Pathogenese (ziekteontwikkeling)
Kwaadaardig vezelig histiocytoom (MFH) is een fibrohistiocytische tumor, wat betekent dat de cellen lijken op een fibroblast (bindweefsel cel) enerzijds en een histiocyt (resident fagocyt) anderzijds. Er is dus een pleomorf (veelvormig) uiterlijk aanwezig. De tumor ontstaat uit mesenchymaal weefsel (mesenchym = deel van het embryonale bindweefsel Dit omvat zowel bot- en spierweefsel als vet- en perifeer zenuwweefsel.
De cellen van een kwaadaardige vezel histiocytoom zijn slecht gedifferentieerd. de kwaadaardige vezelachtige histiocytoom kunnen collagenen produceren en deze in de extracellulaire ruimte afgeven. Er wordt dan een extracellulaire matrix gevormd.
Etiologie (oorzaken)
De exacte oorzaken van primary kwaadaardig fibreus histiocytoom (MFH) zijn nog onduidelijk. Secundair kwaadaardig fibreus histiocytoom kan ontstaan door een reeds bestaande weefselletsel (zie hieronder).
Secundair kwaadaardig fibreus histiocytoom (ongeveer 20% van de gevallen).
Ziektegerelateerde oorzaken
- In littekenweefsel - in MFH van de huid.
- Op plaatsen met chronische ontsteking - in MFH van de huid.
- enchondroom - goedaardig (goedaardig) bot tumor afkomstig van kraakbeen zakdoek.
- Fibreuze dysplasie - misvorming van botweefsel, dat wil zeggen de botten vormen tumorachtige uitsteeksels.
- Botbreuk (botbreuk)
- Botinfarct (afsterven van botweefsel).
- de ziekte van Paget - ziekte van het skelet waarbij er een geleidelijke verdikking is van meerdere botten.
- Osteomyelitis (beenmerg ontsteking).
Andere oorzaken
- Chirurgische ingreep
- In bestraalde gebieden (radiatio /radiotherapie) - voor MFH van de huid.
