Kort overzicht
- Prognose: Glioblastoom is niet te genezen. De prognose hangt bijvoorbeeld af van de gezondheid van de patiënt en het stadium van de tumor. De overlevingstijd varieert van enkele maanden tot meerdere jaren.
- Symptomen: Hoofdpijn vooral 's nachts en 's ochtends, misselijkheid en braken, spraakstoornissen of epileptische aanvallen, coma
- Diagnose: Lichamelijk, neurologisch en neuropsychologisch onderzoek, magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie (CT), positronemissietomografie (PET).
- Behandeling: operatie, chemotherapie en radiotherapie.
Wat is glioblastoom?
Meestal vormt de tumor zich in de ene hersenhelft en groeit snel over de balk heen naar de andere hersenhelft. De vorm lijkt dan op een vlinder, daarom wordt het ook wel eens beschrijvend een “vlinderglioom” genoemd.
Primair en secundair glioblastoom
De tumorcellen van glioblastoom zijn afgeleid van speciale cellen van het centrale zenuwstelsel, de zogenaamde gliacellen. Ze vervullen veel belangrijke functies. Ze houden bijvoorbeeld de zenuwcellen op hun plaats en voorzien ze van voedingsstoffen. Afhankelijk van de exacte oorsprong wordt onderscheid gemaakt tussen een primaire en een secundaire vorm van tumor:
- Secundair glioblastoom: het ontstaat uit een hersentumor van een lagere WHO-graad. In dit geval is het glioblastoom het laatste stadium van een tumorziekte met een langer beloop. De piekleeftijd van de getroffenen ligt tussen de 40 en 60 jaar.
“IDH-gemuteerd” staat overigens voor een stipte verandering in een specifiek gen, meer bepaald van het enzym isocitraat dehydrogenase-1 of -2 gen. Dit enzym is betrokken bij het celmetabolisme. Artsen zoeken specifiek naar een IDH-mutatie bij alle hersentumoren om deze dienovereenkomstig te classificeren.
Frequentie van glioblastoom
Tot op heden zijn er geen erkende preventieve of vroegtijdige detectiemaatregelen beschikbaar.
Glioblastoom: speciale varianten
In zeldzame gevallen worden speciale varianten van glioblastoom onderscheiden: gliosarcoom, reuzencelglioblastoom en epithelioïde glioblastoom. Ze hebben kenmerkend veranderde weefseleigenschappen – maar diagnose, therapie en prognose zijn voor alle varianten hetzelfde. Hetzelfde geldt voor glioblastomen bij kinderen.
Levensverwachting en kwaliteit van leven zijn ook afhankelijk van individuele factoren. De tumorcellen hebben niet bij elke getroffen persoon dezelfde kenmerken. Sommige kunnen beter worden behandeld dan andere. Als de tumor onder therapie snel krimpt, is de prognose voor glioblastoom beter dan in andere gevallen.
Hierdoor hebben getroffen individuen tot op zekere hoogte zelf invloed op het beloop van het glioblastoom: zij accepteren een kortere levensduur als dit de kwaliteit van leven met het glioblastoom verbetert.
Hoe manifesteert een glioblastoom zich?
Zoals bij bijna alle hersenziekten hangen de symptomen van glioblastoom voornamelijk af van de exacte locatie van het prolifererende weefsel. Afhankelijk van het hersengebied verschijnen er dus totaal verschillende symptomen.
De hoofdpijn treedt meestal 's nachts of in de vroege ochtenduren op en verbetert gedurende de dag. In tegenstelling tot gewone hoofdpijn komen ze in de loop van de tijd steeds heviger terug. Medicijnen blijven vaak ineffectief.
Als het glioblastoom groeit, neemt de intracraniale druk toe. Getroffen mensen voelen zich daarom vaak misselijk, vooral 's morgens. Sommigen moeten overgeven. Als de druk blijft stijgen, zien de getroffenen er vaak moe of slaperig uit. In extreme gevallen veroorzaakt een glioblastoom comateuze toestanden.
Hoe ontstaat een glioblastoom?
Net als andere cellen in het lichaam vernieuwen ze zichzelf regelmatig. Daarbij ontstaan er bij een glioblastoom fouten die leiden tot ongecontroleerde celgroei en uiteindelijk tot een tumor.
