Kort overzicht
- Prognose: Meestal goed, genezing vanzelf na enkele dagen tot weken, zelden recidieven, bij orgaanbetrokkenheid zelden late gevolgen tot definitief nierfalen mogelijk
- Symptomen: kleine huidbloedingen, vooral op de onderbenen; als er sprake is van gewrichten of organen (zelden): Symptomen variërend van gewrichtsontsteking tot neurologische problemen, afhankelijk van het aangetaste orgaan
- Oorzaken en risicofactoren: Auto-immuunziekte waarbij overtollige IgA-antilichamen leiden tot vaatontsteking; infecties en medicijnen worden besproken als triggers, de exacte oorzaak is tot nu toe onbekend
- Diagnose: medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek, visuele diagnose op basis van typische symptomen, onderzoek van bloed, urine, ontlasting en echografie of magnetische resonantiebeeldvorming in gevallen van vermoedelijke orgaanbetrokkenheid
- Behandeling: Meestal niet nodig, in sommige gevallen pijnstillers of ontstekingsremmers, ernstige kuren worden behandeld met ACE-remmers, antihypertensiva of een operatie (bijvoorbeeld bij testiculaire torsie of darmobstructie)
Wat is Schönlein-Henoch purpura (bij kinderen)?
De frequentie wordt gegeven als 15 tot 25 getroffen personen per 100,000 kinderen en adolescenten. Jongens worden vaker getroffen dan meisjes. Slechts zeer zelden worden volwassenen getroffen, maar dan meestal ernstiger.
Bij Schönlein-Henochpurpura worden vooral de kleine bloedvaten van de huid, gewrichten, het maagdarmkanaal en de nieren aangetast. De ziekte treedt vaak op na een voorafgaande infectie van de bovenste luchtwegen of als gevolg van andere triggers zoals medicijnen. De bloedvaten worden na verloop van tijd beter doorlaatbaar als gevolg van de ontsteking, waardoor puntvormige bloedingen (petechiën) in de huid ontstaan.
Bovendien treedt zwelling meestal op aan de achterkant van de voeten en handen en in de gewrichten. Kinderen met Schönlein-Henoch purpura willen plotseling niet meer lopen. Ook hebben de kinderen vaak last van buikpijn, braken en diarree. In sommige gevallen resulteert purpura Schönlein-Henoch in ontsteking van de nieren (glomerulonefritis).
De ziekte begint acuut en verloopt in episoden. In de regel geneest het zonder ernstige gevolgen.
Schönlein-Henoch purpura is vernoemd naar de artsen Johann Lukas Schönlein en Eduard Heinrich Henoch.
Verloop van de ziekte en prognose
In de meeste gevallen geneest Schönlein-Henoch purpura vanzelf. De duur van de ziekte varieert van drie dagen tot ongeveer twee maanden. Gemiddeld is purpura na ongeveer twaalf dagen genezen. Vervolgens verloopt het in episoden van verschillende intensiteit. Er zijn echter ook cursussen die maximaal twee jaar duren of, in zeer zeldzame gevallen, chronisch worden.
In de meeste gevallen blijft de ziekte zonder verdere gevolgen, maar er zijn ook late effecten mogelijk, vooral als er organen bij betrokken zijn.
In sommige gevallen treden recidieven op na een periode zonder symptomen.
Welke late effecten zijn mogelijk?
Bij een ernstig beloop is het mogelijk dat huid- en weke delennecroses (afstervende weefseldelen) ontstaan, die spontaan genezen met littekens. Het genezingsproces duurt dan vaak tussen de vier en zes weken.
In zeer zeldzame gevallen leidt Purpura Schönlein-Henoch tot definitief (terminaal) nierfalen. In zo'n zeer zeldzaam geval zijn patiënten afhankelijk van dialyse of zelfs een niertransplantatie.
Een late gevolgen treden vaak veel later op. Vrouwen die in de kindertijd ooit IgA-vasculitis hebben gehad, hebben bijvoorbeeld een grotere kans op nierproblemen tijdens de zwangerschap.
Wat zijn de symptomen?
Bij Schönlein-Henoch purpura zijn kleine huidbloedingen (petechiën) prominent aanwezig. In sommige gevallen worden de inwendige organen aangetast, meestal gepaard gaand met lichte koorts. Het begin is meestal plotseling. Kinderen klagen over symptomen zoals hoofdpijn, verlies van eetlust en krampachtige buikpijn. De symptomen komen voor in afleveringen.
De belangrijkste symptomen van Schönlein-Henoch purpura beïnvloeden verschillende delen van het lichaam:
Huid
De huidlaesies zijn heel verschillend. Vaak begint Schönlein-Henoch purpura als enkelvoudige huidbloedingen met een diameter van één tot drie millimeter, die vervolgens samenvloeien en verschijnen als uitgebreide bloedingen. Meestal komen de huidbloedingen symmetrisch voor en jeuken ze niet.
