Systemische lupus erythematosus (SLE)

Systemische lupus erythematosus: frequentie

In Europa treft Systemische Lupus Erythematosus (ziekte van SLE) ongeveer 25 tot 68 per 100,000 mensen. Vrouwen hebben ongeveer tien keer meer kans om deze auto-immuunziekte te ontwikkelen dan mannen, en deze ziekte treedt meestal op tijdens de vruchtbare jaren. SLE komt vaak voor na de zwangerschap.

De incidentie van systemische lupus erythematosus varieert tussen verschillende etnische groepen. Afrikanen en Aziaten worden bijvoorbeeld aanzienlijk vaker getroffen dan Europeanen.

Systemische lupus erythematosus: symptomen

Systemische lupus erythematosus kan symptomen veroorzaken in verschillende organen en orgaansystemen. Bloedvaten, huid, haar, longen, hart, nieren en/of gewrichten kunnen bijvoorbeeld worden aangetast. Bovendien kan het verloop van de ziekte van persoon tot persoon sterk variëren. Dienovereenkomstig is het klinische beeld van SLE gevarieerd.

Algemene lupussymptomen

Lupussymptomen in verschillende organen en orgaansystemen.

Afhankelijk van welke organen en/of orgaansystemen door de ziekte zijn aangetast, kunnen specifiekere lupussymptomen optreden. Sommigen van hen verschijnen aan het begin, andere pas in het verdere verloop van de ziekte.

  • Huid en haar: Op delen van de huid die aan de zon worden blootgesteld (zoals het decolleté, gezicht) kan huiduitslag plotseling of geleidelijk ontstaan. Een typisch kenmerk is de vlindervormige roodheid van de huid in het gezicht, die toeneemt bij blootstelling aan de zon. Andere mogelijke symptomen van lupus zijn onder meer ontsteking van het mondslijmvlies en circulair haarverlies.
  • Gewrichten: Zeer vaak voorkomende symptomen van lupus zijn pijnlijke en/of gezwollen gewrichten. Gewrichtspijn treedt bij voorkeur in de vroege ochtend op. Ontstekingen ontwikkelen zich vaak in veel gewrichten (polyartritis), vooral in de vinger-, hand- en kniegewrichten. Peesschedes kunnen ook worden beïnvloed door de ontstekingsveranderingen.
  • Spieren: Soms tast SLE de spieren aan, wat kan leiden tot spierontsteking (myositis), spierpijn en spieratrofie (spieratrofie).
  • Nieren: Veel lupuspatiënten ontwikkelen nierontsteking (lupus nefritis). Het manifesteert zich met eiwitten in de urine (proteïnurie) en mogelijk met het vasthouden van water in de weefsels (oedeem). De ontsteking kan de nierfunctie verslechteren – en zelfs leiden tot nierfalen. De getroffenen zijn dan afhankelijk van regelmatig bloedwassen (dialyse).
  • Abdominaal: Soms ontwikkelt peritonitis zich in de setting van systemische lupus erythematosus. Tekenen zijn onder meer buikpijn, misselijkheid en braken.
  • Centraal zenuwstelsel: Bij sommige lupuspatiënten worden de hersenen aangetast. Dan kunnen bijvoorbeeld epileptische aanvallen, migraine-achtige hoofdpijn, verminderde concentratie en geheugen en/of psychologische veranderingen (zoals depressie, psychose) optreden.
  • Bloedbeeld: Vaak verandert het bloedbeeld bij systemische lupus erythematosus. Alle drie de bloedcellijnen kunnen verminderd zijn: rode bloedcellen (erytrocyten), witte bloedcellen (leukocyten) en bloedplaatjes (trombocyten). Mogelijke gevolgen zijn bloedarmoede, vatbaarheid voor infecties en een verhoogde neiging tot bloeden.

Systemische lupus erythematosus: oorzaken

Wat precies de oorzaak is van systemische lupus erythematosus is onduidelijk. Er lijken echter verschillende factoren een rol te spelen, vooral genetische veranderingen. In combinatie met externe factoren die het immuunsysteem belasten of stimuleren, kan systemische lupus erythematosus uitbreken. Bovendien kunnen dergelijke factoren een bestaande opflakkering van de ziekte verergeren. Ze bevatten:

  • infecties met virussen of bacteriën
  • intense blootstelling aan de zon
  • extreme klimaatverandering
  • extreme psychologische stress
  • hormonale veranderingen (bijvoorbeeld tijdens de puberteit, zwangerschap en menopauze)

Zeer zelden veroorzaken bepaalde medicijnen milde lupus (bijvoorbeeld het antihypertensivum methyldopa of het epilepsiemedicijn carbamazepine). In tegenstelling tot ‘normale’ SLE verdwijnt dit echter binnen enkele weken tot enkele maanden nadat de medicatie is gestopt.