Risicofactoren voor glioblastoom
Waarom glioblastoom zich ontwikkelt, wordt nog steeds slecht begrepen. Er zijn echter een aantal factoren die het risico op het ontwikkelen van glioblastoom vergroten:
Erfelijke ziektepatronen: Glioblastomen komen meestal sporadisch voor, wat betekent dat ze in de meeste gevallen niet erfelijk zijn. Er zijn echter een aantal genetische aandoeningen waarbij hersentumoren over het algemeen vaker voorkomen:
- Neurofibromatose (NF): zeldzame, erfelijke ziekte geassocieerd met goedaardige tumoren in het zenuwstelsel.
- Turcot-syndroom: erfelijke ziekte geassocieerd met een groot aantal poliepen in de darm
- Lynch-syndroom: leidt tot een erfelijke opeenstapeling van kankers van de spijsverteringsorganen
- Li-Fraumeni-syndroom: zeer zeldzame ziekte veroorzaakt door een kiemlijnmutatie van een tumorsuppressorgen; komt vroeg in het leven voor en wordt in verband gebracht met een aantal verschillende tumoren
Het IARC – het Internationale Agentschap voor Kankeronderzoek van de Wereldgezondheidsorganisatie – heeft radiofrequentievelden sinds 2011 echter op de lijst gezet als mogelijk kankerverwekkend. Een nieuwe beoordeling is gepland, vooral omdat onderzoeken die na 2011 zijn uitgevoerd de eerste indicaties tot nu toe niet hebben bevestigd.
Welke onderzoeken worden er uitgevoerd voor glioblastoom?
Het doel van de artsen is om de hersentumor zo nauwkeurig mogelijk te classificeren, dat wil zeggen om te bepalen in welk stadium deze zich bevindt, waar deze zich precies bevindt en welke individuele kenmerken het tumorweefsel heeft. Dit is een voorwaarde voor het plannen van de optimale behandeling.
Medische geschiedenis
Om de medische geschiedenis van de patiënt vast te stellen, vraagt de arts eerst gedetailleerd naar de symptomen en het verloop van de ziekte in de loop van de tijd, evenals naar eventuele onderliggende of eerdere ziekten.
De KPS is een grotendeels subjectieve beoordeling, hoewel ook resultaten van lichamelijk onderzoek en laboratoriumwaarden in de afweging worden meegenomen.
De KPS varieert van nul tot honderd procent, waarbij 30 procent de status van ernstige handicap aangeeft en 90 procent minimale symptomen bij normale activiteit weerspiegelt. Afhankelijk van de KPS plant het behandelende medische team de volgende handelwijze op basis van de fysieke toestand van het individu.
Neurologisch onderzoek
Experts noemen dit een zogenaamde gestandaardiseerde testbatterij, die bedoeld is om veel cognitieve vaardigheden zo dicht mogelijk bij het echte leven te belichten. De arts gebruikt bijvoorbeeld de volgende tests:
Montreal Cognitive Assessment (MoCa): De MoCa is ook een geschikte test om tekorten als gevolg van hersentumorziekten te beoordelen. Het duurt ongeveer tien minuten en maakt het mogelijk milde cognitieve stoornissen op te sporen.
Beeldvormingsprocedures
Vaak verschijnen de symptomen plotseling en duiden ze heel duidelijk op een pathologische gebeurtenis in de hersenen. Als gevolg hiervan regelt de arts onmiddellijk een beeldvormend onderzoek.
- Computertomografie (CT): Als een MRI om bepaalde redenen niet mogelijk is (bijvoorbeeld bij dragers van een pacemaker), voeren artsen als alternatieve beeldvormingsprocedure een CT-scan uit (ook met contrastmiddel).
Biopsie
Als een hersentumor gemakkelijk toegankelijk is, verwijderen artsen deze operatief (resectie). Onder bepaalde omstandigheden is dit niet mogelijk, bijvoorbeeld als de getroffen persoon toch ernstig verzwakt is. In dit geval verwijderen artsen selectief een weefselmonster (stereotactische biopsie).
Het tumorweefsel wordt vervolgens in het laboratorium onderzocht door specialisten, pathologen genoemd. Alleen dan kunnen de weefselkenmerken nauwkeurig worden bepaald en kan een glioblastoom uiteindelijk worden geclassificeerd.
O-6-methylguanine-DNA-methyltransferase (MGMT) is een belangrijk DNA-reparatie-enzym. Dit betekent dat het schade aan het genetisch materiaal herstelt. De MGMT-promoter is het overeenkomstige deel van het genoom dat de informatie (blauwdruk) van het MGMT-reparatie-enzym opslaat.
Hoe wordt glioblastoom behandeld?
