Plasmocytoom: classificatie

Symptomatisch multipel myeloom (plasmocytoom) wordt als volgt gedefinieerd door de herziene IMWG-criteria: Aanwezigheid van monoklonale plasmacellen in beenmerg ≥ 10% of biopsie-bevestigde plasmacytoom van bot- of extramedullaire manifestatie en een van de volgende 'myeloom-definiërende gebeurtenissen'.

CRAB-criteria voor de diagnose van multipel myeloom (zie hieronder Laboratoriumdiagnostiek).

Hypercalciëmie (calciumoverschot) C (hypercalciëmie) Serum calcium > 0.25 mmol / l boven het bovenste normale bereik of> 2.75 mmol / l (> 11 mg / dl)
Nierinsufficiëntie (nierfunctiestoornis) R (nierfalen) GFR (glomerulaire filtratiesnelheid) <40 ml / min of serum creatinine > 177 µmol / L.
Bloedarmoede (bloedarmoede) een (anemina) > 2.0 g / dL onder het onderste normale bereik of <10 g / dL
Botlaesies (osteolyse en / of osteoporose). B (botlaesies) ≥ 1 laesie door radiografie, CT of PET-CT.

biomarker

  • Klonale plasmacellen in beenmerg ≥ 60%.
  • Betrokken / niet-betrokken vrije lichte keten (FLC) ratio ≥ 100
  • > 1 focale laesie op magnetische resonantie beeldvorming (MRI)> 5 mm.

Stadiëring volgens Durie en Salmon (stadiëring volgens het International Staging System (ISS) verdient de voorkeur: zie hieronder).

Stadium criteria
Ik (A / B)
  • Hb> 10 g / dl en
  • Serum Ca normaal en
  • Normale botstructuur op röntgenfoto / een solitair brandpunt en
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, Bence-Jones-eiwit in urine <4 g / 24 uur
II (A / B) Noch tot I, noch tot III tellen
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl en / of
  • Serum Ca verhoogd en / of
  • Gevorderde botlaesies in de Rö en / of
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, Bence-Jones-eiwit in urine> 12 g / 24 uur

Legende

  • A: nierfunctie normaal
  • B: nierfunctie beperkt
  • Hb: hemoglobine (bloedpigment)
  • Ca: calcium
  • IgG: immunoglobuline G
  • IgA: immunoglobuline A

Staging volgens het internationale staging-systeem (ISS).

Stadium criteria 5-jaars overleving
I
  • Β 2-microglobuline ≤ 3.5 mg / l
  • Albumine ≥ 3.5 g / dl
  • LDH normaal
  • Cytogenetisch standaardrisico
 82
II
  • Noch stadium I, noch III
 62
III
  • Β 2-microglobuline ≥ 5.5 mg / l
  • LDH verhoogd

Or

  • Cytogenetisch hoog risico
 40

Legenda: LDH: lactaatdehydrogenase De International Myeloma Working Group (IMWG) stelt een nieuw prognostisch stadiëringssysteem voor dat rekening houdt met het vorige "internationale stadiëringssysteem" (ISS), chromosomale afwijkingen (CA) gedetecteerd in interfase fluorescentie in situ hybridisatie na CD138 plasmacel verrijking en serumniveaus van lactaatdehydrogenase (LDH):

Stadium criteria
I
  • SS2-microglobuline <3.5 mg / l en albumine> 35 g / l
  • Niet-risicovolle CA zoals del (17p) en / of t (4; 14) en / of t (14; 16).
  • En normale LDH-waarden (onder de bovengrens van het normale bereik).
II
  • SS2-microglobuline> 5.5 mg / l
  • CA met hoog risico of
  • Hoge LDH-waarden
III
  • Alle andere mogelijke combinaties van ISS, CA en LDH.

Na een mediane observatieperiode van 46 maanden was het overlevingspercentage na 5 jaar:

  • Initiële R-ISS I op 82%.
  • R-ISS II op 62%
  • R-ISS III op 40

De percentages progressievrije overleving (overleving zonder kanker progressie) in de drie prognosegroepen waren 55%, 36% en 24%.