Kort overzicht
- Oorzaken en risicofactoren: gendefecten, effecten op de baby tijdens de zwangerschap of geboorte, oorinfecties, bepaalde medicijnen
- Symptomen: Niet reageren op geluiden, bij kinderen gebrek aan spraakontwikkeling.
- Diagnostiek: oorspiegeling, Weber en Rinne test, geluidsdrempelaudiometrie, spraakaudiometrie, hersenstamaudiometrie, enz.
- Behandeling: hulpmiddelen zoals hoortoestellen bij gehoorverlies, binnenoorprothese (cochleair implantaat) bij doofheid
- Verloop en prognose: doofheid is niet meer terug te draaien; gevolgschade van doofheid kan door behandeling worden beperkt
- Preventie: het vermijden van alcohol, nicotine, drugs en medicijnen tijdens de zwangerschap vermindert het risico op doofheid bij het kind
Wat is doofheid?
Dove mensen zijn niet noodzakelijk ook stom. Er zijn echter doofstomme mensen, net zoals er mensen zijn die doof en blind zijn. Bij hen is de communicatie sterk beperkt.
Anatomie en fysiologie van het oor
Het oor kan in drie delen worden verdeeld: het buitenoor, het middenoor en het binnenoor.
Het buitenoor bestaat uit de oorschelp en de uitwendige gehoorgang, waardoor de geluidsgolven het middenoor bereiken (luchtgeleiding).
De overgang naar het middenoor wordt gevormd door het trommelvlies, dat rechtstreeks in verbinding staat met de zogenaamde malleus. De hamer vormt samen met twee andere kleine botjes, het aambeeld en de stijgbeugel, de zogenaamde gehoorbeentjes. Ze geleiden geluid van het trommelvlies via het middenoor naar het binnenoor, waar de auditieve waarneming zich bevindt.
Geluid wordt geregistreerd in het slakkenhuis, via de gehoorzenuw naar de hersenen gestuurd en daar verwerkt. Elke fase van gehoorperceptie en -verwerking is gevoelig voor interferentie, wat in ernstige gevallen tot doofheid leidt.
Slechthorend of doof?
Gehoorverlies wordt gedefinieerd als een verminderde auditieve perceptie, terwijl doofheid wordt gedefinieerd als het volledige verlies van auditieve perceptie. Het onderscheid kan objectief worden vastgesteld met een gehoortest, de zogenaamde toondrempelaudiometrie: deze bepaalt het gehoorverlies in het zogenaamde hoofdspraakgebied. Het hoofdspraakbereik is het frequentiebereik waarin de meeste menselijke spraak voorkomt. Een gehoorverlies van 100 decibel of meer in het hoofdspraakbereik voldoet aan de definitie van doofheid.
Wat zijn de oorzaken van doofheid?
Er is sprake van een geluidsgeleidingsstoornis als geluid dat via de uitwendige gehoorgang binnenkomt, niet normaal via het middenoor naar het binnenoor wordt overgebracht. De oorzaak is meestal schade aan de geluidsversterkende gehoorbeentjes in het middenoor. Een dergelijke aandoening is bij sommige mensen aangeboren; in andere gevallen ontwikkelt het zich tijdens het leven.
Hoewel een geluidsgeleidingsstoornis een mogelijke oorzaak van gehoorverlies is, kan dit niet de enige oorzaak van doofheid zijn. Dit komt omdat geluid zelfs kan worden waargenomen zonder dat het via de lucht wordt overgedragen (luchtgeleiding), aangezien een klein deel ervan ook via de botten van de schedel het binnenoor bereikt (beengeleiding).
Psychogene gehoorstoornis: In zeldzame gevallen leiden psychiatrische stoornissen tot doofheid. Psychische stress verstoort bij sommige mensen het gehoorgevoel – zelfs zonder waarneembare schade aan de oren. Objectieve gehooronderzoeken kunnen worden gebruikt om te beoordelen of akoestische signalen nog steeds de hersenen van de patiënt bereiken.
