Kort overzicht
- Definitie: Polymyositis is een zeldzame inflammatoire spierziekte uit de groep van reumatische ziekten. Het treft vooral volwassen vrouwen.
- Symptomen: Vermoeidheid, algemene zwakte, koorts, spierzwakte (vooral in het schouder- en bekkengebied), spierpijn, gewrichtspijn, mogelijk andere symptomen (bijv. slikproblemen, ademhalingsproblemen, syndroom van Raynaud, gezwollen tandvlees)
- Oorzaken: Auto-immuunziekte waarvan de oorzaak niet volledig wordt begrepen. Vermoedelijk genetisch en veroorzaakt door externe factoren (zoals infecties).
- Diagnose: Bloedonderzoek, elektromyografie (EMG), echografie, magnetische resonantiebeeldvorming, spierbiopsie.
- Behandeling: Medicatie (cortisone, immunosuppressiva), fysiotherapie en gerichte spiertraining.
- Prognose: De juiste behandeling kan de symptomen meestal aanzienlijk verlichten of volledig elimineren. Er blijft echter vaak een lichte spierzwakte bestaan. Complicaties en bijkomende tumorziekten kunnen de prognose verslechteren.
Polymyositis: definitie en frequentie
De term “polymyositis” komt uit het Grieks en verwijst naar een ontsteking (“-itis”) van vele (“poly”) spieren (“myos”). Polymyositis is een van de reumatische aandoeningen en lijkt sterk op dermatomyositis. In tegenstelling tot dermatomyositis heeft het echter alleen invloed op de spieren en niet op de huid.
Polymyositis komt zelfs minder vaak voor dan dermatomyositis, met ongeveer vijf tot tien nieuwe gevallen per miljoen mensen per jaar wereldwijd. Het treft bijna uitsluitend volwassenen, meestal tussen de 40 en 60 jaar. Vrouwen worden aanzienlijk vaker getroffen dan mannen.
Myositis van het inclusielichaam
Sinds enige tijd wordt inclusielichaamsmyositis onderscheiden van polymyositis. Dit is een inflammatoire spierziekte die vooral voorkomt bij mannen boven de 50 jaar. Inclusion body-myositis veroorzaakt dezelfde symptomen als polymyositis, maar ontwikkelt zich langzamer. In tegenstelling tot polymyositis heeft het geen invloed op andere organen en de spierpijn die typisch is voor polymyositis komt niet voor bij inclusielichaamsmyositis.
Ook in de diagnostiek zijn er verschillen. Bij inclusielichaamsmyositis zijn de spierenzymen bijvoorbeeld niet verhoogd, in tegenstelling tot polymyositis. Tijdens histologisch onderzoek (biopsieën) kunnen echter meestal zogenaamde inclusielichaampjes in de aangetaste spieren worden gedetecteerd. Dit zijn kleine deeltjes in cellen of celkernen die zichtbaar zijn onder een lichtmicroscoop. Ze bestaan meestal uit defecte eiwitten.
Polymyositis: symptomen
Net als bij dermatomyositis zijn de eerste symptomen van polymyositis vaak niet-specifiek. Ze omvatten bijvoorbeeld vermoeidheid en een algemeen gevoel van zwakte. Koorts is ook mogelijk. Omdat dergelijke symptomen ook bij veel andere ziekten kunnen optreden (beginnend met verkoudheid), duiden ze in eerste instantie niet op polymyositis.
Ze worden echter gekenmerkt door symmetrische spierzwakte die zich over een periode van weken of maanden voortzet, vooral in het bekken, de dijen, de schouders en de bovenarmen. Spierpijn komt ook voor, maar minder vaak dan bij dermatomyositis. Veel polymyositispatiënten melden ook gewrichtspijn.
Net als bij dermatomyositis kan bij polymyositis ook inwendige organen betrokken zijn. Dit kan bijvoorbeeld leiden tot dysfagie, hartritmestoornissen, hartinsufficiëntie en/of longfibrose.
