Kort overzicht
- Symptomen: Nieuw begin van ernstige hoofdpijn aan één slaap, vooral bij kauwen of draaien van het hoofd, visuele stoornissen, niet-specifieke symptomen zoals koorts en vermoeidheid.
- Behandeling: cortisonpreparaten, andere geneesmiddelen tegen bijwerkingen, indien nodig aanvullende ontstekingsremmende antilichaampreparaten
- Oorzaken en risicofactoren: Auto-immuunziekte, waarschijnlijk begunstigd door genetische factoren en veroorzaakt door omgevingsfactoren; de exacte oorzaken zijn nog steeds onduidelijk; mogelijke risicofactoren zijn infecties zoals waterpokken of rubella
- Diagnose:Gebaseerd op symptomen; echografie, magnetische resonantiebeeldvorming of positronemissietomografie van de slagaders; bemonstering en microscopisch onderzoek van een temporale slagader
- Prognose: Zonder therapie wordt ongeveer een derde van de getroffenen blind; als de diagnose vroeg wordt gesteld, verdwijnen de symptomen meestal; zelden terugval; in sommige gevallen nemen de getroffenen permanent medicijnen; zelden chronisch beloop
- Preventie:Geen algemene preventie bekend, regelmatige controleonderzoeken om mogelijke terugval te voorkomen
Wat is temporale arteritis?
Soms wordt arteritis temporalis reuzencelarteritis genoemd. Strikt genomen is arteritis temporalis echter een symptoom van reuzencelarteritis. In de loop van deze vasculitis raken ook andere bloedvaten buiten het temporale gebied ontstoken. Arteriitis temporalis komt ook voor bij andere ontstekingsziekten.
Het exacte onderscheid tussen arteritis temporalis en reuzencelarteritis is tot op heden onduidelijk. Deskundigen vermoeden dat het om verschillende stadia van dezelfde ziekte gaat.
Wat is reuzencelarteritis?
Bij deze vasculitis worden grote en middelgrote bloedvaten aangetast. Meestal komt de ziekte voor in vaattakken van de halsslagader. Deze vaten leveren bloed aan het slaapgebied, de achterkant van het hoofd en de ogen. Bij sommige patiënten treft reuzencelarteritis – ook wel RZA-ziekte genoemd – de aorta of grotere bloedvaten in de romp en ledematen. Coronaire vaten worden soms ook aangetast (coronaritis).
De ziekte zorgt ervoor dat cellen in de vaatwand zich vermenigvuldigen en uiteindelijk het aangetaste vat vernauwen. Hierdoor is de bloedtoevoer vaak onvoldoende, vooral tijdens lichamelijke inspanning. Afhankelijk van het aangetaste orgaan veroorzaakt dit overeenkomstige symptomen.
Frequentie
Reuscelarteritis is een van de meest voorkomende reumatische vaatziekten en de meest voorkomende vasculitis. Het manifesteert zich meestal door arteritis temporalis. Het risico op ziekte neemt toe met de leeftijd. Vrouwen worden aanzienlijk vaker getroffen door reuzencelarteritis dan mannen. Ongeveer de helft van degenen met de ziekte heeft polymyalgie (polymyalgia rheumatica). Het onderscheid tussen temporale arteritis of reuzencelarteritis en polymyalgie is vaak moeilijk.
Bij polymyalgia rheumatica zijn ook grote slagaders ontstoken, vooral de subclavia-slagader. Artsen gaan ervan uit dat polymyalgia rheumatica een milde vorm van reuzencelarteritis is, maar vooral de gewrichten en pezen aantast. Als gevolg hiervan klagen getroffen personen meestal over ernstige pijn in de schouder en bovenarm en vaak over bekkenklachten.
Wat zijn de symptomen van temporale arteritis?
Bijna alle patiënten met temporale arteritis hebben bijzonder ernstige hoofdpijn. De meesten hebben algemene symptomen van de ziekte lang vóór de eerste hoofdpijn.
Meer dan 70 procent van de mensen met temporale arteritis heeft last van nieuwe, ernstige hoofdpijn. Deze worden meestal omschreven als boren tot steken en komen meestal aan één kant van de slaap voor. De pijn wordt heviger wanneer patiënten kauwen, hoesten of hun hoofd draaien.
Wanneer patiënten vast voedsel kauwen, wordt de kauwspier meer gestrest en heeft deze meer voedingsstoffen en zuurstof nodig. Als de toevoer bij een beschadigde slagader niet gegarandeerd is, ontstaat er pijn in het gebied van de slaap, de hoofdhuid of een pijnloos gevoel van kaakkramp (claudicatio masticatoria). In sommige gevallen moeten getroffen personen daardoor tijdens een maaltijd pauzeren.
