Wat is auto-immuunhepatitis?
Auto-immuunhepatitis (AIH) is een zogenaamde auto-immuunziekte. Dit zijn ziekten waarbij het immuunsysteem antilichamen vormt tegen de eigen structuren van het lichaam (auto-antilichamen). In het geval van auto-immuunhepatitis zijn dit auto-antilichamen tegen het leverweefsel: ze vallen de levercellen aan en vernietigen deze uiteindelijk alsof het vreemde cellen of gevaarlijke indringers zijn. Auto-immuunhepatitis is meestal chronisch. Een acuut beloop is echter ook mogelijk.
Ongeveer 80 procent van alle mensen met auto-immuunhepatitis is vrouw. De ziekte komt op elke leeftijd voor, maar komt het meest voor bij jonge tot middelbare volwassenen tussen de 20 en 50 jaar. In Europa ontwikkelen jaarlijks ongeveer één tot twee op de 100,000 mensen auto-immuunhepatitis. AIH is dus een relatief zeldzame ziekte.
Combinatie met andere ziekten
Auto-immuunhepatitis komt vaak samen met andere immuungemedieerde ziekten voor. Deze omvatten bijvoorbeeld
- Auto-immuun schildklierontsteking (auto-immuun thyreoïditis = Hashimoto-thyroïditis)
- Auto-immuunontsteking van de galwegen in de lever (primaire biliaire cholangitis)
- Auto-immuunontsteking van de galwegen binnen en buiten de lever (primaire scleroserende cholangitis)
- Reumatoïde artritis (RA)
- Syndroom van Sjogren
- Suikerziekte type 1
- Celiac disease
- Inflammatoire darmaandoeningen
- Multiple sclerose (MS)
- Vitiligo (witte vlekziekte)
- Psoriasis (psoriasis)
Wat zijn de symptomen van auto-immuunhepatitis?
Acute auto-immuunhepatitis veroorzaakt symptomen van acute leverontsteking zoals koorts, misselijkheid en braken, pijn in de bovenbuik en geelzucht. In zeldzame gevallen verergert de ziekte snel en ernstig (fulminant) met acuut leverfalen. Dit is bijvoorbeeld te herkennen aan geelzucht, bloedstolling en verminderd bewustzijn.
De meeste patiënten ontwikkelen echter chronische auto-immuunhepatitis met een geleidelijke progressie. Er zijn meestal lange tijd geen of slechts aspecifieke symptomen:
- Vermoeidheid en slechte prestaties
- gebrek aan eetlust
- gewichtsverlies
- Afkeer van vet voedsel en alcohol
- Buikpijn en hoofdpijn
- Fever
- Reumatische gewrichtspijn
- Bleke ontlasting en donkere urine
- Geelverkleuring van de huid, slijmvliezen en de witte sclera in het oog (geelzucht)
In de meeste gevallen leidt chronische auto-immuunhepatitis tot levercirrose.
Als auto-immuunhepatitis samen met andere auto-immuunziekten optreedt, komen er nog meer symptomen bij.
Waar moet ik op letten in mijn dieet?
Indien mogelijk moeten mensen met een leverziekte alcohol volledig vermijden, omdat het in de lever wordt ontgift en het orgaan extra belast. Het is ook raadzaam om een normaal lichaamsgewicht te behouden.
Oorzaken en risicofactoren
Bij auto-immuunhepatitis vallen auto-antilichamen het leverweefsel aan. Dit veroorzaakt een ontsteking, die uiteindelijk de levercellen vernietigt. Het is niet bekend waarom het immuunsysteem zich bij de getroffenen tegen het lichaamseigen weefsel keert. Deskundigen vermoeden dat de getroffenen een genetische aanleg hebben voor auto-immuunhepatitis. Als er externe factoren (triggers) aan worden toegevoegd, breekt de ziekte uit. Mogelijke triggers zijn infecties, milieutoxines en zwangerschap.
Auto-immuunhepatitis: classificatie
Auto-immuunhepatitis (AIH) werd oorspronkelijk verdeeld in drie varianten, afhankelijk van het type auto-antilichamen dat aanwezig is:
- Type 1 auto-immuunhepatitis (AIH1): Het is de meest voorkomende vorm van auto-immuunhepatitis. De getroffenen hebben antinucleaire antilichamen (ANA) en antilichamen tegen gladde spiervezels (anti-SMA). Bepaalde antilichamen tegen neutrofiele granulocyten, bekend als p-ANCA (ANCA = anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen), zijn ook vaak aanwezig.
- Type 3 auto-immuunhepatitis (AIH3): Alleen antilichamen tegen oplosbare leverantigenen/leverpancreasantigenen (anti-SLA/LP) kunnen in het bloed van de getroffenen worden gedetecteerd.
Auto-immuunhepatitis type 3 wordt beschouwd als een variant van type 1: de voor AIH3 typische auto-antilichamen (anti-SLA/LP) komen soms samen voor met ANA en/of anti-SMA (typische auto-antilichamen bij auto-immuunhepatitis type 1).
Onderzoeken en diagnose
Het diagnosticeren van auto-immuunhepatitis is niet eenvoudig – er bestaat momenteel geen diagnostische test die AIH kan bewijzen. In plaats daarvan is het een uitsluitingsdiagnose: alleen wanneer de arts alle andere mogelijke oorzaken van de symptomen (bijvoorbeeld virusgerelateerde hepatitis) heeft uitgesloten, kan hij de diagnose ‘auto-immuunhepatitis’ stellen. Hiervoor zijn verschillende onderzoeken nodig, die moeten worden uitgevoerd door een ervaren specialist.