Systemische lupus erythematosus: diagnose

Als er een vermoeden bestaat van ‘systemische lupus erythematosus’, moeten patiënten daarom worden onderzocht door een specialist, dat wil zeggen een reumatoloog of kinderreumatoloog. Vanwege de grote diversiteit aan klachten is samenwerking met andere specialisten raadzaam, bijvoorbeeld met een dermatoloog, een hart- en nierarts of een gynaecoloog. De uitgebreide onderzoeken die nodig zijn voor de diagnose ‘systemische lupus erythematosus’ kunnen ook intramuraal in een ziekenhuis worden uitgevoerd (bijvoorbeeld bij kinderen).

Interview en lichamelijk onderzoek

De arts zal eerst uitgebreid met de patiënt (bij kinderen de ouders) de medische voorgeschiedenis bespreken (anamnese). Hierna volgt een lichamelijk onderzoek.

Bloed Test

Bovendien onthult bloedonderzoek vaak een tekort aan witte bloedcellen (leukocyten) en bloedplaatjes (trombocyten), evenals bloedarmoede. De bloedcelbezinkingssnelheid (ESR) wordt in veel gevallen versneld.

Verdere onderzoeken

Talrijke andere onderzoeken stellen de arts in staat de omvang van systemische lupus erythematosus en de betrokkenheid van individuele organen te beoordelen. Een verhoogde bloeddruk en eiwit in de urine kunnen bijvoorbeeld duiden op betrokkenheid van de nieren in de vorm van ontsteking van de nieren (lupus nefritis). Verder onderzoek zoals een echo van de nieren kan dit vermoeden bevestigen.

Afhankelijk van de klachten kan er ook röntgenonderzoek worden gedaan, de achterkant van het oog worden onderzocht en/of de longfunctie van de patiënt worden gecontroleerd.

Criteria catalogus

Dienovereenkomstig moeten antinucleaire antilichamen (ANA) eerst minstens één keer bij een patiënt worden gedetecteerd voordat SLE kan worden overwogen (verplicht toelatingscriterium).

Ten tweede moet er aan verdere criteria met punten uit een lijst worden voldaan, zoveel zelfs dat in totaal een puntenaantal van minimaal tien oplevert. Deze criteria zijn gerangschikt in tien gebieden (domeinen), bijvoorbeeld:

  • Huid/slijmvlies: Haaruitval, zweren in het mondslijmvlies, SCLE, ACLE, DLE (drie subtypes van cutane lupus erythematosus).
  • Bloed: tekort aan leukocyten, tekort aan bloedplaatjes, auto-immuunhemolyse (vernietiging van erytrocyten door auto-antilichamen)
  • Constitutioneel: koorts die niet door een infectie wordt veroorzaakt.

De individuele criteria hoeven niet tegelijkertijd te bestaan, bijvoorbeeld koorts en haaruitval. Bovendien worden ze alleen gescoord als er geen waarschijnlijker verklaring voor is dan SLE.

Systemische lupus erythematosus: behandeling

Systemische lupus erythematosus kan niet causaal worden behandeld – noch bij kinderen, noch bij volwassenen. Alleen symptomatische therapie is mogelijk, dat wil zeggen behandeling van de symptomen van de ziekte. Daartoe stellen artsen voor elke patiënt een individueel therapieplan op, afhankelijk van welke organen zijn aangetast, hoe ernstig en hoe actief de ziekte momenteel is.

Geneesmiddel

Het doel van de behandeling van SLE is het beteugelen van de ontstekingen en de overmatige activiteit van het immuunsysteem. Hiervoor zijn verschillende stofgroepen beschikbaar voor intern (systemisch) gebruik:

  • Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's): Als systemische lupus erythematosus slechts mild is, kunnen dergelijke ontstekingsremmende geneesmiddelen (bijv. ibuprofen, diclofenac) nuttig zijn. Ze hebben ook een pijnstillend en koortswerend effect en voorkomen dat bloedplaatjes samenklonteren.
  • Glucocorticoïden (“cortison”): ze hebben een sterk ontstekingsremmend effect. Ze worden vaak in korte tijd in hoge doses toegediend (shocktherapie of pulstherapie) om ontstekingsepisodes bij overigens milde SLE te bestrijden. Ze worden ook gebruikt bij ernstige SLE.
  • Immunosuppressiva: Ze verminderen de activiteit van het immuunsysteem, dat overactief is bij SLE. Voorbeelden hiervan zijn azathioprine, methotrexaat, cyclofosfamide en het bio-engineered antilichaam belimumab. Dergelijke middelen worden overwogen in ernstige gevallen waarin andere geneesmiddelen niet voldoende helpen.

