Therapeutische doelen
- Verlichting van symptomen
- Probeer de progressie van de ziekte te vertragen
Therapie aanbevelingen
- Een oorzakelijk therapie bestaat nog niet.
- De volgende medicijnen worden in proeven gebruikt:
- Benzodiazepinen zoals clonazepam of anti-epileptica zoals valproaat voor myclonieën (spiertrekkingen); goede respons, vooral in de beginfase van de ziekte
- Flupirtine* (centraal werkend, niet-opioïde analgeticum) - om cognitieve achteruitgang te vertragen.
- Doxycycline (tetracycline) - gerapporteerd om de overleving te verdubbelen (?) [Observationele studies].
* Risicobeoordelingscomité voor geneesmiddelenbewaking (PRAC) beveelt intrekking van de goedkeuring voor het in de handel brengen (2018) aan vanwege ernstige lever schade; goedkeuring van flupirtine-bevattende drugs ingetrokken EU-breed (2018).
Opmerking: brief met rode hand (AkdÄ Drug Safety Mail): nieuwe contra-indicaties, versterkte waarschuwingen en maatregelen om blootstelling aan valproaat tijdens de zwangerschap te vermijden:
- Bij meisjes en vrouwen in de vruchtbare leeftijd mag valproaat alleen worden gebruikt als andere behandelingen niet effectief zijn of niet worden verdragen.
- Valproaat is gecontra-indiceerd bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, tenzij de zwangerschap preventieprogramma wordt gevolgd.
- Valproaat is gecontra-indiceerd bij epilepsie gedurende zwangerschap tenzij er geen geschikte alternatieven beschikbaar zijn.
- Valproaat is gecontra-indiceerd tijdens zwangerschap voor bipolaire stoornis en migraine profylaxe.
