Kort overzicht
- Symptomen: Veranderde vetverdeling, zwaarlijvigheid van de romp, “maangezicht”, daarentegen relatief dunne ledematen, spierzwakte, botatrofie, verhoogde vatbaarheid voor infecties, bij vrouwen: onzuivere huid, tekenen van masculinisatie (bijv. sterk gezichtshaar)
- Ziekteverloop en prognose: afhankelijk van oorzaak, behandelbaarheid en duur van de ziekte; vaak succesvolle behandeling mogelijk, risico op secundaire ziekten zoals diabetes mellitus, hoge bloeddruk, hart- en vaatziekten
- Onderzoeken en diagnose: Diverse laboratoriumtests, beeldvormingsprocedures (MRI) indien nodig, echografisch onderzoek.
- Behandeling: Afhankelijk van de oorzaak, verwijdering van de uitlokkende tumor door operatie, bestraling, medicatie, zelden verwijdering van de bijnieren
- Preventie: Geen specifieke preventie, regelmatig controleonderzoek bij gebruik van glucocorticoïden, geen misbruik van steroïden
Wat is de ziekte van Cushing?
Om cortisol in de bijnierschors te kunnen produceren, moet het daartoe gestimuleerd worden door een ander hormoon: adrenocorticotroop hormoon (ACTH of corticotropine). ACTH wordt geproduceerd in de hypofyse. Bij de ziekte van Cushing circuleert er vaak te veel ACTH in de bloedbaan, wat resulteert in wat ACTH-afhankelijk hypercortisolisme wordt genoemd.
Als de ziekte van Cushing vanzelf in het lichaam ontstaat, wordt deze gerekend tot de zogenaamde endogene vormen van hypercortisolisme (endogeen = van binnenuit). Dit betekent dat het lichaam zelf te veel ACTH en dus cortisol aanmaakt. Het exogene syndroom van Cushing (extern veroorzaakt) treedt daarentegen op wanneer mensen gedurende een lange periode glucocorticoïden of ACTH gebruiken.
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Cushing?
De volgende symptomen zijn typisch voor de ziekte van Cushing:
- Herverdeling van vetophopingen: Vet wordt vooral op de romp opgeslagen (“rompobesitas”) en in het gezicht. Daarom hebben patiënten een zogenaamd “volle maan gezicht” en een “stiernek”, maar relatief dunne armen en benen.
- Krachtverlies: De spiermassa neemt af (myopathie) en de botten worden broos (osteoporose).
- Hoge bloeddruk
- Verhoogde bloedsuikerspiegels
- Streperige, roodachtige verkleuringen van de huid (striae, striae rubrae), vooral op de bovenarmen en dijen en op de flanken
- Dunne, perkamentpapierachtige huid waar soms open zweren (zweren) verschijnen
Bovendien ervaren vrouwen met de ziekte van Cushing de volgende symptomen, die te wijten zijn aan een teveel aan mannelijke hormonen:
- Cyclusstoringen
- Masculinisering (virilisatie): Vrouwen krijgen een diepere stem, mannelijke lichaamsverhoudingen of hun clitoris groeit.
Bovendien ontwikkelen sommige patiënten met de ziekte van Cushing psychologische symptomen, bijvoorbeeld depressie. Kinderen met de ziekte van Cushing hebben een grotere kans op groeiachterstand.
Wat is de levensverwachting bij de ziekte van Cushing?
Vanwege de vele verschillende effecten van cortisol op het lichaam, treden er in sommige gevallen verschillende complicaties op tijdens het beloop van de ziekte van Cushing. Deze omvatten botbreuken, hartaanvallen en beroertes.
Wat zijn de oorzaken van de ziekte van Cushing?
De belangrijkste oorzaak van de ziekte van Cushing is in 80 procent van de gevallen een microadenoom van de hypofyse. Een microadenoom is een kleine, in de meeste gevallen goedaardige tumor. In het gezonde lichaam zijn er regulerende circuits die de hoeveelheden geproduceerde hormonen controleren. Een microadenoom is niet onderworpen aan dit regulerende circuit. Daarom overschrijdt de hoeveelheid hormonen in het lichaam de vereiste hoeveelheden.
Naast een microadenoom zijn er nog andere oorzaken van de ziekte van Cushing.