Bij huidklachten kunnen glucocorticoïden ook plaatselijk worden aangebracht, bijvoorbeeld als zalf.

Begeleidende maatregelen

De hierboven beschreven medicamenteuze behandeling van lupus kan worden aangevuld met andere maatregelen. Deze omvatten bijvoorbeeld:

  • Koude toepassingen voor gezwollen, pijnlijke gewrichten
  • Ademhalingstherapie bij ademhalingsmoeilijkheden
  • “bloedverdunnende” medicijnen voor de neiging tot bloedstolsels
  • Psychologische procedures, bijvoorbeeld om met pijn om te gaan
  • vaccinaties als bescherming tegen infecties

Om te leren waar u rekening mee moet houden met betrekking tot vaccinaties wanneer het immuunsysteem is aangetast (zoals in de context van SLE), zie het artikel Immunosuppressie en vaccinatie.

Systemische lupus erythematosus: beloop en prognose

Systemische lupus erythematosus heeft meestal een chronisch, recidiverend beloop. Tussen twee opeenvolgende episoden van de ziekte kunnen maanden of jaren verstrijken. Bij de meeste patiënten worden de aanvallen na verloop van tijd ook minder frequent en zwakker. SLE kan daarom met het ouder worden minder ernstig worden.

Levensverwachting

De meeste SLE-patiënten hebben tegenwoordig een normale levensverwachting. De levenskwaliteit van veel patiënten is echter beperkt: de getroffenen lijden herhaaldelijk of voortdurend aan vermoeidheid, huidveranderingen en infecties, of zijn afhankelijk van regelmatig bloedwassen (dialyse).

De meest voorkomende doodsoorzaak bij mensen met systemische lupus erythematosus is nu niet langer de ziekte zelf: de meeste patiënten overlijden aan complicaties van de ziekte.

Complicaties

Systemische lupus erythematosus kan ernstige en soms levensbedreigende complicaties veroorzaken:

  • Nierontsteking: na verloop van tijd kan dit ervoor zorgen dat de nierfunctie afneemt (nierinsufficiëntie) of volledig verloren gaat (nierfalen). De getroffenen hebben dan regelmatig bloedspoeling (dialyse) of een niertransplantatie nodig.
  • Ontsteking van het ruggenmerg: het veroorzaakt verlamming van de benen en (zeldzamer) de armen en kan leiden tot dwarslaesie als het niet snel wordt behandeld.
  • Ontsteking van de oogzenuw: Als optische neuritis niet op tijd wordt ontdekt en behandeld, bestaat het risico op blindheid.
  • Verhoogd risico op infectie: SLE-patiënten zijn bijzonder vatbaar voor infecties met virussen, bacteriën en schimmels. Als deze niet consequent worden behandeld, bestaat het risico op orgaanschade.
  • verhoogde vatbaarheid voor kwaadaardige ziekten (kanker).

Systemische lupus erythematosus: preventie

Systemische lupus erythematosus kan niet worden voorkomen – de oorzaken van de chronische inflammatoire auto-immuunziekte zijn nog niet bekend. Er zijn echter verschillende factoren geïdentificeerd die een opflakkering van de ziekte kunnen veroorzaken. Om een ​​SLE-opflakkering te voorkomen, dient u dus het volgende advies in acht te nemen:

  • Niet roken.
  • Drink alcohol alleen met mate.
  • Eet een gebalanceerd dieet. Zorg voor een gemengde voeding met voldoende vitamines en mineralen (verse groenten en fruit, volkorenbrood, zuivelproducten, etc.).
  • Beweeg regelmatig en oefen met mate (ook als u klachten heeft zoals gewrichtspijn).
  • Vermijd bronnen van infectie, vooral als u immunosuppressiva gebruikt (deze maken u vatbaarder voor infecties).

Psychologische factoren beïnvloeden ook het verloop van de ziekte. Vooral chronische ziekten zoals systemische lupus erythematosus kunnen de stemming verslechteren en mensen depressief maken. Dit veroorzaakt op zijn beurt stress, wat op de lange termijn een negatieve invloed kan hebben op de hormoonhuishouding, het immuunsysteem en dus ook op het verloop van de ziekte.