeslijk. Getroffen personen hebben daarom de rest van hun leven hormoontherapie nodig, omdat de ziekte dodelijk is als deze niet wordt behandeld. Voor de ziekte van Addison is een speciaal dieet niet nodig.
