Kort overzicht
- Symptomen: Op aanvallen lijkende stoornissen in de bloedsomloop in de vingers en soms de tenen met verkleuring van de getroffen gebieden van bleek naar blauw naar rood, in sommige gevallen met insensaties, gevoelloosheid en pijn.
- Oorzaken en risicofactoren: Mogelijke oorzaken zijn aandoeningen van de bloedvaten, zenuwactiviteit of hormoonhuishouding en andere onderliggende ziekten; Belangrijke triggers zijn stress en kou.
- Behandeling: Stressvermindering, hitte, calciumblokkers, bloedcirculatiebevorderende medicijnen en zalven, in bijzonder ernstige gevallen chirurgische ingrepen
- Prognose: Afhankelijk van de oorzaak, zolang er geen andere onderliggende ziekte is, meestal goed.
- Diagnose: De diagnose is gebaseerd op karakteristieke symptomen en verschillende tests. Verdere onderzoeken kunnen nodig zijn om de ziekte te onderscheiden van andere ziekten.
- Preventie: De ziekte kan niet worden voorkomen, maar het is voor de getroffenen raadzaam om de bekende risicofactoren zoveel mogelijk te vermijden.
Het syndroom van Raynaud (de ziekte van Raynaud) is een stoornis van de bloedsomloop die wordt veroorzaakt door vasculaire spasmen. De spasmen komen bij aanvallen vooral in de vingers voor, minder vaak in de tenen en andere delen van het lichaam. Ze zorgen ervoor dat de bloedvaten samentrekken en belemmeren de bloedstroom naar het getroffen deel van het lichaam.
Een typisch symptoom van het syndroom van Raynaud is dan ook dat de vingers (meestal met uitzondering van de duim) of de tenen tijdens een aanval aanvankelijk bleek en later blauw worden. Vanwege het begin van bleekheid wordt de aandoening ook wel wittevingerziekte of kadavervingerziekte genoemd. Veel getroffen personen lijden aan insensaties en gevoelloosheid, en pijn komt ook vaak voor.
Als de spasmen in zeldzame gevallen gedurende langere tijd aanhouden, worden de bloedvaten permanent beschadigd. In sommige gevallen sterft het weefsel soms af – er vormen zich necroses. Dergelijke schade treedt echter meestal alleen op als complicaties van het secundaire Raynaud-syndroom.
Als het syndroom van Raynaud het gevolg is van sclerodermie, een erfelijke ziekte van het bindweefsel, is de huid van de handen, armen of gezicht ook verdikt en strak.
Oorzaken en risicofactoren
Het syndroom van Raynaud wordt veroorzaakt door zeer ernstige en plotselinge vernauwingen van de bloedvaten, vooral in de vingers en handen, die na enige tijd verdwijnen. De aanvallen komen vooral voor bij lage temperaturen en onder stress. De oorzaak van dit fenomeen is een onbalans van vasodilaterende en vasoconstrictieve factoren.
Bij de meeste mensen blijft de oorzaak van het Raynaud-syndroom onverklaard. In dit geval spreken artsen van een primair of idiopathisch Raynaud-syndroom. Vooral jonge vrouwen worden getroffen en er is vaak sprake van familiale aanleg. In de loop van het leven worden de aanvallen meestal minder frequent en zwakker. Het primaire syndroom van Raynaud komt vaak vaker voor in een gezin. Vooral roken bevordert de stoornissen in de bloedsomloop.
In tegenstelling tot het primaire Raynaud-syndroom met een onduidelijke oorzaak, is het secundaire Raynaud-syndroom het resultaat van een verscheidenheid aan verschillende ziekten. Deze omvatten bijvoorbeeld
- reumatologische ziekten
- auto-immuunziekten, vooral bindweefselziekten zoals sclerodermie of lupus erythematosus
- Ziekten van de zenuwen (bijvoorbeeld multiple sclerose)
- Vaatziekten zoals arteriosclerose
- Ziekten van het hematopoëtische systeem
- Ziekten bij kanker
- Carpaal tunnel syndroom (beknelde zenuwen in de pols)
Sommige medicijnen (anticonceptiva, cytostatica, interferon, bètablokkers, ergotaminepreparaten en dopaminerge stoffen) of medicijnen (cocaïne, designergeneesmiddelen) veroorzaken in sommige gevallen ook het syndroom van Raynaud. Ook mensen die tijdens hun werk in contact komen met bepaalde chemicaliën (bijvoorbeeld polyvinylchloride) of die langdurig werken met trillende machines zoals boorhamers of motorzagen behoren tot de risicogroep.
