Kort overzicht
- Symptomen: Spierafbraak en verhoogde vetopslag, wondgenezingsstoornissen, perkamenthuid, verhoogde vatbaarheid voor infecties, mannelijk haarpatroon bij vrouwen (hirsutisme), voortplantingsstoornissen, groeistoornissen bij kinderen, psychische problemen (zoals depressie), verhoogd cholesterol, hoge bloeddruk, osteoporose.
- Oorzaken: overmatige inname van cortisone-bevattende geneesmiddelen (exogeen Cushing-syndroom) of overproductie van cortisol in de bijnieren (endogeen Cushing-syndroom); het endogene syndroom van Cushing is meestal te wijten aan een goedaardige of kwaadaardige tumor (bijvoorbeeld van de hypofyse of de bijnieren).
- Wanneer moet u een arts raadplegen? Wanneer een of meer van de bovenstaande symptomen optreden
- Behandeling: stopzetting van cortisonbevattende geneesmiddelen (exogeen Cushing-syndroom), tumorbehandeling door middel van een operatie, radiotherapie, chemotherapie of adrenostatica (endogene Cushing-syndroom).
Wat is het syndroom van Cushing?
Artsen spreken van een ‘syndroom’ wanneer er tegelijkertijd meerdere ziekteverschijnselen (symptomen) aanwezig zijn. In het geval van het syndroom van Cushing zijn er zelfs veel symptomen.
De hoge cortisolspiegel wordt veroorzaakt door cortisonbevattende geneesmiddelen (exogeen Cushing-syndroom) of – in zeer zeldzame gevallen – door hormoonproducerende tumoren (endogene Cushing-syndroom). Als een tumor in delen van de hersenen (hypothalamus of hypofyse) verantwoordelijk is, spreken we van centraal Cushing-syndroom of de ziekte van Cushing.
Hoe Cortisol werkt
Cortisol is een essentieel hormoon dat talloze functies heeft. Het staat ook bekend als het ‘stresshormoon’ omdat het in grotere hoeveelheden wordt aangemaakt wanneer het lichaam wordt blootgesteld aan permanent verhoogde eisen.
Als ‘stresshormoon’ activeert cortisol afbrekende (katabole) metabolische processen om het lichaam te voorzien van energie om met buitengewone stress om te gaan.
- Het levert indirect (via genexpressie) suiker (via gluconeogenese in de lever), eiwitten (vooral door spierafbraak) en vet. In het midden van het lichaam (buik, nek, gezicht) zorgt het tegelijkertijd voor een verhoogde vetopslag.
- Bovendien veroorzaakt cortisol een afbraak van collageen, bindweefsel en botsubstantie, wat bij overmaat leidt tot afbraak (atrofie) van de huid en een afname van de botdichtheid.
- Ten slotte speelt cortisol nog steeds een belangrijke immunosuppressieve rol door de immuunrespons en ontstekingsreacties tot op zekere hoogte te remmen. Dit is ook de reden waarom cortisol als medicijn van groot belang is.
Hoe manifesteert het syndroom van Cushing zich?
In overeenstemming met de diverse functies van cortisol in het lichaam manifesteren de symptomen van het syndroom van Cushing zich ook op een groot aantal verschillende plaatsen:
- Volle maan gezicht / maan gezicht: Typisch voor het syndroom van Cushing is ook een rond en rood gezicht als gevolg van vetopslag.
- Stierenhals (buffelhals): Vet wordt ook steeds vaker in het nekgebied afgezet.
- Veranderde bloedwaarden: Bij het syndroom van Cushing is de hoeveelheid cholesterol in het bloed vaak verhoogd. Frequente veranderingen in het bloedbeeld, zelden kaliumtekort.
- Verhoogde bloeddruk: Veel mensen met het syndroom van Cushing hebben een verhoogde bloeddruk.
- Spierzwakte en verminderde botdichtheid: In de context van het Cushing-syndroom is er sprake van een afbraak van spier- en botsubstantie. Zo nemen de spiermassa en de botdichtheid af. Onder bepaalde omstandigheden ontstaat osteoporose.
