Kort overzicht
- Symptomen: Bij acute cholangitis, hevige pijn in de bovenbuik, vaak hoge koorts, gele verkleuring van de huid; bij auto-immuunvormen: vermoeidheid, ongemak in de bovenbuik, geelzucht en ernstige jeuk.
- Behandeling: in de acute vorm, antibiotica, indien nodig verwijdering van galstenen; in de auto-immuunvormen, medicijnen, mogelijk levertransplantatie
- Oorzaken: Bij acute cholangitis, een bacteriële infectie; bij de auto-immuunvormen: een vernauwing van de galwegen als gevolg van een ontsteking veroorzaakt door het eigen immuunsysteem van de patiënt
- Risicofactoren: Galstenen, vernauwing van de galwegen (bijvoorbeeld na een operatie of bij tumoren)
- Diagnose: lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, echografie en indien nodig verdere beeldvorming
- Verloop van de ziekte: de acute vorm geneest gewoonlijk met de juiste therapie, auto-immuunvormen blijven levenslang bestaan, verhoogd risico op levercirrose en galwegkanker met PSC
- Prognose: In de acute vorm meestal goed, in de auto-immuunvormen vaak een verkorte levensverwachting.
Wat is cholangitis?
Bovendien komen giftige stoffen uit het lichaam via de lever en galwegen in de darm terecht en worden via de ontlasting uitgescheiden.
Bij cholangitis zijn de galwegen ontstoken, maar de galblaas wordt niet aangetast door de ontsteking.
Soorten cholangitis
Artsen maken onderscheid tussen een acute bacteriële vorm van cholangitis, die wordt veroorzaakt door bacteriën die uit de twaalfvingerige darm opstijgen, en verschillende speciale vormen, namelijk auto-immuunziekten:
Acute bacteriële cholangitis
Bij acute cholangitis komen bacteriën uit de twaalfvingerige darm de galwegen binnen. Onder bepaalde omstandigheden bezinken deze en veroorzaken een acute, etterende ontsteking van de galwegen. Vaak lijden de getroffenen aan galstenen: deze belemmeren de uitstroom van gal en bevorderen zo de bacteriële kolonisatie. Omdat vooral vrouwen met overgewicht na hun veertigste een verhoogd risico op galstenen hebben, hebben zij twee keer zoveel kans op het ontwikkelen van acute cholangitis als mannen.
Auto-immuunvormen van cholangitis
Naast bacteriële cholangitis zijn er ook speciale vormen van galwegontsteking die tot de auto-immuunziekten behoren:
- Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een chronische progressieve ontsteking van de galwegen binnen en buiten de lever. De ziekte is nauw verwant aan andere auto-immuunziekten, zoals de chronische inflammatoire darmziekte colitis ulcerosa. Mannen worden ongeveer twee keer zo vaak getroffen als vrouwen, meestal tussen de 30 en 50 jaar.
- Bij secundaire scleroserende cholangitis (SSC) kan, in tegenstelling tot PSC, bijna altijd een specifieke trigger worden geïdentificeerd, zoals onvoldoende bloedtoevoer naar de galwegen (ischemie), letsel aan de galwegen als gevolg van chirurgische ingrepen of bepaalde infecties.
De auto-immuunvormen van cholangitis leiden in de loop van littekenvorming (sclerose) van de galwegen tot galstasis (cholestase). In de latere stadia ontwikkelen getroffen personen vaak cirrose van de lever, die alleen kan worden behandeld met een levertransplantatie.
Wat zijn de symptomen van cholangitis?
Acute bacteriële cholangitis, PBC en PSC vertonen gemeenschappelijke symptomen, evenals enkele verschillen in het klinische beeld. Met name de symptomen bij de auto-immuunvormen ontwikkelen zich niet plotseling, maar eerder geleidelijk.
Symptomen van acute (bacteriële) cholangitis
Het afbraakproduct (bilirubine) van het rode bloedpigment (hemoglobine) wordt niet meer via de gal uitgescheiden, komt in het bloed terecht en zet zich af in de huid en slijmvliezen. Het geel worden van de huid gaat bij sommige mensen gepaard met ernstige jeuk.
Symptomen van primaire biliaire cholangitis
In de vroege stadia veroorzaakt primaire biliaire cholangitis vaak geen symptomen of alleen niet-specifieke symptomen zoals chronische vermoeidheid en ongemak in de bovenbuik. Veel patiënten klagen ook over enorme, ondraaglijke jeuk.
