Pathogenese (ziekteontwikkeling)
De pathogenese van Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is nog niet bekend. Immunologische factoren, genetische associaties (HLA-associaties) en een genetische achtergrond (familiaire clustering) worden besproken.
PSC is een chronische cholestatische ziekte (galwegobstructie) die leidt tot progressieve vernietiging van de intra- en / of extrahepatische (buiten en binnen de lever) galwegen.
Etiologie (oorzaken)
De etiologie van Primaire scleroserende cholangitis is nog niet bekend.
Biografische oorzaken
- Genetische last
- Door ouders, grootouders (familiale clustering).
- HLA-geassocieerd (HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a).
Ziektegerelateerde oorzaken
- auto-immuunziekten