Bij kinderen jonger dan twee jaar wordt in sommige gevallen een andere variant van Schönlein-Henoch purpura gezien. Het wordt ‘acuut infantiel hemorragisch oedeem’ of ‘Seidlmayer cocard purpura’ genoemd. In dit geval worden de typische huidbloedingen zowel op de armen en benen als op de gezichtshuid aangetroffen.
Gewrichten
Ongeveer 65 procent van de kinderen met Schönlein-Henoch purpura vertoont een plotseling begin van pijnlijke zwelling en bewegingsbeperking, vooral in de enkel- en kniegewrichten (purpura rheumatica). Meestal zijn beide zijden van het lichaam aangetast. Ouders merken dan dat hun kind ‘opeens niet meer wil lopen’.
Maag-darmkanaal
Nier
Na één tot twee weken is het mogelijk dat er zichtbaar of onzichtbaar bloed in de urine zit (macro- of microhematurie). Dit treft minstens 30 procent van de kinderen met Schönlein-Henoch purpura. Eiwituitscheiding in de urine (proteïnurie), verhoogde bloeddruk en nierdisfunctie zijn ook mogelijk. Een dergelijke nierbetrokkenheid wordt Schönlein-Henoch-nefritis genoemd.
Als complicatie komt het zeer zelden voor dat nierbetrokkenheid leidt tot definitief (terminaal) nierfalen.
Centrale zenuwstelsel
Zeer zelden worden bij Schönlein-Henoch purpura de hersenvaten aangetast. Hoofdpijn, gedragsstoornissen, toevallen, verlamming en verminderd bewustzijn zijn dan mogelijk. Een hersenbloeding is een zeer zeldzame mogelijke complicatie.
testis
In zeldzame gevallen resulteert Purpura Schönlein-Henoch in testiculaire ontsteking (orchitis): de testikels doen pijn en zijn opgezwollen. Het is belangrijk om testiculaire torsie (rotatie van de testis en de zaadstreng rond de lengteas) uit te sluiten, omdat dit tot onvruchtbaarheid kan leiden als het niet wordt behandeld.
Complicaties
Een andere complicatie die zelden voorkomt bij Schönlein-Henoch purpura is invaginatie (invaginatie).
Bij Schönlein-Henoch-nefritis komt de nierziekte soms later terug. In dit geval verslechtert de nierfunctie.
Vrouwen die eerder Schönlein-Henochpurpura hebben gehad, zijn tijdens de zwangerschap vatbaarder voor nierproblemen.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van Schönlein-Henoch purpura is onbekend. Er wordt aangenomen dat bijna 80 procent van de gevallen te wijten is aan medicijn-, virale en bacteriële triggers. Vermoedelijk is er sprake van een immunologische reactie na infecties van de bovenste luchtwegen, zoals die met influenza A-virussen (griepagenten) of β-hemolytische streptokokken.
Het is bekend dat de meeste geneesmiddelen onder bepaalde omstandigheden Schönlein-Henoch purpura kunnen veroorzaken, maar vooral antibiotica, ontstekingsremmende geneesmiddelen (ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals cortisone en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen) en geneesmiddelen die de wateruitscheiding bevorderen (thiaziden).
Vasculaire ontsteking
De antilichamen, zogenaamde immunoglobulinen A (IgA), worden bij Schönlein-Henoch purpura op de vaatwanden afgezet. Er worden IgA-immuuncomplexen gevormd die een ontstekingsreactie (complementactivatie) veroorzaken, waardoor kleine bloedvaten worden vernietigd, niet alleen in de huid, maar ook in het maag-darmkanaal en de nieren.
Bij Schönlein-Henoch purpura prolifereren de cellen die IgA produceren in overmatige aantallen. IgA zijn antilichamen die doorgaans een eerste verdediging vormen tegen veel ziekteverwekkers.
De vasculaire schade heeft tot gevolg dat bloed in het omliggende bindweefsel lekt, waardoor de typische bloeding ontstaat. Een ontstekingsreactie van een bloedvat wordt technisch gezien vasculitis genoemd. Het wordt ook wel type III-allergie (Arthus-reactie) genoemd.
Is Schönlein-Henochpurpura besmettelijk?
Omdat Purpura Schönlein-Henoch een auto-immuunontsteking van de bloedvaten is, is deze ziekte niet besmettelijk. Er hoeven geen voorzorgsmaatregelen in acht te worden genomen.
Onderzoeken en diagnose
De arts zal zijn diagnose stellen op basis van de kenmerkende symptomen, maar ook op basis van andere onderzoeksmethoden en laboratoriumwaarden.
Medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek
Er bestaat geen specifieke laboratoriumwaarde voor Purpura Schönlein-Henoch die een definitieve diagnose mogelijk maakt. De arts diagnosticeert de ziekte echter op andere manieren. Om dit te doen, verkrijgt hij of zij eerst de geschiedenis van de ziekte (anamnese). Mogelijke vragen die de kinderarts kan stellen zijn:
- Hoe lang heeft uw kind al een puntige huidbloeding gehad?
- Heeft uw kind gewrichtspijn en/of koorts?
- Heeft uw kind onlangs een verkoudheid gehad?
- Heeft u bewegingsbeperkingen opgemerkt tijdens het spelen of sporten?
- Klaagt uw kind over buikpijn of misselijkheid?
- Heeft u bloed opgemerkt in de ontlasting of urine van uw kind?
- Heeft uw kind diarree?
Hierna volgt een lichamelijk onderzoek. De kinderarts besteedt bijzondere aandacht aan het karakteristieke huidbeeld van Schönlein-Henoch purpura. Een huidbiopsie is alleen nodig als de bevindingen onduidelijk zijn. Als het typische uiterlijk van een Purpura Schönlein-Henoch wordt getoond, is dit niet nodig. Een histologisch onderzoek kan de aanwezigheid van Schönlein-Henoch purpura bevestigen.
In een bloedmonster van het kind bepaalt de arts de ontstekingsparameters zoals de bezinkingssnelheid van erytrocyten en C-reactief eiwit. Deze zijn meestal slechts licht verhoogd bij Schönlein-Henoch purpura.
Daarnaast moeten de stollingsfactoren worden bepaald om te kijken of er mogelijk geen sprake is van een tekort aan stollingsfactor XIII, omdat hierdoor de neiging tot bloeden ontstaat.
Om andere vormen van vasculaire ontsteking uit te sluiten, worden bloedtesten uitgevoerd op immunoglobulinen (Ig), antinucleaire antilichamen (ANA) en antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA). Bij Schönlein-Henoch purpura zijn ANA en ANCA negatief.
Urine- en niertesten
Urineonderzoek kan aanwijzingen opleveren voor betrokkenheid van de nieren. Verhoogde niveaus van eiwitten (proteïnurie) en rode bloedcellen (hematurie) kunnen wijzen op glomerulonefritis.
Als er gedurende een lange periode tekenen zijn van nieraandoening, of als de nierfunctie van het getroffen kind snel verslechtert, zal de arts een weefselmonster uit de nier nemen (nierbiopsie).
Krukonderzoek
Ultrageluid
Echografisch onderzoek naar buikpijn wordt gebruikt om darmwandbloedingen op te sporen en of er mogelijk sprake is van intussusceptie. Daarnaast gebruikt de arts echografie om het aangetaste gewricht, de nieren en, bij jongens, de testikels te onderzoeken.
Onderzoek van de hersenen
Als het vermoeden bestaat dat het centrale zenuwstelsel is aangetast door de vasculitis, wordt meestal een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) van het hoofd uitgevoerd.
Uitsluitingsdiagnostiek
Op basis van het klinische onderzoek en de laboratoriumresultaten zal de arts proberen andere aandoeningen uit te sluiten, zoals stollingsstoornissen, sepsis, septische artritis en andere vormen van vasculitis.
Behandeling
In de meeste gevallen verbeteren de symptomen van kinderen met Schönlein-Henochpurpura vanzelf en is er geen therapie nodig. Ziekenhuisopname is alleen aan te raden in geval van een gecompliceerd beloop met buikpijn, koorts, pijnlijke gewrichtsklachten, een slechte algemene conditie, en bij kinderen jonger dan twee jaar en volwassenen (een ernstig beloop is mogelijk).
Behandeling van ernstige Schönlein-Henochpurpura
In het geval van nierbetrokkenheid geeft de zogenaamde creatininewaarde in de urine informatie over de ernst van Schönlein-Henoch-nefritis. Creatinine is een afbraakproduct van creatine, dat dient als energiereserve in de spieren.
Als de creatininewaarden langer dan zes weken licht verhoogd zijn (minder dan twee gram creatinine per gram urine: 2 g/g), kunnen hooggedoseerde cortisonmedicijnen worden overwogen. Deze worden gedurende ongeveer twaalf weken gegeven, waarbij de dosering in de laatste weken geleidelijk weer wordt afgebouwd (“afbouwen”).
Een verhoogde bloeddruk is mogelijk in verband met nierbetrokkenheid. In dit geval zal de arts de bloeddruk van uw kind met medicijnen naar normaal brengen. Daarnaast zal hij aanbevelen dat u de nierfunctie van uw kind regelmatig laat controleren tot twee jaar na Schönlein-Henoch-nefritis.
