Amaurosis: beschrijving
De technische term amaurosis (amaurosis) staat voor blindheid, het volledige onvermogen om licht waar te nemen, in één of beide ogen. Dit komt overeen met de wetenschappelijke definitie van blindheid.
Wat verstaat de wetgever onder blindheid en slechtziendheid?
Volgens de wet is blindheid van nature aanwezig bij alle mensen met amaurosis. Mensen worden echter ook als blind geclassificeerd als hun gezichtsscherpte in het betere oog, zelfs met een bril of contactlenzen, minder dan 0.02 bedraagt (normale waarde: 1.0). Dit betekent dat zij minder dan twee procent zien van wat een persoon met een normaal gezichtsvermogen kan zien. gadeslaan.
Mensen wier gezichtsveld minder dan vijf graden bedraagt, worden door de wet ook als blind beschouwd. Het gezichtsveld is het deel van de omgeving dat zichtbaar is zonder het hoofd te bewegen.
Blindheid: frequentie
In tegenstelling tot sommige andere landen registreert Duitsland niet centraal hoeveel mensen met blindheid of een visuele beperking er in dit land zijn. De World Blind Union (WBU) schat dat er wereldwijd 253 miljoen blinden en slechtzienden zijn. Op basis van gegevens van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) wordt geschat dat 1.2 miljoen mensen in Duitsland blind of slechtziend zijn.
Nauwkeuriger gegevens worden geleverd door de statistieken over ernstig gehandicapten: eind 2021 waren 66,245 ernstig gehandicapten in dit land blind, 43,015 ernstig visueel gehandicapt en 225,340 hadden een andere visuele beperking.
De incidentie van blindheid in andere delen van de wereld varieert sterk. Vergeleken met geïndustrialiseerde landen komt blindheid vaker voor in ontwikkelingslanden vanwege de prevalentie van verschillende infectieziekten die het gezichtsvermogen bedreigen. Deze omvatten met name:
- Onchocerciasis (“rivierblindheid”): een vorm van filariasis (nematodeninfectie). Wereldwijd de tweede meest voorkomende oorzaak van blindheid.
Twee andere ziekten die tot amaurosis leiden, zullen hieronder voornamelijk worden besproken:
- Amaurosis fugax (voorbijgaande blindheid, ook tijdelijke blindheid).
- Congenitale amaurose van Leber (amaurosis congenita Leber)
Amaurosis: symptomen
Als een patiënt aan amaurosis lijdt, kan hij niets zien aan het aangedane oog. Afhankelijk van de oorzaak van deze blindheid kunnen er nog diverse andere symptomen optreden.
Symptomen van amaurosis fugax
Bij amaurosis fugax wordt iemand plotseling een paar minuten blind, bijna altijd aan slechts één oog. Pijn treedt niet op. Deze tijdelijke blindheid kan onder meer de voorbode zijn van een beroerte en kan gepaard gaan met andere neurologische stoornissen zoals plotselinge hemiplegie.
Symptomen van de congenitale amaurose van Leber
Bovendien lijden patiënten vaak aan onvrijwillige oogtrillingen (nystagmus), scheelzien en verziendheid. Bovendien kan de congenitale amaurose van Leber gepaard gaan met cataract (vertroebeling van de ooglens, ook wel cataract genoemd) of keratoconus (uitsteeksel van het hoornvlies van het oog).
Amaurosis: oorzaken en risicofactoren
Er zijn verschillende ziekten die ten grondslag kunnen liggen aan amaurosis. Dienovereenkomstig zijn de risicofactoren ook variabel. De meest voorkomende oorzaken van blindheid in Europa zijn als volgt:
- Diabetes mellitus (diabetische netvliesziekte)
- Leeftijdsgebonden maculaire degeneratie (verlies van de plaats van het scherpste zicht op het netvlies)
- Glaucoma
- verwondingen
- Ontstekingen, bijv. ontsteking van de iris (uveïtis)
- Netvliesloslating (Ablatio retinae)
Daarnaast zijn er specifieke oorzaken die tot verschillende soorten amaurose kunnen leiden. Deze worden hieronder beschreven.
Amaurosis fugax: oorzaken
Meestal is het bloedstolsel afkomstig van de halsslagader die vernauwd is door arteriosclerose: bij arteriosclerose vormen zich vetrijke afzettingen (plaques) op de binnenwand van het vat. Op deze plaques kunnen zich gemakkelijk bloedstolsels vormen, die los kunnen breken en met de bloedstroom in de centrale netvliesslagader kunnen worden gespoeld. Wanneer ze dit of de takken ervan verstoppen, resulteert tijdelijke blindheid in het aangedane oog. Het kan een waarschuwingssignaal zijn voor een beroerte of een TIA (voorbode van een beroerte). De losgeraakte bloedstolsels uit de halsslagader kunnen namelijk ook de hersenvaten verstoppen.