- Verhoogde gevoeligheid voor infecties: als gevolg van de algemene onderdrukking van het immuunsysteem bij het syndroom van Cushing zijn getroffen personen vatbaar voor infecties – bijvoorbeeld vaker voorkomende verkoudheid
- Psychologische veranderingen: In sommige gevallen gaat het syndroom van Cushing ook gepaard met psychologische veranderingen, zoals depressie.
- Verminderde potentie: Mannen met het syndroom van Cushing ontwikkelen vaak impotentie.
- Verminderde groei: Bij kinderen schaadt het syndroom van Cushing de groei, via indirecte remming van groeihormoon.
Wat is de levensverwachting met het syndroom van Cushing?
Als een tumor het syndroom van Cushing (endogeen syndroom van Cushing) veroorzaakt en deze met succes wordt behandeld, is de prognose voor een herstelde kwaliteit van leven goed.
Ondanks een succesvolle behandeling met een afname van de symptomen, kan het endogene Cushing-syndroom resulteren in een verhoogde mortaliteit als gevolg van daarmee samenhangende aandoeningen zoals hart- en vaatziekten of infecties.
Als de ziekte echter onbehandeld blijft, is deze in veel gevallen binnen enkele maanden of jaren dodelijk vanwege de talrijke bijkomende ziekten.
Oorzaken
Bij het onderzoeken van de oorzaak is de eerste stap het onderscheiden van het exogeen Cushing-syndroom van het endogeen Cushing-syndroom. Exogeen betekent dat het van buitenaf tot stand komt. Het endogene Cushing-syndroom is daarentegen het gevolg van een storing of ziekte in het lichaam.
Exogene Cushing-syndroom
De werkzame stof cortison heeft (nadat het in het lichaam is omgezet in cortisol) een ontstekingsremmende en doorgaans immunosuppressieve werking.
Het wordt daarom bijvoorbeeld gebruikt voor de behandeling van chronische inflammatoire darmziekten (ziekte van Crohn, colitis ulcerosa), astma, multiple sclerose en vele auto-immuunziekten. In dergelijke gevallen wordt cortison gewoonlijk systemisch toegediend, bijvoorbeeld als tablet of infuus.
De dosis glucocorticoïden die bij een patiënt het syndroom van Cushing veroorzaakt, wordt de Cushing-drempel genoemd.
Endogeen Cushing-syndroom
Het endogene syndroom van Cushing is ook gebaseerd op een teveel aan glucocorticoïden of cortisol. In dit geval ontstaat het echter in het lichaam zelf. Het endogene syndroom van Cushing is veel zeldzamer dan de exogene variant, met slechts ongeveer twee tot drie patiënten per miljoen inwoners. Vrouwen worden veel vaker getroffen dan mannen.
Cortisol wordt geproduceerd in de bijnieren, meer bepaald in de zogenaamde bijnierschors. Daar worden ook andere hormonen geproduceerd, zoals androgenen (mannelijke geslachtshormonen zoals testosteron) en aldosteron (belangrijk voor het reguleren van de water- en natriumbalans).
Het stimuleert de activiteit van de bijnierschors. Simpel gezegd betekent dit dat hoe meer ACTH er in de hypofyse wordt geproduceerd, hoe meer hormonen (voornamelijk cortisol) de bijnierschors produceert.
De zelfcontrole van de cortisolvorming vindt nu plaats met behulp van een regulerend circuit tussen CRH, ACTH en cortisol:
Als er voldoende cortisol in het bloed circuleert, remt dit de afgifte van CRH en ACTH in respectievelijk de hypothalamus en de hypofyse – en dus indirect de productie van cortisol.
Hoe hoger het cortisolniveau in het bloed, hoe meer CRH en ACTH worden geremd en hoe minder nieuw cortisol in de bijnierschors wordt geproduceerd.