Aangeboren doofheid
Er zijn genetisch bepaalde gehoorstoornissen. Een indicatie hiervoor is het veelvuldig voorkomen van doofheid in de familie. Triggers van genetische doofheid zijn misvormingen van het binnenoor of de hersenen.
Bovendien bestaat het risico dat infecties van de moeder tijdens de zwangerschap, bijvoorbeeld met rubella, de normale gehoorontwikkeling van het ongeboren kind belemmeren en zo leiden tot een verminderd gehoorgevoel en zelfs doofheid.
Zuurstoftekort en hersenbloeding tijdens de geboorte veroorzaken bij sommige kinderen ook doofheid. Te vroeg geboren baby's, die vaak kort na de geboorte last hebben van zuurstofgebrek als gevolg van onvoldoende rijpheid van de longen, lopen bijvoorbeeld een verhoogd risico op gehoorverlies.
Studies hebben aangetoond dat een ontwikkelingsachterstand in de rijping van het auditieve pad ook tot gehoorverlies kan leiden. In dit geval verbetert het gehoor vaak tijdens het eerste levensjaar. Soms blijft ernstig gehoorverlies of doofheid echter bestaan.
Verworven doofheid
De meest voorkomende oorzaak van verworven doofheid is een langdurige infectie van het oor. In ernstige gevallen beschadigt dit zowel het middenoor (geluidsgeleiding) als het binnenoor (geluidssensatie). Infecties van de hersenvliezen (meningitis) of hersenen (encefalitis) leiden soms ook tot doofheid.
Andere oorzaken van verworven doofheid zijn tumoren, geluidsschade, stoornissen in de bloedsomloop, gehoorverlies of chronische oorziekten zoals otosclerose. In zeldzamere gevallen leiden industriële verontreinigende stoffen (bijvoorbeeld koolmonoxide) en verwondingen ook tot doofheid.
Hoe manifesteert doofheid zich?
Er wordt onderscheid gemaakt tussen eenzijdige en bilaterale doofheid. Sommige mensen zijn doof vanaf hun geboorte. In andere gevallen ontstaat de doofheid geleidelijk of ontstaat plotseling, bijvoorbeeld als gevolg van een ongeval.
Eenzijdige doofheid
Bij eenzijdige doofheid is het gehoor niet volledig aangetast, maar meestal wel aanzienlijk. Andere mensen merken vaak dat de getroffen persoon vertraagd of helemaal niet reageert op geluiden zoals een plotselinge harde knal.
Bilaterale doofheid
Bij bilaterale doofheid gaat het gehoorgevoel volledig verloren en daarom is communicatie via akoestische informatie-uitwisseling zoals spraak niet mogelijk. Om deze reden wordt de spraakontwikkeling bij dove kinderen ernstig belemmerd, vooral als de doofheid al vanaf de geboorte bestaat. Het vermoeden van bilaterale doofheid bij jonge kinderen ontstaat wanneer ze duidelijk niet reageren op geluiden.
Door de nauwe koppeling van de evenwichts- en gehoorzintuigen komen bij doofheid ook aanvallen van duizeligheid en misselijkheid voor.
Hoe wordt doofheid gediagnosticeerd?
De keel-, neus- en oorarts (KNO-arts) is de juiste persoon om doofheid te diagnosticeren. Tijdens het gesprek voor het afnemen van de anamnese (anamnese) zal de arts vooral vragen naar de reden van het vermoeden van doofheid, risicofactoren voor gehoorstoornissen en eerdere afwijkingen.
- Het kind reageert vaak niet als het wordt aangesproken of gebeld.
- Instructies worden niet correct gevolgd.
- Vaak gevolgd door “Hoe?” of wat?".
- De taalontwikkeling is niet leeftijdsgebonden.
- De verstaanbaarheid van spraak wordt belemmerd door slechte articulatie.
- Bij het tv kijken of luisteren naar muziek stelt het kind bijzonder hoge volumeniveaus in.