Omdat PBC leidt tot leverfibrose en cirrose naarmate de ziekte voortschrijdt, komen er later tekenen van leverschade bij, zoals geelverkleuring van de huid en een ophoping van vocht in de buik (ascites). Andere symptomen van PBC zijn onder meer dyslipidemie, vette ontlasting, tekort aan in vet oplosbare vitamines en, vooral bij vrouwen, terugkerende urineweginfecties.
Symptomen van primaire scleroserende cholangitis
Hoe wordt cholangitis behandeld?
De therapie van cholangitis hangt af van de oorzaak van de ziekte.
Bacteriële cholangitis
De trigger voor acute galwegontsteking zijn meestal bacteriën. De arts schrijft daarom meestal hoge doses antibiotica voor aan de getroffen persoon. In sommige gevallen gebruikt hij ook een combinatie van twee verschillende klassen antibiotica met verschillende werkingsmechanismen om een breder spectrum aan ziektekiemen te bestrijken (breedspectrumantibiotica).
Mensen met acute cholangitis wordt geadviseerd om minimaal 24 uur niet te eten om de galstroom niet te bevorderen. Bovendien krijgen patiënten pijnstillers zoals metamizol en antipyretica zoals paracetamol en ibuprofen. Meestal verdwijnt de pijn na een paar dagen. Lijders worden ook geadviseerd om voldoende vocht te drinken.
Galsteen verwijderen
Als cholangitis te wijten is aan een verstopping van de galwegen veroorzaakt door galstenen, is het belangrijk om deze te verwijderen. In sommige gevallen zal de chirurg een stent in het galkanaal plaatsen. De stent is een buisje dat het galkanaal open houdt en zo de uitstroom van gal naar de dunne darm verbetert.
Primaire scleroserende cholangitis
Primaire scleroserende cholangitis en primaire biliaire cholangitis zijn auto-immuunziekten en zijn nog niet causaal behandelbaar. Omdat getroffen patiënten vaak last hebben van geelzucht, ligt de therapeutische focus op de uitscheiding van galzuren. Het medicijn ursodeoxycholzuur verbetert niet alleen de geelzucht, maar verbetert ook de prognose van de getroffenen, althans in het geval van PBC.
Bij acute ontstekingsepisoden in het kader van PSC gebruikt de arts ook antibiotica. Als er sprake is van een tekort aan in vet oplosbare vitamines, krijgen de getroffenen passende vitaminepreparaten om deficiëntiesymptomen tegen te gaan.
In de loop van de ziekte leiden PSC en PBC tot progressieve littekenvorming in het leverweefsel (cirrose). In de laatste fase van cirrose is de laatste behandelingsoptie een levertransplantatie.
Oorzaken en risicofactoren
Acute cholangitis en de auto-immuunvormen PBC en PSC hebben zeer verschillende onderliggende oorzaken.
Acute cholangitis veroorzaakt door darmbacteriën
Acute cholangitis wordt vaak veroorzaakt door darmbacteriën die vanuit de dunne darm via het gemeenschappelijke galkanaal (choledochuskanaal) naar het galblaas- en galkanaalsysteem migreren. Het gemeenschappelijke galkanaal mondt samen met het pancreaskanaal uit in de twaalfvingerige darm.
Acute cholangitis als gevolg van galstenen (cholelithiasis)
Galstenen worden meestal veroorzaakt door een te hoog cholesterolgehalte in de gal. Vrouwen met overgewicht boven de 40 jaar lopen een bijzonder risico en hebben vaak galstenen.
Als de galstenen van de galblaas naar het galsysteem gaan, blokkeren ze de galwegen, waarna de gal zich terugtrekt – soms in de lever. Bacteriën in de galwegen vermenigvuldigen zich onder deze omstandigheden gemakkelijker. Er treedt dan irritatie van het slijmvlies van de galwegen op en de etterende ontsteking (cholangitis) verspreidt zich sneller.
Vernauwing van de galwegen, bijvoorbeeld als gevolg van anatomische kenmerken, een tumor of chirurgische ingrepen in het galwegengebied, verhoogt ook het risico op cholangitis.
PSC en PBC: auto-immuunziekten
Primaire scleroserende cholangitis (PSC) en primaire biliaire cholangitis (PBC) zijn speciale vormen van cholangitis die gebaseerd zijn op een auto-immuun ontstekingsproces. De galwegen van de getroffenen zijn in de loop van de ziekte chronisch ontstoken en smal, wat resulteert in een galachterstand. De reden waarom het immuunsysteem het eigen weefsel van het lichaam aanvalt, is niet bekend.