Andere mogelijke oorzaken van amaurosis fugax zijn onder meer:
- vaatontsteking (vasculitis), zoals polyarteritis nodosa (een ontsteking van middelgrote slagaders) of arteritis temporalis
- bindweefselziekten (collagenosen), vooral lupus erythematosus
Risicofactoren voor amaurosis fugax
De meest voorkomende oorzaak van amaurosis fugax – arteriosclerose met micro-embolie in het netvlies – kan onder meer door de volgende factoren worden bevorderd:
- Roken
- Hoge bloeddruk
- verhoogd cholesterol
- overgewicht of obesitas
Congenitale amaurose van Leber: oorzaken
Amaurosis: onderzoeken en diagnose
De oogarts (oogarts) is de aangewezen persoon om mee te praten als u met één of beide ogen niet meer kunt zien. Hij neemt eerst uw medische geschiedenis door u verschillende vragen te stellen, zoals:
- Hoe lang is het gezichtsverlies al aanwezig?
- Zijn beide ogen getroffen door het verlies van het gezichtsvermogen?
- Doen de ogen pijn?
- Heeft u bekende onderliggende aandoeningen, zoals vaatziekten?
- Zijn er erfelijke ziekten bekend in uw familie?
Vervolgens onderzoekt de arts uw ogen met behulp van verschillende methoden en apparaten. Hij bepaalt bijvoorbeeld de gezichtsscherpte van elk oog. Hiervoor moet u op een bepaalde afstand op de muur bepaalde letters of cijfers herkennen, die afwisselend het linker- en rechteroog bedekken.
Bevindingen bij amaurose
Bij amaurosis fugax zijn vaak kleine, helder glinsterende afzettingen te zien in de bloedvaten van het netvlies, die deze blokkeren. Om het vermoeden van deze vorm van blindheid te bevestigen en eventuele dreigende knelpunten in de bloedtoevoer naar de hersenen tijdig te kunnen signaleren, dient alsnog een neuroloog en een vaatchirurg te worden geraadpleegd. Ze onderzoeken de slagaders die de hersenen van bloed voorzien, eerst met een stethoscoop en vervolgens met behulp van echografie (echografie). Op deze manier kunnen ze mogelijke vernauwingen detecteren.
Andere mogelijke oorzaken van acute achteruitgang van het gezichtsvermogen (bijv. migraine, optische neuritis) moeten worden onderscheiden van amaurose als gevolg van de bloedstroom.
Bij de congenitale amaurose van Leber kan de oogarts tijdens het onderzoek naast het gezichtsverlies meestal de volgende bevindingen verkrijgen:
- nystagmus (oogtremor)
- scheelzien (scheelzien)
- geen reactie van de pupillen op invallend licht
In het geval van deze erfelijke blindheid moet een kinderarts mogelijke andere ziekten uitsluiten die vaak daarnaast voorkomen. Deze omvatten nierziekten, epilepsie en mentale retardatie.
Amaurosis: behandeling
Blindheid maakt het dagelijks leven aanzienlijk moeilijker. Met behulp van verschillende hulpmiddelen kunnen blinden echter hun weg vinden in hun omgeving. Deze omvatten:
- Computerprogramma's die de informatie op het scherm voorlezen
- huishoudelijke apparaten die via geluiden met de blinde communiceren, bijvoorbeeld wanneer een kookpot tot de rand gevuld is
- @ een stok voor blinden om obstakels te detecteren tijdens het lopen
Bovendien kunnen geleidehonden de veiligheid tijdens het lopen vergroten omdat ze hogere obstakels kunnen detecteren, zoals hangende brievenbussen, die een geleidestok mist.
Therapie voor amaurosis fugax
Daarnaast is een gezonde levensstijl van groot belang om een mogelijk dreigend beroerte te voorkomen. Het omvat, maar is niet beperkt tot:
- zich onthouden van nicotine
- regelmatige lichaamsbeweging
- goede controle van de bloedsuikerspiegel bij diabetes mellitus
- verlaging van de bloeddruk bij hypertensie
- gezond dieet
Als een arteritis temporalis wordt gediagnosticeerd als oorzaak van amaurosis fugax, moet de patiënt onmiddellijk worden behandeld met een cortisonpreparaat. Anders dreigt permanente blindheid!
Therapie bij aangeboren amaurose van Leber
Als de aangeboren blindheid het gevolg is van een mutatie in het RPE65-gen, bestaat de mogelijkheid van gentherapie: in dit geval wordt de werkzame stof Voretigen Neparvovec onder het netvlies geïnjecteerd. Dit moet patiënten in staat stellen zich beter te oriënteren bij slechte lichtomstandigheden.
Verdere therapeutische mogelijkheden (ook tegen andere genmutaties) zijn nog onderwerp van onderzoek.
Amaurosis: ziekteverloop en prognose
Leber's amaurosis congenita is een ongeneeslijke ziekte. Getroffen kinderen worden vaak blind geboren of worden blind tijdens hun eerste levensjaar. In sommige gevallen blijft een klein deel van het gezichtsveld over, zodat patiënten zelfs kunnen leren lezen met de juiste visuele hulpmiddelen.