Visuele stoornissen bij reuzencelarteritis van de oogvaten
Als er naast of in plaats van arteritis temporalis ook ontstoken vaten in het oog aanwezig zijn, functioneren zowel de oogzenuw als de oogspieren slechts in beperkte mate. Net als de spieren moet de oogzenuw voortdurend van bloed worden voorzien. Als de aanvoerende slagaders pathologisch veranderen, treden meestal visuele stoornissen op. Deze omvatten een vluchtig gezichtsverlies (amaurosis fugax), waarbij de getroffenen plotseling niets meer in één oog zien.
Als reuzencelarteritis de oogvaten aantast, is er sprake van een medisch noodgeval: permanente blindheid dreigt.
Andere symptomen van temporale arteritis en reuzencelarteritis
Zelfs enige tijd voordat de typische hoofdpijn van temporale arteritis optreedt, lijden de getroffenen vaak aan niet-specifieke symptomen van de ziekte. Ze voelen zich vermoeid of hebben herhaaldelijk een licht verhoogde lichaamstemperatuur. Als alleen de aorta wordt aangetast bij reuzencelarteritis, kan koorts het enige symptoom van de ziekte zijn. Bovendien behoren gebrek aan eetlust en gewichtsverlies tot de begeleidende symptomen van reuzencelarteritis.
Naast arteritis temporalis of ontsteking van de oogvaten komen de volgende symptomen vaak voor bij reuzencelarteritis:
- Centrale neurologische tekorten: Als bloedvaten in de hersenen worden aangetast door reuzencelarteritis – bijvoorbeeld als hersengebieden niet voldoende worden voorzien van zuurstof en voedingsstoffen – is een beroerte met bijbehorende symptomen zoals verlamming, spraakstoornissen of duizeligheid een mogelijk gevolg.
- Bloeddrukverschillen en armpijn: Als de aorta wordt aangetast, wordt vaak duidelijk dat de bloeddruk tussen de twee armen verschilt. Bovendien verdwijnt bij sommige patiënten een voelbare polsslag aan de pols. Anderen hebben last van pijn in de armen die vooral optreedt tijdens inspanning (claudicatio van de armen).
- Aneurysma en dissectie: Als een deel van de aorta in de thorax is aangetast, komen uitstulpingen (aneurysma) en vaatscheuren (dissectie) vaker voor en kunnen levensbedreigend zijn.
- Angina pectoris: Als reuzencelarteritis de kransslagaders aantast en coronaire ontstekingen veroorzaakt, ervaren patiënten symptomen die lijken op die van een hartaanval. Deze omvatten bijvoorbeeld een gevoel van druk en pijn op de borst, een soort angst, hartkloppingen, kortademigheid, zweten of duizeligheid.
In ongeveer 20 procent van de gevallen komt arteritis temporalis voor in de context van polymyalgia rheumatica. Omgekeerd ontwikkelt ongeveer 30 tot 70 procent van de patiënten met reuzencelarteritis polymyalgie. De getroffenen hebben dan last van extra pijn in de schouder, het bekkengebied of de nekspieren.
Hoe wordt reuzencelarteritis behandeld?
Na de diagnose van temporale arteritis adviseren artsen onmiddellijk gebruik van een cortisonpreparaat. Gedurende de eerste vier weken adviseren artsen een dosering van één milligram prednisolon per kilogram lichaamsgewicht. Als de symptomen als gevolg van de therapie verdwijnen en de ontstekingswaarden in het bloed normaliseren, verlaagt de persoon die de patiënt behandelt de dosis doorgaans continu. Als de symptomen opnieuw optreden, geeft de arts opnieuw meer prednisolon.
Voor deze arteritis temporalis-therapie stelt de behandelend arts samen met zijn patiënt een nauwkeurig intakeschema op. Als blindheid dreigt, wordt prednisolontherapie gedurende drie tot vijf dagen in hoge doses via de ader gegeven.
De richtlijnen van de Duitse Vereniging voor Neurologie bevelen 60 tot 100 milligram van een cortisonepreparaat aan voor arteritis temporalis als de ogen niet betrokken zijn. Bij eenzijdige blindheid die net is opgetreden, 200 tot 500 milligram, en als blindheid dreigt, een hoge dosis van 500 tot 1000 milligram.
Als deskundigen eerder het preventieve gebruik van de ‘bloedverdunner’ ASA (acetylsalicylzuur) hebben aanbevolen, is het gehoopte profylactische effect niet bevestigd.
Met een zogenaamde onderhoudstherapie is een leven met reuzencelarteritis zonder verdere klachten heel goed mogelijk. De therapie wordt enkele jaren voortgezet met een lagere dosis van het cortisonpreparaat en de aanvullende medicijnen. In de helft van de gevallen eindigt de therapie na ongeveer twee jaar.
Cytostatische geneesmiddelen of immunosuppressiva
Celgroeiremmers (cytostatica) of medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva) zijn mogelijke middelen die de arts in sommige gevallen geeft als aanvulling op de cortisontherapie. Dergelijke middelen omvatten methotrexaat, dat ook wordt gebruikt bij kankertherapie, of azathioprine als immunosuppressivum.