In sommige gevallen is er sprake van een disfunctie van de hypothalamus. In dit hersengebied wordt corticoliberine (CRH) geproduceerd. Dit hormoon stimuleert de productie van ACTH in de hypofyse. Overmatige hoeveelheden corticoliberine uit de hypothalamus veroorzaken een verhoogde productie van ACTH in de hypofyse, wat uiteindelijk leidt tot overproductie van cortisol in de bijnierschors.
Als er een vermoeden bestaat van de ziekte van Cushing, zal uw huisarts u doorverwijzen naar een specialist in endocrinologie. Dit is een specialist in aandoeningen van de stofwisseling en de hormoonhuishouding. Eerst zal hij u gedetailleerd vragen naar uw medische geschiedenis. Hij zal onder meer de volgende vragen stellen:
- Ben je aangekomen?
- Zijn uw lichaamsverhoudingen veranderd?
- Heeft u spier- of botpijn?
- Bent u vaker verkouden?
Ziekte van Cushing: laboratoriumtests
In het laboratorium wordt uw bloed onderzocht op verschillende waarden die wijzen op de ziekte van Cushing. Deze omvatten de hoeveelheid cortisol in uw bloed, bloedsuikerspiegels, cholesterolconcentratie, aantal immuuncellen en concentratie van elektrolyten (vooral de bloedzouten natrium en kalium).
Ziekte van Cushing: specifieke tests
Verder wordt een zogenaamde dexamethason-remmingstest uitgevoerd. De patiënt krijgt 's avonds voor het naar bed gaan dexamethason (een glucocorticoïde zoals cortisol) toegediend. De volgende ochtend zou het endogene cortisolgehalte in het bloed gedaald moeten zijn. Zo bewijst de arts dat er geen sprake is van hypercortisolisme.
Om onderscheid te maken tussen de verschillende vormen van hypercortisolisme wordt nu de hoeveelheid ACTH in het bloed bepaald. Als deze hoog is, is er sprake van ACTH-afhankelijk hypercortisolisme, zoals het geval is bij de ziekte van Cushing.
Ziekte van Cushing: beeldvormende diagnostiek
Een magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van het hoofd wordt uitgevoerd door de radioloog. Tumoren van de hypofysevoorkwab kunnen op het MRI-beeld worden gedetecteerd. Dit lukt niet altijd omdat de tumoren soms erg klein zijn.
Ziekte van Cushing: andere ziekten met vergelijkbare symptomen.
Uw arts zal de ziekte van Cushing moeten onderscheiden van andere aandoeningen en triggers die soortgelijke symptomen en bevindingen veroorzaken. Deze omvatten:
- Het gebruik van hormonale anticonceptiva (“anticonceptiepillen”).
- Inname van steroïden zoals cortison of geslachtshormonen (zonder doktersvoorschrift)
- Metabool syndroom (klinisch beeld bestaande uit obesitas, hoge bloeddruk en verhoogde bloedlipidenniveaus)
- Tumoren van de bijnierschors
- Osteoporose (botverlies)
Hoe kan de ziekte van Cushing worden behandeld?
Als een microadenoom in de hypofyse de oorzaak is van de ziekte van Cushing, wordt deze operatief verwijderd. Om dit te doen, krijgen neurochirurgen toegang tot de hypofyse via de neus of via het wiggenbeen (een bot aan de basis van de schedel). Na de operatie moet cortisol gedurende korte tijd kunstmatig worden toegediend.
Bovendien is bestraling van de hypofyse een mogelijkheid om de ziekte van Cushing te behandelen. Op deze manier wordt het microadenoom vernietigd. In zeldzame gevallen is het nodig om beide bijnieren operatief te verwijderen (adrenalectomie). Deze optie is geen oorzakelijke therapie en wordt zelden gekozen wanneer andere behandelingsopties hebben gefaald.
Patiënten moeten vervolgens de rest van hun leven cortisol en minerale corticoïden, die ook in de bijnierschors worden aangemaakt, kunstmatig vervangen door medicijnen.
Omdat er voor de meeste oorzaken van de ziekte van Cushing, zoals hypofysetumoren, geen preventie bestaat, kan de ziekte niet door een bepaalde maatregel worden voorkomen.
Over het algemeen mag u op eigen houtje geen glucocorticoïden of steroïden (zoals misbruikt voor spieropbouw) gebruiken zonder medische reden of zonder doktersrecept.