Deze indicaties kunnen ook worden toegepast op getroffen volwassenen, hoewel articulatie relatief normaal is bij volwassenen die sinds hun kindertijd niet doof zijn geweest.
Na de anamnese volgen diverse onderzoeken en testen om het vermoeden van doofheid op te helderen. De verschillende gehoortesten geven echter meestal alleen in combinatie een uitspraak over het gehoorvermogen. Het gedetailleerde onderzoek naar gehoor en spraakverstaan dient ook om de mate van gehoorbeschadiging of, bij volwassenen, de vermindering van de verdiencapaciteit vast te stellen.
Otoscopie (ooronderzoek)
Weber en Rinne-test
De tests van Weber en Rinne geven belangrijke informatie over het type en de locatie van het gehoorverlies. De arts laat een stemvork trillen en houdt het uiteinde van de stemvork op verschillende punten rond het hoofd vast:
Bij de Weber-test plaatst de arts de stemvork midden op het hoofd van de patiënt en vraagt of de patiënt in het ene oor beter geluid hoort dan in het andere. Normaal gesproken is het gehoor in beide oren hetzelfde. Als de patiënt het geluid echter aan één kant luider hoort (lateralisatie), duidt dit op een geluidsgeleidings- of geluidsperceptiestoornis.
Als de patiënt het geluid luider hoort in het aangetaste oor, duidt dit op een geluidsgeleidingsstoornis. Als de patiënt het geluid daarentegen luider hoort aan de gezonde kant, duidt dit op een geluidsperceptiestoornis in het zieke oor.
Gehoortests: subjectieve methoden
Subjectieve methoden van een luistertest vereisen de medewerking van de patiënt. Op deze manier kan het hele traject van het hoorproces worden gecontroleerd.
Audiometrie van de geluidsdrempel
De klassieke gehoortest wordt door artsen audiometrie genoemd. Bij toondrempelaudiometrie wordt de hoorbaarheid van geluiden via een hoofdtelefoon of beengeleidingshoofdtelefoon gebruikt om de frequentieafhankelijke gehoordrempel te bepalen. De gehoordrempel wordt uitgedrukt in decibel. Het markeert de ondergrens van de luidheid vanaf waar patiënten het geluid nog net kunnen waarnemen.
Spraakaudiometrie
Een aanvulling op toondrempelaudiometrie is spraakaudiometrie. In plaats van tonen worden woorden of geluiden voor de patiënten gespeeld, die ze moeten herkennen en herhalen. Op deze manier wordt ook het spraakverstaan getest. Dit is vooral belangrijk voor het dagelijks leven en helpt bijvoorbeeld ook om hoortoestellen correct af te stellen.
Andere onderzoeken
Vooral bij kinderen worden naast audiometrie ook andere gehoortesten gebruikt om het gehoorvermogen te controleren. Indien het dragen van een hoofdtelefoon niet of niet mogelijk is, wordt gebruik gemaakt van luidsprekers. Hoewel deze procedure geen zijdelings onderzoek van de oren mogelijk maakt, geeft deze toch aanwijzingen voor het gehoorvermogen. Andere gespecialiseerde procedures voor deze gevallen zijn onder meer gedragsaudiometrie, reflexaudiometrie, visuele conditionering en geconditioneerde spelaudiometrie.
Daarnaast geven tests zoals de Short Increment Sensitivity Index (SISI) of de Fowler-test aanwijzingen of de oorzaak van het gehoorverlies/doofheid te vinden is in de geluidsregistratie in het slakkenhuis of in de aangrenzende zenuwbanen (auditieve zenuwbanen). traject).
Gehoortests: objectieve methoden
Tympanometrie
Tympanometrie (impedantie-audiometrie) is een zeer belangrijke test die wordt gebruikt bij ieder kind met een vermoedelijke gehoorstoornis: geluidsgolven die het oor binnenkomen, bereiken via de uitwendige gehoorgang het trommelvlies (timpaan). Het timpaan is een dunne huid die door geluidsgolven in beweging wordt gebracht. Deze beweging veroorzaakt beweging van de stroomafwaartse gehoorbeentjes, waardoor de cascade van geluidsperceptie op gang komt.