Bloedtesten
Het bloedmonster wordt ook onderzocht op auto-antilichamen tegen levercellen. Bij auto-immuunhepatitis kunnen doorgaans verschillende auto-antilichamen worden gedetecteerd. Ze spelen een beslissende rol bij het ophelderen van auto-immuunhepatitis, maar zijn op zichzelf niet voldoende voor een definitieve diagnose.
Als auto-immuunhepatitis acuut of zeer plotseling en ernstig (fulminant) is, kunnen auto-antilichamen en een toename van immunoglobuline G (IgG) ontbreken.
Het bloedmonster wordt ook onderzocht op antistoffen tegen hepatitisvirussen. Als deze aanwezig zijn, is waarschijnlijk virale hepatitis en niet auto-immuunhepatitis verantwoordelijk voor de symptomen.
Bij het ophelderen van auto-immuunhepatitis moet ook de TSH-waarde worden bepaald. Deze hormoonwaarde geeft een indicatie van de schildklierfunctie. Auto-immuunhepatitis gaat vaak gepaard met auto-immuun schildklierontsteking (auto-immuunthyroïditis).
Ultrageluid
Een echografisch onderzoek van de lever kan worden gebruikt om algemene pathologische veranderingen in het weefsel te detecteren. Deze omvatten de omzetting van leverweefsel in bindweefsel/littekenweefsel (fibrose van de lever). Dit leidt uiteindelijk tot levercirrose. Dit wordt onder meer veroorzaakt door chronische auto-immuunhepatitis, maar heeft vaak ook andere oorzaken.
Poging tot behandeling met immuunonderdrukkers
Soms geeft de arts de patiënt bij wijze van proef medicatie die het immuunsysteem onderdrukt (immuunonderdrukkers), namelijk glucocorticoïden (“cortison”). Deze maken deel uit van de standaardbehandeling voor auto-immuunhepatitis. Als de symptomen verbeteren met de medicatie, is dit een indicatie voor auto-immuunhepatitis, maar geen definitief bewijs.
Leverbiopsie
Om de diagnose auto-immuunhepatitis te bevestigen, neemt de arts een weefselmonster uit de lever (leverbiopsie). Dit wordt vervolgens in het laboratorium onderzocht. Als karakteristieke celveranderingen worden gevonden, is het zeer waarschijnlijk dat er inderdaad sprake is van auto-immuunhepatitis.
Behandeling
Auto-immuunhepatitis kan nog niet causaal worden behandeld. Dit betekent dat de ontregeling van het immuunsysteem niet kan worden gecorrigeerd. De arts zal echter medicijnen voorschrijven die het immuunsysteem onderdrukken. Deze immunosuppressiva remmen de ontstekingsprocessen in de lever. Dit helpt de symptomen te bestrijden en voorkomt doorgaans verdere leverschade (waaronder cirrose en leverfalen).
Als de auto-immuunhepatitis zeer mild is met een lage ontstekingsactiviteit, is het in individuele gevallen mogelijk om af te zien van de behandeling met immunosuppressiva.
Als de chronische auto-immuunhepatitis nog niet tot levercirrose heeft geleid, schrijft de arts soms de werkzame stof budesonide voor in combinatie met azathioprine in plaats van prednisolon/prednison. Ook dit is een cortisonpreparaat, maar er wordt gezegd dat het minder bijwerkingen geeft dan prednisolon.
In bepaalde gevallen worden ook andere medicijnen gebruikt. Als de hierboven beschreven therapie bijvoorbeeld niet werkt, kan auto-immuunhepatitis op proef worden behandeld met andere immunosuppressiva zoals ciclosporine, tacrolimus, sirolimus of everolimus. Als de patiënt azathioprine niet verdraagt, zal de arts overstappen op alternatieven, bijvoorbeeld het immuunonderdrukkende middel mycofenolaatmofetil. Tijdens de behandeling zijn regelmatige controles bij de arts noodzakelijk.
Langdurige behandeling met cortisone bevordert botverlies (osteoporose). Volwassen patiënten krijgen daarom calcium en vitamine D om osteoporose te voorkomen.
Hoe lang duurt immunosuppressieve therapie?
Als de auto-immuunhepatitis zeer mild is met een lage ontstekingsactiviteit, is het in individuele gevallen mogelijk om af te zien van de behandeling met immunosuppressiva.
Als de chronische auto-immuunhepatitis nog niet tot levercirrose heeft geleid, schrijft de arts soms de werkzame stof budesonide voor in combinatie met azathioprine in plaats van prednisolon/prednison. Ook dit is een cortisonpreparaat, maar er wordt gezegd dat het minder bijwerkingen geeft dan prednisolon.
In bepaalde gevallen worden ook andere medicijnen gebruikt. Als de hierboven beschreven therapie bijvoorbeeld niet werkt, kan auto-immuunhepatitis op proef worden behandeld met andere immunosuppressiva zoals ciclosporine, tacrolimus, sirolimus of everolimus. Als de patiënt azathioprine niet verdraagt, zal de arts overstappen op alternatieven, bijvoorbeeld het immuunonderdrukkende middel mycofenolaatmofetil. Tijdens de behandeling zijn regelmatige controles bij de arts noodzakelijk.
Langdurige behandeling met cortisone bevordert botverlies (osteoporose). Volwassen patiënten krijgen daarom calcium en vitamine D om osteoporose te voorkomen.
Hoe lang duurt immunosuppressieve therapie?
Chronische ziekten zoals auto-immuunhepatitis kunnen als een handicap worden erkend. De mate van invaliditeit wordt bepaald door de omvang van de ziekte. Als de invaliditeitsgraad boven de 50 ligt, is er sprake van een ernstige invaliditeit. Of auto-immuunhepatitis in een individueel geval daadwerkelijk voldoet aan de criteria voor ernstige invaliditeit, wordt na een overeenkomstige aanvraag individueel beoordeeld door het betreffende pensioenbureau.
