Kort overzicht
- Prognose: Afhankelijk van tumorkarakteristieken en tumorsubgroep goed behandelbaar met goede prognose, maar bepaalde tumorgroepen vertonen ongunstig beloop
- Symptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid/braken, slaapstoornissen, neurologische klachten zoals gezichts-, spraak- en concentratiestoornissen en verlammingen, motorische klachten zoals loopstoornissen
- Oorzaken: Triggers zijn niet duidelijk bekend. Chromosomale veranderingen, genetische aanleg en stralingseffecten worden als risicofactoren beschouwd.
- Diagnose: Lichamelijk onderzoek, weefsel-, bloed- en hersenvochtonderzoek, magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), computertomografie (CT),
- Behandeling: operatie, bestraling en/of chemotherapie, psychologische zorg.
Wat is medulloblastoom?
Medulloblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen en adolescenten, goed voor 20 procent van alle gevallen. Medulloblastoom wordt meestal gediagnosticeerd tussen de leeftijd van vijf en acht jaar. Jongens worden iets vaker getroffen dan meisjes. Bij volwassenen komt de tumor veel minder vaak voor. Medulloblastoom is verantwoordelijk voor ongeveer één procent van alle hersentumoren.
Bij elke derde getroffen persoon heeft het medulloblastoom zich al verspreid op het moment van de diagnose. In de meeste gevallen bevinden de tumormetastasen zich in het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg). Zeer zelden ontstaan ze in een bot of in het beenmerg.
Classificatie van medulloblastomen
Medulloblastoom vergroot zeer snel en groeit soms in omringend weefsel. Daarom wordt het door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) geclassificeerd als “zeer kwaadaardig” (graad 4). Bovendien worden medulloblastomen volgens de WHO-classificatie onderverdeeld in verschillende typen op basis van hun weefseltype/uiterlijk (= histopathologisch):
- Klassiek medulloblastoom (CMB, klassiek medulloblastoom)
- Desmoplastisch/nodulair (nodulair) medulloblastoom (DMB, desmoplastisch medulloblastoom)
- Medulloblastoom met uitgebreide nodulariteit (MBEN, medulloblastoom met uitgebreide nodulariteit)
- Grootcellig medulloblastoom (LC MB, grootcellig medulloblastoom)/anaplastisch medulloblastoom (AMB, anaplastisch medulloblastoom)
Door de verschillende tumorvormen verschillen ook de therapiemogelijkheden en de prognose.
Wat is de levensverwachting voor medulloblastoom?
Het ziekteverloop en de prognose van medulloblastoom zijn afhankelijk van verschillende criteria, zoals de leeftijd van de patiënt en de grootte, locatie en stadium van de tumor. Het is gunstig als de tumor operatief volledig kan worden verwijderd, er geen uitzaaiingen aanwezig zijn en er geen tumorcellen in het hersenvocht worden aangetroffen.
Als er na de operatie individuele tumorcellen in het hoofd achterblijven, groeit de tumor vaak weer aan (recidief). Recidieven treden meestal op in de eerste drie jaar, in zeldzame gevallen zelfs tien jaar na een succesvolle behandeling. Om deze reden voert de behandelend arts gedurende meerdere jaren na succesvolle therapie controleonderzoeken uit bij alle patiënten.
Met intensieve therapie is medulloblastoom nu bij meer dan de helft van de kinderen op de lange termijn behandelbaar, maar zelden volledig te genezen. Dus na vijf jaar is in gunstige gevallen, dat wil zeggen bij kinderen met een lager risico, nog 75 tot 80 procent van de kinderen in leven. Na tien jaar leeft ongeveer 70 procent nog.
Door de verschillende tumorvormen verschillen ook de therapiemogelijkheden en de prognose.
Wat is de levensverwachting voor medulloblastoom?
Het ziekteverloop en de prognose van medulloblastoom zijn afhankelijk van verschillende criteria, zoals de leeftijd van de patiënt en de grootte, locatie en stadium van de tumor. Het is gunstig als de tumor operatief volledig kan worden verwijderd, er geen uitzaaiingen aanwezig zijn en er geen tumorcellen in het hersenvocht worden aangetroffen.
Als er na de operatie individuele tumorcellen in het hoofd achterblijven, groeit de tumor vaak weer aan (recidief). Recidieven treden meestal op in de eerste drie jaar, in zeldzame gevallen zelfs tien jaar na een succesvolle behandeling. Om deze reden voert de behandelend arts gedurende meerdere jaren na succesvolle therapie controleonderzoeken uit bij alle patiënten.