Onderzoeken en diagnose
Daarna volgt een lichamelijk onderzoek, waarbij de arts onder meer de huid onder de loep neemt als er een vermoeden bestaat van cholangitis. Een mogelijke geelverkleuring van de huid of zogenaamde leverhuidverschijnselen wijzen op leverschade. Leverhuidverschijnselen zijn typische huidveranderingen die optreden bij chronische leverziekte. Deze omvatten bijvoorbeeld stervormige verwijdingen van huidvaten (spider naevi), roodheid van de handpalmen (palmair erytheem) en zeer rode, gladde, vernisachtige glanzende lippen (vernislippen).
Ook luistert de arts met een stethoscoop naar de buik om te controleren op darmgeluiden en darmlucht- en ontlastingsinhoud. Ook palpeert hij de buik. De arts drukt vaak onder de rechter ribbenkast en vraagt de patiënt diep adem te halen. Als de pijn toeneemt en de patiënt reflexmatig stopt met ademen, wordt het vermoeden van een ontsteking bevestigd. Tijdens de palpatie controleert de arts ook de lever en de milt, die bij PBC vaak vergroot zijn.
Omdat cholangitis door lichamelijk onderzoek slechts in beperkte mate kan worden opgespoord, volgen meestal verdere onderzoeken:
Bloed Test
Bij PBC en PSC zijn de zogenaamde cholestaseparameters vaak verhoogd. Dit zijn laboratoriumwaarden die wijzen op galstasis, bijvoorbeeld totaal bilirubine en alkalische fosfatase (AP). Bij PBC kunnen later in de loop van de ziekte verhoogde lever- en cholesterolwaarden (hypercholesterolemie) optreden.
Omdat PBC een auto-immuunziekte is, zijn de niveaus van specifieke auto-antilichamen (AMA-M2 en PBC-specifieke ANA) bovendien verhoogd. Dit zijn antilichamen die zich specifiek richten op de lichaamseigen structuren. Specifieke PSC-autoantilichamen zijn daarentegen niet bekend; de zogenaamde ANCA, de antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen, zijn echter bij veel getroffen personen verhoogd.
Echografie (echografie)
Echografisch onderzoek van de buik (abdominale echografie) kan de eerste aanwijzingen geven voor de oorzaak van cholangitis. Verwijde galwegen duiden op een galwegobstructie. Als er galstenen in het galwegensysteem aanwezig zijn, vormen ze zich meestal in de galblaas en kunnen ze daar het beste worden gevisualiseerd.
Verdere beeldvorming
Als primaire scleroserende cholangitis wordt vermoed, wordt magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP) als een betrouwbaar diagnostisch hulpmiddel beschouwd; in sommige gevallen wordt ook endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) gebruikt.
ERCP maakt beeldvorming van de galwegen van binnenuit mogelijk. De arts brengt een dun slangetje door de slokdarm en de maag in de twaalfvingerige darm, waardoor hij röntgencontrastmiddel in het galkanaal en het pancreaskanaal injecteert. Vervolgens gebruikt hij een röntgenapparaat om het galwegensysteem te röntgenfoto's. Als er galstenen worden gedetecteerd, worden deze tijdens het onderzoek direct verwijderd.
Verloop van de ziekte en prognose
Op voorwaarde dat de acute cholangitis geneest en de arts eventuele aanwezige galstenen verwijdert, is de prognose voor galwegontsteking zeer goed. Voor de meeste getroffenen blijft het dan een eenmalige ziekte.
Bij acute bacteriële cholangitis is behandeling met antibiotica erg belangrijk om te voorkomen dat de bacterie zich via de bloedbaan door het lichaam verspreidt en tot bloedvergiftiging (cholangiosepsis) leidt. In vergevorderde stadia kan cholangitis zich verspreiden naar de rest van het leverweefsel en etterende abcessen veroorzaken.
Hoe langer cholangitis aanhoudt, hoe groter het risico op vernauwing (strictuur) en littekenvorming in de galwegen. Vernauwing van de galwegen verhindert de onbeperkte uitstroom van gal en verhoogt het risico op galreflux.
Hoewel acute cholangitis niet gepaard gaat met een vermindering van de levensverwachting, wordt de levensverwachting wel verlaagd bij PSC en PBC. Het vijfjaarsoverlevingspercentage voor mensen met symptomatische PBC is bijvoorbeeld ongeveer 50 procent (voor mensen zonder symptomen is dit 90 procent). De mediane overleving voor PSC zonder levertransplantatie bedraagt ongeveer tien tot twintig jaar vanaf het moment van diagnose.
