Kort overzicht
- Oorzaken: De redenen voor de ontwikkeling van een ependymoom zijn onduidelijk. Mogelijke risicofactoren zijn bepaalde ziekten zoals neurofibromatose type 2, die gebaseerd zijn op een stoornis in het genetisch materiaal. Er wordt vermoed dat blootstelling aan straling, bijvoorbeeld tijdens de behandeling van andere vormen van kanker, ook een trigger is.
- Symptomen: Mogelijke symptomen zijn, afhankelijk van de ernst, hoofdpijn (vooral 's ochtends en 's nachts), misselijkheid en braken, een versnelde toename van de hoofdomtrek bij kleine kinderen en neurologische aandoeningen.
- Diagnose: medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek, magnetische resonantiebeeldvorming en computertomografie (MRI, CT), weefsel-, bloed- en hersenvochtonderzoek
- Behandeling: In de regel opereert de arts de tumor en verwijdert deze geheel of gedeeltelijk, afhankelijk van de ernst ervan. Daarnaast kan radiotherapie en, minder vaak, chemotherapie worden overwogen.
- Prognose: Als de tumor volledig wordt verwijderd, is de prognose redelijk goed. Hoe kwaadaardiger de tumor is, hoe moeilijker deze te behandelen is en hoe kleiner de kans op herstel.
Wat is een ependymoom?
Soms ontwikkelen volwassenen deze tumor echter ook, zij het veel minder vaak. Ependymomen zijn verantwoordelijk voor slechts twee procent van alle hersentumoren bij volwassenen.
Een ependymoom ontstaat uit ependymcellen, die behoren tot de ondersteunende cellen (gliacellen) van het centrale zenuwstelsel. Deze bekleden de binnenwand van de individuele hersenventrikels en het wervelkanaal, waarin het hersenvocht zich bevindt. De ventrikels zijn met elkaar en met het wervelkanaal verbonden via zogenaamde hersenvochtbanen.
In principe is het mogelijk dat de tumor zich op iedere plek op deze binnenwanden kan vormen. Bij kinderen en adolescenten ontwikkelt het zich meestal in het vierde ventrikel van de achterste fossa. Van daaruit verspreidt het ependymoom zich vaak naar het cerebellum, de hersenstam of het bovenste halskoord. In sommige gevallen ontwikkelt het zich ook in de grote hersenen. Een ependymoom in het wervelkanaal komt vaker voor bij volwassenen en komt over het algemeen niet zo vaak voor.
Metastase vorming
WHO-classificatie
De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) verdeelt ependymoom, net als alle andere hersentumoren, in verschillende graden van ernst:
- WHO-graad 1: Subependymoom en myxopapillair ependymoom
- WHO-graad 2: Ependymoom
- WHO-graad 3: Anaplastisch ependymoom
Het subependymoom is een goedaardige tumor. Het puilt uit in de binnenste ventrikels van de hersenen en wordt vaak alleen bij toeval ontdekt.
Myxopapillair ependymoom is ook goedaardig. Het groeit uitsluitend in het laagste deel van het wervelkanaal en komt voor bij volwassenen.
Een anaplastisch ependymoom komt vooral voor bij kinderen. Het groeit heel snel en heeft een minder goede prognose omdat het in het aangrenzende weefsel ingroeit – in tegenstelling tot de eerste- en tweedegraadstumoren, die doorgaans goed afgebakend zijn van gezond hersenweefsel.
Wat zijn de tekenen van een ependymoom?
Vanwege de nabijheid van de hersenvochtbanen is het vaak zo dat een ependymoom deze paden blokkeert. Hierdoor kan het hersenvocht niet meer goed wegvloeien en neemt de druk op de hersenen toe. Dit resulteert vaak in ernstige hoofdpijn die nauwelijks met medicijnen kan worden verlicht.
Vooral bij jongere kinderen vergroot een ependymoom vaak de omtrek van het hoofd (macrocephalus). Bij sommige patiënten wordt de tumor merkbaar door een aanval. Daarnaast zijn er problemen met lopen, zien, slapen en concentreren. Een ependymoom veroorzaakt soms verlamming.
Lees meer over de symptomen van hersentumoren in het artikel Hersentumor – symptomen.
Wat veroorzaakt een ependymoom?
Waarom een ependymoom ontstaat is nog niet afdoende onderzocht. Ook is het nog onduidelijk of deze vorm van hersentumor erfelijk is.
Mensen die radiotherapie hebben ondergaan als onderdeel van de behandeling van kanker, lopen een verhoogd risico om de ziekte te ontwikkelen. Kinderen krijgen soms radiotherapie voor leukemie (witte bloedkanker) of de kwaadaardige oogtumor retinoblastoom en hebben zelfs jaren later een grotere kans om een hersentumor te ontwikkelen.
Ependymomen in het ruggenmerg komen vaker voor in verband met de erfelijke ziekte neurofibromatose type 2.
Hoe wordt een ependymoom gediagnosticeerd?
Getroffen personen met symptomen raadplegen vaak eerst hun huisarts of kinderarts. Ze vragen naar de exacte symptomen en het beloop ervan, eventuele eerdere en onderliggende ziekten en de algemene gezondheidstoestand (medische geschiedenis).
Een ependymoom kan het beste worden gevisualiseerd met een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging). Meestal injecteert de arts de patiënt vóór het onderzoek met een contrastmiddel in een ader. De tumor absorbeert dit contrastmiddel en licht onregelmatig op in het MRI-beeld. Hierdoor kan de ligging, omvang en spreiding zeer goed worden bepaald.
Het hersenvochtonderzoek (cerebrospinale vloeistofdiagnostiek) vormt een aanvulling op een gedetailleerde diagnose van ependymoom. Hier is het mogelijk om individuele tumorcellen te detecteren. Bovendien neemt de arts meestal een weefselmonster van de tumor en onderzoekt dit onder de microscoop. Dit is nodig om de daaropvolgende therapie optimaal op de patiënt af te stemmen.
Behandeling van een ependymoom
De eerste therapeutische stap bij een ependymoom is de volledige chirurgische verwijdering van de tumor, wat tegenwoordig vaak mogelijk is bij tumoren in het ruggenmerg. Tumoren in de hersenen kunnen daarentegen meestal niet volledig worden verwijderd.
Andere medicijnen worden gebruikt om begeleidende symptomen zoals hoofdpijn of misselijkheid te behandelen. Ependymoom kan ook worden behandeld met cortisonpreparaten. Ze verminderen de zwelling in het hersenweefsel en verminderen zo de bestaande intracraniale druk.
Meer informatie over onderzoeken en behandeling vindt u in het artikel Hersentumor.
Wat is het verloop van de ziekte bij een ependymoom?
Het verloop van de ziekte en de prognose voor een ependymoom zijn afhankelijk van verschillende factoren en zijn daarom per geval zeer verschillend. Doorslaggevende factoren zijn onder meer waar de tumor zich bevindt, of deze operatief volledig kan worden verwijderd en of deze zich al heeft verspreid.
Als het tumorgebied bij nabestraling volledig wordt verwijderd, leeft vijf jaar later nog 60 tot 75 procent van de patiënten en tien jaar later 50 tot 60 procent. Voorwaarde hiervoor is dat de ziekte niet voortschrijdt. Als het niet mogelijk is om het ependymoom volledig te verwijderen en de getroffenen vervolgradiotherapie hebben gekregen, daalt het overlevingspercentage na tien jaar tot 30 tot 40 procent.
