Chronische myeloïde leukemie (CML) (synoniemen: atypische myeloïde leukemie; Blast recidief bij myeloïde leukemie; CML [chronische myeloïde leukemie] in volledige remissie; Chronische myelose; Chronische granulocytaire leukemie; Chronische granulocytaire leukemie in volledige remissie; Chronische myelogene leukemie; Chronische myeloïde leukemie; Chronische myelocytische leukemie; Monocytische Naegeli-leukemie; ICD-10-GM C92. 1: Chronische myeloïde leukemie [CML], BCR / ABL-positief; incl .: chronische myeloïde leukemiePhiladelphia-chromosoom (Ph1) positief, Chronische myeloïde leukemie, t (9; 22) (q34; q11)) is een kwaadaardig neoplasma van het hematopoëtische systeem (hemoblastose) dat voornamelijk op middelbare leeftijd voorkomt.
CML een klonale myeloproliferatieve aandoening die wordt gekenmerkt door translocatie van de lange armen van chromosomen 9 en 22, t (9; 22) (q34; q11). Daarnaast omvatten myeloproliferatieve neoplasmata (MPN's) (voorheen chronische myeloproliferatieve aandoeningen (CMPE)) de volgende ziekten:
- Essentiële trombocytemie (ET) - chronische myeloproliferatieve aandoening (CMPE, CMPN) gekenmerkt door chronische verhoging van bloedplaatjes (trombocyten).
- Osteomyelofibrose (OMF; synoniem: osteomyelosclerose, PMS) - myeloproliferatief syndroom; vertegenwoordigt een progressieve ziekte van de beenmerg.
- Polycythaemia vera (PV, ook wel polycythemie of polycytemie) - zeldzame myeloproliferatieve aandoening waarbij alle cellen in de bloed overmatig vermenigvuldigen (met name getroffen zijn erytrocyten (rode bloedcellen), en in mindere mate bloedplaatjes (trombocyten) en leukocyten - wit bloed cellen).
Piekincidentie: de piek van de ziekte ligt tussen de 55 en 60 jaar.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is 2: 100,000 inwoners per jaar.
CML vordert vaak met drie ziektefasen:
- Chronische fase - chronische stabiele fase (ontploffingspercentage ongeveer 10%).
- Versnelde fase (versnellingsfase) - overgang tussen chronische fase en blastcrisis (toename van het aantal ontploffingen, maar blijft onder <30%).
- Blast crisis - fase van de ziekte waarin zich een crisis voordoet van onrijp wit bloed cellen (ontploffingen; promyelocyten) in het bloed; ontwikkelt zich bij tweederde van de getroffen personen (blastpercentage in het bloed> 30%).
De Duitse CML-studiegroep definieert een explosiecrisis als volgt:
- Aandeel van blasten en promyelocyten in perifeer bloed en / of beenmerg ≥ 30%, of
- Percentage ontploffingen en promyelocyten meer dan 50% van de cellen met kern in het beenmerg, of
- Cytologisch of histologisch bevestigde blastische infiltraties buiten beenmerg, miltof weefselvocht knooppunten. Dergelijke infiltraten worden ook wel chloromen genoemd.
Het overlevingspercentage na 10 jaar varieert van 40-88%.
In Zweden bereikt de levensverwachting van een CML-patiënt die nieuw gediagnosticeerd is sinds 2013 bijna die van de normale populatie. Een Duitse studie komt tot dezelfde conclusie: vandaag de dag leeft 83% van de CML-patiënten tien jaar na de diagnose nog steeds.