Met intensieve therapie is medulloblastoom nu bij meer dan de helft van de kinderen op de lange termijn behandelbaar, maar zelden volledig te genezen. Dus na vijf jaar is in gunstige gevallen, dat wil zeggen bij kinderen met een lager risico, nog 75 tot 80 procent van de kinderen in leven. Na tien jaar leeft ongeveer 70 procent nog.
Lees voor meer informatie over oorzaken en risicofactoren het artikel Hersentumoren.
Hoe wordt medulloblastoom gediagnosticeerd?
Mensen met hersentumorsymptomen bezoeken vaak eerst hun huisarts of kinderarts. Hij of zij zal informeren naar de exacte symptomen en het beloop ervan. Als hij aanwijzingen vindt voor een kwaadaardige tumor in het centrale zenuwstelsel, verwijst hij de patiënt doorgaans door naar een gespecialiseerd centrum voor kankerziekten (oncologie) voor verder onderzoek. Artsen uit verschillende specialismen werken daar samen om de juiste diagnose te stellen. Hiervoor zijn een gedetailleerde medische geschiedenis (anamnese) en verschillende onderzoeken nodig.
MRI en CT
Een medulloblastoom kan het beste in beeld worden gebracht met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRI). In de meeste gevallen wordt de patiënt vóór het onderzoek met een contrastmiddel in een ader geïnjecteerd. De tumor absorbeert dit contrastmiddel en licht onregelmatig op in het MRI-beeld. Hierdoor is het heel eenvoudig om de locatie, omvang en verspreiding ervan te bepalen. Omdat een medulloblastoom zich naar het wervelkanaal kan verspreiden, maakt de arts naast het hoofd ook een opname van de wervelkolom.
Onderzoek van hersenvocht
Het hersenvochtonderzoek (CSF-diagnose) vormt een aanvulling op een gedetailleerde diagnose van medulloblastoom. Bij deze procedure verwijdert de arts met een fijne holle naald wat hersenvocht (CSV), meestal uit het wervelkanaal (lumbaalpunctie). De arts onderzoekt het monster op tumorcellen en daarmee op de aanwezigheid van uitzaaiingen in het ruggenmerg.
Biopsie en onderzoek van genen
Daarnaast neemt de arts meestal een weefselmonster van de tumor (biopsie) en onderzoekt dit onder de microscoop. Met behulp van de weefselmonsters kunnen verdere fijnweefselonderzoeken worden uitgevoerd, die dienen om de tumor nauwkeurig te classificeren en het risico te beoordelen. De arts kijkt bijvoorbeeld naar bepaalde genen in het genetisch materiaal van de tumorcellen en wijst de tumor toe aan één van de vier moleculair genetische groepen.
Dit is nodig om de daaropvolgende therapie optimaal voor de getroffen persoon te ontwerpen.
Welke therapieën zijn beschikbaar voor medulloblastoom?
Vanwege de maligniteit vereist medulloblastoom een snelle en intensieve behandeling.
Chirurgie
Bestraling en chemotherapie
Als er geen tumormetastasen zijn, krijgen kinderen drie tot vijf jaar na de operatie bestralingstherapie aan het hoofd en het ruggenmerg. Vaak wordt dit gevolgd door chemotherapie. In het beste geval vernietigen beide procedures individuele tumorcellen in de hersenvochtbanen.
Als het medulloblastoom al is uitgezaaid, zal het team van artsen een nog geïndividualiseerd en intensiever behandelplan ontwikkelen.
Bij kinderen jonger dan drie tot vijf jaar is bestralingstherapie tamelijk ongunstig en niet aanbevolen. Daarom krijgen ze meestal direct na de operatie chemotherapie, bestaande uit een combinatie van verschillende medicijnen die de kankercellen doden. Voorbeelden hiervan zijn chemotherapiemedicijnen zoals vincristine, CCNU en cisplatine.
Shunt-implantatie
Soms blokkeert medulloblastoom de hersenvochtkanalen. Als deze zelfs met een operatie niet heropend kunnen worden, is het noodzakelijk om het hersenvocht kunstmatig af te tappen. Om dit te doen, plaatsen de chirurgen een buisje in de hersenvochtkanalen (CSF-shunt). Hierdoor loopt het hersenvocht weg in een externe container of in het lichaam. In 80 procent van de gevallen blijft de CSF-shunt niet permanent in het weefsel. Zodra het hersenvocht vanzelf voldoende naar buiten stroomt, verwijdert de arts de shunt.
Begeleidende therapiemaatregelen
Afhankelijk van de symptomen wordt de acute behandeling in het ziekenhuis gevolgd door revalidatiemaatregelen. De meeste ziekenhuizen bieden ook psychosociale ondersteuning aan patiënten en hun families.
Lees voor meer informatie over onderzoek en behandeling het artikel Hersentumor.