Afhankelijk van waar de aandoening gelokaliseerd is, wordt het endogene Cushing-syndroom onderverdeeld in ACTH-afhankelijke en ACTH-onafhankelijke varianten:
ACTH-afhankelijk Cushing-syndroom.
ACTH-afhankelijk Cushing-syndroom is verantwoordelijk voor ongeveer 85 procent van alle gevallen van endogeen Cushing-syndroom. Het wordt veroorzaakt door een teveel aan het hypofysehormoon ACTH. Dit stimuleert de bijnierschors om overmatig cortisol te produceren.
Ongeacht of de verhoogde ACTH-vorming uiteindelijk uit de hypofyse of uit de hypothalamus voortkomt – in beide gevallen spreekt men van centraal Cushing-syndroom (ook wel de ziekte van Cushing genoemd), aangezien de oorzaak van de ACTH-overmaat in het centrale zenuwstelsel (hersenen) ligt. .
Deze ACTH-producerende tumoren omvatten bijvoorbeeld kleincellig bronchiaal carcinoom (een vorm van longkanker) en zeldzame darmtumoren. Af en toe is het ectopische syndroom van Cushing ook te wijten aan een CRH-producerende tumor: het overstimuleert de ACTH-productie door de hypofyse en stimuleert op zijn beurt indirect de productie van cortisol.
ACTH-onafhankelijk Cushing-syndroom
De oorzaak is meestal een cortisolproducerende tumor van de bijnierschors. Bij volwassenen is dit meestal een goedaardige tumor (adenoom), terwijl het bij kinderen vaker een kwaadaardige tumor (carcinoom) is.
Bij jonge kinderen is een dergelijke tumor van de bijnier ook de meest voorkomende oorzaak van het endogeen Cushing-syndroom. De meeste zijn jonger dan 5 jaar op het moment van de diagnose. Bij kinderen ouder dan 7 jaar komt centraal ACTH-afhankelijk Cushing-syndroom vaker voor.
Er moet onderscheid worden gemaakt tussen deze vormen van de ziekte van Cushing en een teveel aan cortisol veroorzaakt door alcoholgebruik – het door alcohol veroorzaakte “pseudo-Cushing-syndroom”. Aangenomen wordt dat hier een verhoogde afgifte van CRH door de hypothalamus de oorzaak is. Deze vorm van de ziekte verdwijnt meestal na een langere periode van onthouding van alcohol.
Wanneer moet je naar een dokter?
Hoe eerder het syndroom van Cushing, of de oorzaken ervan, worden behandeld, hoe groter de kans dat het zal verdwijnen en dat er geen blijvende schade zal blijven bestaan.
Wat doet de dokter?
Hierna volgt een lichamelijk onderzoek. De arts meet onder meer de bloeddruk en het gewicht van de patiënt. Ook inspecteert hij de huid van de patiënt. Met behulp van verschillende tests kan worden vastgesteld of er daadwerkelijk sprake is van een teveel aan cortisol (hypercortisolisme) in het bloed en zo ja waar dit vandaan komt:
- 24-uurs urineverzameling: De urine van de patiënt die in de loop van 24 uur wordt uitgescheiden, wordt verzameld om vervolgens de concentratie vrij cortisol daarin te bepalen. Bij het syndroom van Cushing is het meetresultaat aanzienlijk verhoogd.
Er zijn andere tests die toepasbaar zijn bij de opwerking van het syndroom van Cushing. Deze omvatten de insulinehypoglykemietest (om verhoogde cortisolspiegels te detecteren), evenals de dexamethason lange test en de CRH-stimulatietest: de laatste twee zijn nuttig bij het onderscheiden van de verschillende vormen van het syndroom van Cushing (centraal, paraneoplastisch of bijniersyndroom van Cushing). ).
Behandeling
In het geval van het exogeen Cushing-syndroom worden indien mogelijk alle cortisonbevattende geneesmiddelen stopgezet. Dit mag echter niet abrupt gebeuren!
