Dentinogenesis imperfecta is een ontwikkelingsgerelateerde misvorming van de dentine met aanzienlijke gevolgen voor het gehele harde tandweefsel. De tanden vertonen opaalachtige verkleuring en structurele veranderingen van glazuur en dentine. Ze worden daarom ook wel glastanden genoemd.
De Engelse term is donkere tanden of kroonloze tanden. De tanden vertonen een blauwachtige doorzichtige verkleuring en de glazuur gebarsten en ontbreekt, mede doordat de onderstructuur, het dentine, misvormd is. De dentinestructuur is volledig abnormaal en heeft geen dentinetubuli of volledig onregelmatige dentinetubuli.
Door de slijtage tijdens het kauwen, de glazuur wordt steeds meer vernietigd, zodat het dentine wordt blootgelegd en beetje bij beetje wordt afgekauwd. Röntgenfoto's laten een verminderd contrast van het harde tandweefsel zien. De wortels van de tanden kunnen ook worden ingekort.
De pulpaholte en het wortelkanaal kunnen hierdoor volledig worden geblokkeerd dentine. Indien er nog een restpulp aanwezig is, kan daaruit geen secundair dentine gevormd worden, aangezien er geen odontoblasten aanwezig zijn. Over het algemeen blijft er echter geen pulp over.
Dit verklaart ook de afwezigheid van pijn, hoewel het dentine kan zijn weggekauwd tot aan de tandvlees. Onbehandeld kunnen de tanden tot op de bodem worden gekauwd tandvlees. De oorzaak van dentinogenesis imperfecta ligt in de vroege ontwikkelingsfase van de tanden en wordt bepaald door een gen.
De aanleg is erfelijk. Tijdens de ontwikkeling van tand structuurleidt de vervanging van dentine-vormende cellen door andere cellen tot een onderaanbod van mineralen aan het dentine en glazuur, dat wordt vervangen door een verhoogde waterretentie. Dit leidt tot misvorming van het gebit, die echter pas na de doorbraak duidelijk wordt. Deze misvorming kan optreden in het melk tand evenals in de permanente tanden.
Therapie
De therapie van dentinogenesis imperfecta is met name gericht op het voorkomen van verdere slijtage en het herstellen van de esthetiek. Allereerst moeten de carieuze defecten worden verwijderd door middel van een tandvulling. In het posterieure gebied worden de tanden hersteld met metalen kronen, nadat eventueel reeds zwaar beschadigde tandkronen zijn voorzien van een opbouw.
In het anterieure gebied worden de tanden hersteld met kronen van kunststof of porselein. Deze procedure voorkomt dat de vernietiging van de tanden vordert en herstelt de verstoorde esthetiek. Indien onbehandeld, de voorwaarde van dentinogenesis imperfecta zal blijven verslechteren. Na een grondige tandheelkundige behandeling met vullingen, abutments en kronen is het mogelijk om het gebit van de patiënt weer een normaal uiterlijk te geven.
Samengevat
Dentinogenesis imperfecta is een erfelijke, genetisch bepaalde ziekte. Het leidt tot een misvorming van het dentine met als gevolg dat het tandglazuur ook loslaat door de verstoorde dentinesubstructuur en het dentine vrijgeeft. Door slijtage tijdens het kauwen kan het dentine worden afgebroken tot aan de tandvlees. Het herstel van de esthetiek en het voorkomen van verdere schade wordt bereikt door uitgebreide tandheelkundige zorg.