Behandeling
De behandeling van het syndroom van Raynaud is in eerste instantie gebaseerd op algemene maatregelen. Het is van cruciaal belang om de triggers van de aanvallen, dwz vooral stress en kou, te vermijden. Om de frequentie van aanvallen te verminderen, kan het helpen koude dranken en voedsel te vermijden. Bij het hanteren van koude of bevroren levensmiddelen is het raadzaam handschoenen te dragen.
Stressreductie
Een essentiële bijdrage aan een verbetering van de klachten is stressreductie. Het aanleren van een ontspanningstechniek zoals autogene training of progressieve spierontspanning is nuttig. Sport helpt ook om stress te verminderen.
Wondverzorging
Bij mensen met het syndroom van Raynaud moeten de wonden in de getroffen gebieden intensief en professioneel worden behandeld, omdat deze mogelijk slecht genezen en daardoor lang kunnen aanhouden.
Wat te doen bij een aanval van Raynaud?
Als er een aanval dreigt, moeten getroffen personen hun handen wassen met warm water. Ook is het raadzaam om de handen te bewegen en te masseren, zodat de bloedvaten snel weer verwijden. Soms helpt het ook om je handen onder je oksels te leggen om ze op te warmen.
Geneesmiddel
Als de algemene maatregelen niet voldoende zijn, bestaat de mogelijkheid om medicijnen te nemen tegen het syndroom van Raynaud. Het toedienen van medicijnen is vooral nuttig als het weefsel al beschadigd is en het is daarom vooral belangrijk om permanent voor een goede bloedcirculatie te zorgen.
De belangrijkste groep geneesmiddelen voor het syndroom van Raynaud zijn calciumblokkers (calciumantagonisten). Nitroglycerine, een vasodilatator, wordt ook als zalf gebruikt. Beide middelen veroorzaken bij sommige mensen echter ongewenste bijwerkingen. Zo zorgen calciumantagonisten er in sommige gevallen voor dat de vingers opzwellen, terwijl een nitrozalf af en toe hoofdpijn veroorzaakt.
Er zijn een aantal andere groepen geneesmiddelen beschikbaar voor het zeer ernstige syndroom van Raynaud, maar niet alle zijn specifiek goedgekeurd voor de behandeling van het syndroom van Raynaud. Het gebruik van deze medicijnen is controversieel. Dit geldt vooral voor antidepressiva.
Operations
Als het syndroom van Raynaud optreedt in verband met werk, kan een verandering van baan of zelfs beroep noodzakelijk zijn.
Verloop van de ziekte en prognose
Het primaire syndroom van Raynaud treft vooral vrouwen tussen de 20 en 40 jaar oud. Over het geheel genomen worden vrouwen ongeveer vijf keer vaker getroffen dan mannen. Naar schatting drie procent van de bevolking vertoont de typische symptomen van het primaire syndroom van Raynaud. Hoewel het primaire syndroom van Raynaud verontrustend en onaangenaam is, is het onschadelijk en heeft het meestal weinig effect op de kwaliteit van leven. In de regel verbeteren de symptomen na verloop van tijd.
In bijzonder ernstige gevallen kunnen ook weefselgebieden afsterven. Omdat er bij vasculaire schade echter relatief snel nieuwe bloedvaten ontstaan, is amputatie van bijvoorbeeld de aangedane vingers bij het syndroom van Raynaud zeer zelden nodig.
Wat is het syndroom van Raynaud?
Het syndroom van Raynaud is een vaatziekte die wordt veroorzaakt door vasculaire spasmen (vasospasmen). De spasmen komen voor bij aanvallen, meestal in de vingers, en minder vaak in de tenen en andere delen van het lichaam. Dit vermindert de bloedtoevoer naar het getroffen lichaamsgebied – ze worden bleek en koud, daarom wordt het ook wel kadavervinger- of witte-vingerziekte genoemd. De krampen worden meestal veroorzaakt door koude en psychologische stress.
Het primaire Raynaud-syndroom treft vooral vrouwen tussen de 20 en 40 jaar. Over het geheel genomen worden vrouwen ongeveer vijf keer vaker getroffen dan mannen. Naar schatting drie procent van de bevolking vertoont de typische symptomen van het primaire syndroom van Raynaud.