De voorkeursbehandeling bij glioblastoom is radicale chirurgie (resectie). Dit wordt meestal gevolgd door bestraling en chemotherapie. In sommige omstandigheden kunnen artsen zogenaamde tumortherapievelden (TTF) gebruiken.
De exacte behandeling is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en zijn of haar lichamelijke conditie. Daarnaast spelen de exacte weefselkenmerken van de tumor een rol.
Glioblastoom-operatie
Artsen proberen het tumorweefsel zo volledig mogelijk te verwijderen en gezond weefsel te sparen. Hiervoor worden tijdens de operatie bijvoorbeeld diverse beeldopnamen gemaakt. Hierdoor kunnen chirurgen zich gemakkelijker in de hersenen oriënteren (neuronavigatie). Als resectie niet mogelijk is, nemen artsen in ieder geval een weefselmonster.
Bestraling en chemotherapie
In de meeste gevallen krijgen de getroffenen tegelijkertijd chemotherapie met de werkzame stof temozolomide. Dit is radiochemotherapie, die doorgaans zes weken duurt. De bestraling wordt in verschillende sessies toegediend. Temozolomide wordt dagelijks ingenomen. Radiochemotherapie wordt gewoonlijk gedurende enkele maanden gevolgd door alleen chemotherapie.
Aangepaste glioblastoombehandeling
Bij oudere personen kunnen de radiotherapiesessies worden verminderd (hypofractionerende radiotherapie). Als het individu niet in goede fysieke conditie verkeert, is de kans groter dat artsen alleen chemotherapie (MGMT gemethyleerd) of alleen bestraling (MGMT ongemethyleerd) uitvoeren.
Tumortherapievelden
Bij de TTFields-behandeling plakt de arts speciale keramische gelpads op de geschoren hoofdhuid, waardoor er een soort kap ontstaat. Wisselende elektrische velden bouwen zich vervolgens op over deze pads. Dit voorkomt dat de tumorcellen zich verder delen en in het beste geval afsterven.
Naast de behandeling met TTFields blijven personen met de ziekte het medicijn temozolomide gebruiken.
Kostendekking TTFields
Sinds mei 2020 vergoeden wettelijke zorgverzekeraars de behandeling met TTFields voor mensen met nieuw gediagnosticeerd glioblastoom. Voorwaarde is dat de tumor niet (vroeg) opnieuw groeit nadat de radiochemotherapie is afgerond. Om dit uit te sluiten, regelen artsen vooraf een magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van het hoofd.
(Nog steeds) Geen standaardtherapie
Volgens de huidige medische richtlijnen mag behandeling met tumortherapievelden (nog) niet als standaardtherapie voor glioblastoom worden beschouwd. Hiervoor zijn eerst verder onafhankelijk onderzoek nodig. Deze zouden onder meer de veelbelovende resultaten van het centrale onderzoek moeten bevestigen.
In een verklaring beoordeelden experts van het Instituut voor Kwaliteit en Efficiëntie in de Gezondheidszorg (IQWiG) het extra voordeel van de gecombineerde therapie positief. Het Federaal Paritair Comité (G-BA) volgde deze beoordeling en nam de behandelingsoptie op in de uitkeringscatalogus van de wettelijke ziektekostenverzekeraars.
Mogelijke bijwerkingen
Over het algemeen wordt aangenomen dat de behandeling met TTFields goed wordt verdragen. De meest voorkomende bijwerkingen die in het hoofdonderzoek werden geregistreerd, waren huidirritaties veroorzaakt door de elektroden (roodheid, zelden jeuk of blaren).
In een verklaring wijzen de IQWiG-experts er ook op dat het mogelijk is dat sommige patiënten zich in hun dagelijks leven beperkt voelen door het langdurige dagelijkse gebruik van de bedrade elektroden.
Als een tumor terugkeert na een voltooide therapie of als het glioblastoom groeit tijdens een lopende behandeling, beslist het medische team individueel over een hernieuwde operatie, bestralingstherapie of chemotherapie. In het laatste geval worden naast temozolomide ook andere stoffen gebruikt, bijvoorbeeld het cytostaticum lomustine (CCNU) of het antilichaam bevacizumab.
Het verlichten van de symptomen van de ziekte
Omdat glioblastoom een zeer slechte prognose heeft, is de ziekte voor veel getroffen personen en hun familieleden moeilijk te behandelen. Psychotherapie, pastorale zorg of zelfhulpgroepen kunnen hierbij ondersteuning bieden.