Als cortisonepreparaten langer dan een paar dagen worden ingenomen, remt dit de lichaamseigen cortisolproductie van de bijnieren. Dit gebeurt via de hypofyse en de controleorganen van de hypofyse, die door het verhoogde cortisolgehalte in het bloed minder CRH en ACTH afgeven.
Het is verstandig om de exacte procedure met uw arts te bespreken. Hij zal u een nauwkeurig schema geven met welke tussenpozen en in welke mate u de dosis mag verlagen, zodat uw lichaam altijd voldoende van cortisol wordt voorzien.
Enkele weken na de operatie wordt een bloedonderzoek aanbevolen om te controleren of de hormoonspiegels zich hebben genormaliseerd en zo te beoordelen of verdere operatie noodzakelijk is.
Als een operatie geen optie is, kan een tumor ook worden behandeld met bestralingstherapie of chemotherapie. Soms worden zogenaamde adrenostatica voorgeschreven: medicijnen die de cortisolproductie in de bijnieren remmen.
Wat kun je zelf doen?
Naast de daadwerkelijke therapie van hypercortisolisme kunnen de gevolgen en begeleidende symptomen zoals obesitas, hart- en vaatziekten en diabetes positief worden beïnvloed door een gezonde, evenwichtige voeding en voldoende lichaamsbeweging.
Vermijd indien mogelijk alcohol, cafeïne en nicotine, omdat deze stimulerende middelen secundaire en bijkomende ziekten kunnen bevorderen.
Regelmatige lichaamsbeweging vermindert het gewicht, vergemakkelijkt de regulering van de bloedsuikerspiegel, verlaagt de bloeddruk, versterkt de botten en levert zo ook een belangrijke bijdrage aan het management van Cushing.
Vraag uw arts om aanbevelingen over een geoptimaliseerd dieet voor de ziekte van Cushing en welke vorm van lichaamsbeweging in uw individuele geval geschikt is.
Veelgestelde vragen over het syndroom van Cushing
Wat is het syndroom van Cushing?
Hoe manifesteert het syndroom van Cushing zich?
Het syndroom van Cushing manifesteert zich door gewichtstoename, vooral op het gezicht en de buik, een dunne huid die gemakkelijk bloedt, blauwe of paarse striae en spierzwakte. Andere symptomen zijn onder meer hoge bloeddruk, hoge bloedsuikerspiegels, meer lichaamsbeharing, vermoeidheid en stemmingswisselingen. Vrouwen ervaren vaak onregelmatige menstruaties en mannen ervaren erectiestoornissen.
Wat veroorzaakt het syndroom van Cushing?
Wat kan er gedaan worden aan het syndroom van Cushing?
Om het syndroom van Cushing te behandelen moet de overproductie van het hormoon cortisol worden gestopt. Als een tumor in de bijnieren of hypofyse de oorzaak is, is vaak een operatie of bestraling noodzakelijk. Bepaalde medicijnen kunnen ook de cortisolproductie verminderen of blokkeren.
Is het syndroom van Cushing gevaarlijk?
Hoe lang duurt het syndroom van Cushing?
Het syndroom van Cushing is een chronische ziekte. Het verloop van de ziekte hangt af van de oorzaak en de effectiviteit van de behandeling. Het kan enkele weken duren voordat de symptomen volledig verdwijnen. Soms duurt het zelfs enkele maanden of jaren. In sommige gevallen is er ook sprake van aanhoudende vermoeidheid en zwakte.
Hoe voel je je bij het syndroom van Cushing?
Wat gebeurt er als het syndroom van Cushing niet wordt behandeld?
Zonder behandeling veroorzaakt het syndroom van Cushing ernstige gezondheidsproblemen zoals diabetes, hoge bloeddruk, osteoporose, spierzwakte en een verhoogd risico op infectie. Daarnaast komen psychische aandoeningen zoals depressie en angst, erectiestoornissen bij mannen en menstruatiecyclusstoornissen bij vrouwen voor. In zeldzame gevallen kan een levensbedreigende situatie optreden als het syndroom van Cushing niet wordt behandeld.