Het eerste aanspreekpunt bij het syndroom van Raynaud is de huisarts, die de patiënt kan doorverwijzen naar een reumatoloog. In de regel is een gedetailleerde beschrijving van de symptomen voldoende om de diagnose van het syndroom van Raynaud vast te stellen.
Het medisch consult geeft belangrijke informatie over het type en de oorzaak van het syndroom van Raynaud. Tijdens het gesprek zal de arts onder meer de volgende vragen stellen:
- Is er sprake van plotselinge verkleuring van de handen, mogelijk geassocieerd met pijn?
- Komen de klachten symmetrisch aan beide handen voor?
- Komen de klachten vaak voor bij stress of bij koud weer?
- Zijn er veranderingen aan de huid of nagels?
- Zijn er eerdere ziekten bekend?
- Zijn er soortgelijke gevallen in de familie?
De Allen-test wordt gebruikt om de slagaders te onderzoeken die bloed aan de hand leveren. De arts drukt beurtelings een van de twee slagaders samen en controleert of de telkens geopende slagader de hand van voldoende bloed voorziet. Als de hand bleek wordt tijdens compressie, is de slagader die niet is dichtgeknepen waarschijnlijk verstopt.
Door middel van een koudeprovocatietest bepaalt de arts of verkoudheid een mogelijke trigger is voor een aanval. Om dit te doen, dompelt de getroffen persoon zijn of haar handen ongeveer drie minuten onder in ijswater. Deze test is echter controversieel omdat de aanvallen op deze manier niet betrouwbaar kunnen worden geactiveerd.
Als er een vermoeden bestaat van het syndroom van Raynaud, is het ook belangrijk om de handen te inspecteren. De arts zoekt naar wonden en weefselschade zoals dode plekken op de vingertoppen, zogenaamde rattenbeet of vingertopnecrose. Daarnaast kijkt de arts naar veranderingen in de nagel.
Diagnose van het primaire syndroom van Raynaud
- Beide handen zijn aangetast.
- De aanvallen komen vooral voor bij kou of stress.
- Er is sprake van weefselbeschadiging.
- De symptomen zijn al meer dan twee jaar aanwezig zonder dat er een onderliggende ziekte is geïdentificeerd.
- Verder onderzoek levert geen bijzonderheden op.
Een primaire vorm van het syndroom van Raynaud is ook geïndiceerd als de getroffen persoon jong (jonger dan 30 jaar) en vrouw is of ook lijdt aan migraine of een speciale vorm van hartziekte (Prinzmetal-angina). Beide ziekten zijn gebaseerd op spasmen van bepaalde bloedvaten.
Diagnose van het secundaire syndroom van Raynaud
De criteria die wijzen op de aanwezigheid van het secundaire syndroom van Raynaud zijn:
- Slechts één hand is aangetast.
- Het weefsel in de getroffen gebieden is beschadigd.
Om het syndroom van Raynaud op betrouwbare wijze te onderscheiden van andere ziekten met gedeeltelijk vergelijkbare symptomen, zijn een aantal verdere onderzoeken mogelijk.
Capillaire microscopie
Tijdens een capillaire microscopie onderzoekt de arts de kleinste vaatjes (capillairen) van de handen. Dit kan bijvoorbeeld worden gebruikt om sclerodermie vast te stellen als oorzaak van het secundaire Raynaud-syndroom. Deze ziekte wordt geassocieerd met gigantische haarvaten, vasculaire vrije gebieden en kleine bloedingen.
Bloedtesten
Bloedonderzoek brengt andere aandoeningen aan het licht die soms resulteren in het secundaire Raynaud-syndroom. Bloedtellingen, ontstekingsniveaus en de detectie van bepaalde antilichamen zijn bijvoorbeeld belangrijk. Deze omvatten zogenaamde ANA- en anti-DNA-antilichamen, die typisch zijn voor de zeldzame immuunziekte lupus erythematosus.
Beeldvormingsprocedures
Het is belangrijk om andere aandoeningen uit te sluiten die symptomen vertonen die lijken op die van het syndroom van Raynaud. Deze omvatten bloedstolsels (embolie) en perifere arteriële occlusieve ziekte (pAVK), waarbij bloedvaten verstopt raken. Bovendien gaat de zogenaamde geïsoleerde acrocyanose gepaard met een pijnloze blauwe verkleuring van de handen. Een op het eerste gezicht verontrustende maar onschuldige aandoening zijn spontane kneuzingen aan de vinger (het zogenaamde spontane vingerhematoom).