Nieuwe therapievorm met tocilizumab
Een nieuwe benadering bij de behandeling van reuzencelarteritis is een zogenaamd “monoklonaal antilichaam”. Dit wordt gebruikt als medicijn onder de naam tocilizumab. Het antilichaam is gericht tegen de receptor van de immuunboodschapper interleukine-6 (IL-6). Dit verhoogt de ontsteking. De toediening van tocilizumab vermindert ontstekingsziekten zoals reuzencelarteritis. Artsen geven deze werkzame stof als aanvulling op cortisonpreparaten en verlagen tegelijkertijd de dosis cortison.
Hoe lang een dergelijke therapie moet worden volgehouden, verschilt van patiënt tot patiënt. In milde gevallen wordt de therapie in ongeveer de helft van de gevallen na enkele jaren beëindigd zonder terugval. In andere gevallen nemen patiënten permanente medicatie voor een leven lang reuzencelarteritis.
Oorzaken en risicofactoren
Arteritis temporalis, of reuzencelarteritis, is een reumatische ziekte waarbij het immuunsysteem niet goed functioneert. Bepaalde immuuncellen, T-cellen genaamd, veroorzaken een auto-immuunreactie. Waarom dit gebeurt, is nog niet voldoende onderzocht. Het is mogelijk dat de ziekte wordt veroorzaakt door infecties met virussen (waterpokken, ringworm) of bacteriën (Mycoplasma pneumoniae, chlamydia).
Omdat niet alle mensen met dergelijke infecties arteritis temporalis ontwikkelen, is er waarschijnlijk sprake van genetische vatbaarheid. Mensen met bepaalde eiwitten op witte bloedcellen (HLA-DR4) hebben een grotere kans om de ziekte te ontwikkelen. Bovendien wordt arteritis temporalis vaker gezien bij mensen met polymyalgie, een andere reumatische pijnstoornis.
Onderzoeken en diagnose
Eerst voert de arts een eerste gesprek (anamnese). Als de vermoedelijke ziekte wordt bevestigd, volgen beeldvorming en weefselmonsters. In sommige gevallen wijzen de bloedwaarden van een bloedtest op verhoogde ontstekingsniveaus. Als ten minste drie van de volgende vijf criteria op een getroffen persoon van toepassing zijn, is er een kans van meer dan 90 procent dat de patiënt arteritis temporalis heeft:
- Leeftijd ouder dan 50 jaar
- Eerste of nieuwe hoofdpijn
- Veranderde temporale slagaders (pijnlijke druk, verzwakte pols)
- Verhoogde bezinkingssnelheid (bloedonderzoek)
- Weefselveranderingen van een temporale slagader
Verdere onderzoeken
In de meeste gevallen zal de arts een echografisch onderzoek van de temporale slagaders uitvoeren om de bloedstroom in beeld te brengen (Doppler-echografie). De temporale slagader kan ook worden beoordeeld met magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Om dit te doen, injecteert de arts eerst een specifiek contrastmiddel in een ader voordat hij het hoofd van de patiënt in de MRI-buis op een verplaatsbare bank beweegt. Dit kan vasculaire veranderingen in andere slagaders aan het licht brengen die soms voorkomen bij reuzencelarteritis.
Weefselbemonstering voor temporale arteritis
Als tekenen van de ziekte en beeldvormend onderzoek wijzen op temporale arteritis, neemt de arts in veel gevallen een weefselmonster (biopsie) uit het getroffen temporale gebied en onderzoekt dit microscopisch. Omdat de ziekte niet bij elke patiënt met een echografie kan worden opgespoord, wordt het als veiliger beschouwd om een weefselmonster te nemen, zelfs als het echo-resultaat onopvallend is. In sommige gevallen wordt aan de andere kant van de tempel een extra monster genomen.
Een biopsie van de temporale arterie wordt beschouwd als de gouden standaard voor het diagnosticeren van temporale arteritis.
Voorafgaand aan de biopsie selecteert de arts zorgvuldig de locatie voor monsterafname. Ook zorgt hij ervoor dat het genomen stuk vat voldoende lang is (ongeveer een centimeter). Dit komt omdat de inflammatoire vasculaire veranderingen bij reuzencellen die typisch zijn voor reuzencelarteritis alleen optreden in delen van de vaatwanden. De tussenliggende muurvlakken zien er normaal uit.
Verloop van de ziekte en prognose
Zonder therapie wordt ongeveer 30 procent van de getroffenen blind. Bij een vroege diagnose en daaropvolgende therapie verdwijnen de symptomen echter bij bijna alle patiënten definitief. Slechts zelden komt reuzencelarteritis terug of verandert deze bijvoorbeeld in chronische temporale arteritis.
het voorkomen
Iedereen die al een dergelijke ziekte heeft gehad en met succes is behandeld, moet zich regelmatig laten controleren ter preventie en vroegtijdige detectie van mogelijke terugval.
