Ziekten die hun oorsprong vinden in de basale ganglia
Storingen op het gebied van de basale ganglia kan verstrekkende gevolgen hebben voor motorische en niet-motorische processen in het lichaam. Om deze reden zijn de ziekten veroorzaakt door aandoeningen van de basale ganglia vertonen vaak klinisch door een uitgesproken symptomatologie. Een van de bekendste ziekten die verband houden met de basale ganglia zijn
- Parkinson-syndromen zoals de ziekte van Parkinson
- Dystoniesyndromen (ziekten met uitgesproken bewegingsstoornissen)
- Choreatische syndromen zoals Chorea Huntington
- Aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit (ADHD)
- Tic-stoornissen zoals het syndroom van Gilles de la Tourette
De ziekte van Parkinson (synoniemen: de ziekte van Parkinson, de ziekte van beven) is een van de bekendste ziekten die wordt geassocieerd met disfuncties van de basale ganglia.
Deze ziekte is een sluipend, progressief neurodegeneratief proces. De oorzaak van de ziekte van Parkinson is de vernietiging van dopaminezenuwcellen produceren in de zogenaamde grijze stof (substantia nigra). Het onmiddellijke gevolg is een tekort aan de boodschappersubstantie dopamine en een gelijktijdige vermindering van de activerende invloeden van de basale ganglia op de hersenschors.
De meest voorkomende symptomen van de ziekte van Parkinson zijn uitgesproken spierstijfheid (rigor) en het vertragen van beweging (bradykinesie), die na verloop van tijd kan veranderen in volledige immobiliteit (akinesie). Bovendien vertonen patiënten die aan de ziekte van Parkinson lijden, vaak uitgesproken spieren tremor en houdingsinstabiliteit (houdingsinstabiliteit). De eerste symptomen van deze basale ganglia-afhankelijke ziekte treden meestal op tussen de leeftijd van 50 en 79 jaar.
Slechts in zeldzame gevallen worden patiënten vóór de leeftijd van 40 jaar getroffen. De behandeling van de ziekte van Parkinson is voornamelijk gebaseerd op geneesmiddelen. De directe administratie van dopamine of dopamine-achtige stoffen moeten zo lang mogelijk worden uitgesteld.
De reden hiervoor is de afnemende respons op de veel gebruikte medicijnen na een periode van enkele jaren. De ziekte die bekend staat als "Chorea van Huntington”(Synoniem: de ziekte van Huntington) is een tot dusver ongeneeslijke ziekte. De ziekte van Huntington is een van de meest gevreesde erfelijke ziekten van de hersenen en is een van de ziekten die verband houden met basale ganglia.
De getroffen patiënten vertonen een geleidelijke vernietiging van het striatum. Omdat dit deel van de basale ganglia voornamelijk informatie geeft op het gebied van spiercontrole en mentale functies, vertonen de getroffen patiënten een uitgesproken symptomatologie. De eerste symptomen treden meestal op tussen de 30 en 40 jaar.
In de dagelijkse klinische praktijk kan worden opgemerkt dat de ernst van de ziekte nauw verband houdt met het optreden van de eerste symptomen. Hoe eerder de ziekte verschijnt, des te ernstiger is het beloop. In het beginstadium lijden de getroffen personen aan ongewenste, niet te onderdrukken bewegingen (hyperkinesie) en in het algemeen een verminderde spierspanning.
In de loop van de ziekte wordt echter een toenemend gebrek aan beweging (hypokinesie) en een verhoogde spierspanning duidelijk. Bovendien lijden de meeste patiënten aan uitgesproken psychische disfuncties jaren voordat de eerste functionele stoornissen van de bewegingssequenties optreden.