Bij tympanometrie brengt de arts een sonde in het oor, waardoor deze luchtdicht wordt afgesloten. De sonde zendt een geluid uit en meet continu de weerstand van het trommelvlies en daarmee ook die van de stroomafwaartse gehoorbeentjes. Dit geeft informatie over de functionaliteit van het middenoor.
Meting van de stapediusreflex
Pasgeboren screening
Sinds 2009 worden alle pasgeborenen gescreend op doofheid. Het doel is om gehoorstoornissen in een vroeg stadium tegen de derde levensmaand op te sporen en tegen de zesde levensmaand met therapie te beginnen. Bij deze pasgeborenenscreening worden ook de volgende twee methoden gebruikt.
Eén daarvan is het meten van zogenaamde oto-akoestische emissies, een pijnloze procedure voor het testen van de functie van het slakkenhuis. De emissies zijn zeer stille echo's die uit het binnenoor komen. De buitenste haarcellen in het binnenoor zenden deze echo uit als reactie op een binnenkomende geluidsgolf.
Hiervoor wordt de patiënt voorzien van een koptelefoon die een toon uitzendt. Elektroden die op de hoofdhuid zijn bevestigd, meten vervolgens de vorm van de elektrische excitaties en de tijd tussen de toon en de elektrische respons in de zenuwen en hersenen.
Verdere onderzoeken bij doofheid
Vooral bij plotselinge doofheid zoekt de arts naar specifieke oorzaken, zoals een vreemd voorwerp dat de gehoorgang blokkeert, ernstige infecties en het gebruik van bepaalde medicijnen.
Beeldvormingstechnieken worden gebruikt als de patiënt een cochleair implantaat krijgt of als wordt vermoed dat kanker of een misvorming de oorzaak van de doofheid is. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of computertomografie (CT) wordt gebruikt om gedetailleerde beelden van respectievelijk de hersenen of het oor te verkrijgen.
Bij doofheid kunnen aanvullende onderzoeken nodig zijn, zoals onderzoek door een oogarts of neuroloog. In bepaalde gevallen, vooral in het geval van genetische oorzaken of familiale doofheid, wordt genetische counseling bij mensen uitgevoerd. Menselijke genetici zijn specialisten in het analyseren van genetische informatie en ziekten.
Hoe wordt doofheid behandeld?
In de meeste gevallen kan doofheid niet ongedaan worden gemaakt. Er zijn echter veel methoden om de defecte gebieden van het gecompliceerde hoorsysteem te overbruggen en op deze manier toch horen mogelijk te maken.
Het type behandeling hangt af van de vraag of er sprake is van volledige doofheid of enig restgehoor. In het laatste geval kan het gebruik van hoortoestellen mogelijk zijn.
Hoe verloopt de doofheid?
Afhankelijk van de oorzaak van een gehoorstoornis blijft deze even ernstig of neemt in de loop van de tijd in ernst toe. Gehoorverlies ontwikkelt zich soms in de loop van de tijd tot doofheid. Het is daarom belangrijk om een dergelijke progressieve achteruitgang van het gehoor in een vroeg stadium te herkennen en te behandelen.
In de regel kan bestaande doofheid niet ongedaan worden gemaakt. Moderne procedures zoals de binnenoorprothese helpen echter gevolgschade door doofheid te voorkomen. Deze gevolgschade van doofheid omvat de ontwikkeling van een verminderd spraakbegrip en ontwikkelingsstoornissen op emotioneel en psychosociaal gebied.
Kan doofheid worden voorkomen?
Volwassenen doen er goed aan goed voor hun gehoor te zorgen, bijvoorbeeld door extreem lawaai te vermijden en medicijnen te nemen die het gehoor beschadigen.