Andere mogelijke symptomen zijn het syndroom van Raynaud (blauwe verkleuring van de vingertoppen) en gezwollen tandvlees.
Over het algemeen varieert het beloop van polymyositis van patiënt tot patiënt. Het belangrijkste symptoom van spierzwakte treedt altijd op. Hoe ernstig de symptomen zijn, hoe snel ze verergeren en hoe ernstig de ziekte in het algemeen is, is echter heel individueel.
Kan polymyositis worden genezen?
Bij 30 procent van de patiënten kan de behandeling de polymyositis tot stilstand brengen. Bij 20 procent van de patiënten werkt de behandeling niet en verergert de ziekte.
Risicofactoren voor ernstige progressie
Polymyositis is vaak ernstiger bij oudere patiënten en bij mannelijke patiënten. Hetzelfde geldt als het hart of de longen ook worden aangetast. Gelijktijdige kanker wordt ook beschouwd als een risicofactor voor een ernstig beloop van polymyositis. In dergelijke gevallen kan de levensverwachting worden verkort.
Polymyositis: oorzaken
Hoe polymyositis zich precies ontwikkelt, is nog niet definitief opgehelderd. Het staat echter buiten kijf dat het een auto-immuunziekte is. Dit betekent dat het immuunsysteem de lichaamseigen structuren aanvalt als gevolg van ontregeling – in het geval van polymyositis de spieren.
Dermatomyositis is ook een auto-immuunziekte. Bij nadere beschouwing blijkt echter dat de auto-immuunreactie bij polymyositis anders is dan die bij dermatomyositis:
- Bij dermatomyositis zijn de antilichamen geproduceerd door de zogenaamde B-lymfocyten primair verantwoordelijk voor de spierschade – indirect: ze beschadigen kleine bloedvaten in de spieren (en de huid) en veroorzaken zo de typische symptomen.
Maar waarom vecht het immuunsysteem van polymyositispatiënten plotseling tegen de lichaamseigen structuren? Op deze vraag bestaat (nog) geen sluitend antwoord. Deskundigen vermoeden echter dat de verkeerd gerichte immuunrespons genetisch is en kan worden veroorzaakt door externe invloeden zoals infecties.
Polymyositis: diagnose
Polymyositis wordt gediagnosticeerd met behulp van dezelfde onderzoeksmethoden als dermatomyositis:
- Bloedonderzoek: Net als bij dermatomyositis zijn bepaalde bloedwaarden verhoogd (bijv. spierenzymen, CRP, bezinkingssnelheid van erytrocyten) en zijn auto-antilichamen vaak detecteerbaar (zoals ANA).
- Elektromyografie (EMG): Veranderingen in de elektrische spieractiviteit duiden op schade aan de spieren.
- Beeldvorming: Procedures zoals echografie of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) bevestigen het vermoeden.
- Spierbiopsie: Een monster van het aangetaste spierweefsel, genomen onder de microscoop, toont vernietigde spiercellen. T-lymfocyten, die zich ophopen tussen de spiercellen bij polymyositis, zijn ook zichtbaar.
Uitsluiting van andere ziekten
Voor een betrouwbare diagnose is het belangrijk om andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten (differentiële diagnose). Vooral als de symptomen mild zijn en de ziekte langzaam voortschrijdt, kan polymyositis gemakkelijk verward worden met andere spierziekten.
Polymyositis: behandeling
Net als dermatomyositis wordt polymyositis aanvankelijk behandeld met glucocorticoïden (“cortison”). Ze hebben een ontstekingsremmende werking en dempen immuunreacties (immunosuppressieve werking). Andere immunosuppressiva worden later toegevoegd, zoals azathioprine, cyclosporine of methotrexaat.
Net als bij dermatomyositis raden deskundigen ook regelmatige fysiotherapie en gerichte spiertraining aan. Dit helpt polymyositispatiënten hun mobiliteit te behouden en spieratrofie te voorkomen.
