Kort overzicht
- Diagnose: Lichamelijk onderzoek (reflexen), magnetische resonantie beeldvorming, bloed- en zenuwonderzoek, Schillingtest (meting van de opname van vitamine B12).
- Symptomen: In het begin vaak ongevoeligheid in beide benen, verstoord positiegevoel, trillingen en aanraking, onvaste loop; later ook spastische verlamming van benen en armen; abnormale reflexen, psychische stoornissen, ‘pernicieuze anemie’
- Oorzaken: Schade aan de beschermende myelineschede van de ruggenmergzenuwen als gevolg van een tekort, vooral aan vitamine B12, in zeldzame gevallen aan foliumzuur of aan koper.
- Risicofactoren: Vitamine B12-tekort dieet (bij een strikt veganistisch of vegetarisch dieet), schade aan de maagwand door alcoholmisbruik of chronische ontstekingen, verwijdering van delen van de maag of darmen, verhoogde vitaminebehoefte door zwangerschap; infecties met bepaalde schimmels of de vislintworm; kanker
- Prognose: Als de therapie vroeg wordt gestart, kunnen de symptomen volledig omkeren; als de behandeling wordt uitgesteld, zijn onomkeerbare gevolgen tot aan een dwarslaesie mogelijk.
- Preventie: Als het dieet weinig vitamine B12 of vitamine B12-vrij is, is het raadzaam om geschikte voedingssupplementen te nemen. Hetzelfde geldt voor ziekten die de opname of het gebruik van de vitamine remmen of bij een verhoogde vitaminebehoefte, bijvoorbeeld tijdens de zwangerschap.
Wat is kabelbaanmyelose?
Funiculaire myelose (kabelbaanziekte) is een zeldzame ziekte die vooral mensen tussen de 50 en 70 jaar treft. De ziekte wordt gekenmerkt door (reversibele) schade aan het achterste deel van het ruggenmerg (achterste ruggenmerg). Het ruggenmerg loopt beschermd in het wervelkanaal van het stuitbeen naar het hoofd en maakt deel uit van het centrale zenuwstelsel.
In de meeste gevallen wordt kabelbaanmyelose veroorzaakt door een tekort aan vitamine B12 (hypovitaminose). Vitamine B12 (ook wel cobalamine genoemd) heeft veel functies in het lichaam. Het is onder andere belangrijk voor zenuwcellen en rode bloedcellen.
Mensen nemen vitamine B12 voornamelijk op via zuivelproducten, vlees, eieren en volkorenproducten. De vitamine wordt in relatief grote hoeveelheden en gedurende een lange periode in het lichaam opgeslagen. De belangrijkste opslag bevindt zich in de lever. Funiculaire myelose treedt meestal op wanneer deze voorraden volledig zijn uitgeput.
Hoe wordt kabelmyelose gediagnosticeerd?
De symptomen van kabelbaanmyelose zorgen ervoor dat de meeste getroffen personen hun huisarts of neuroloog bezoeken.
Het afnemen van de medische geschiedenis (anamnese)
Allereerst vraagt de arts de patiënt naar zijn of haar medische voorgeschiedenis (anamnese). Hij vraagt bijvoorbeeld naar het ontstaan, het type en de omvang van de klachten.
Tijdens het lichamelijk onderzoek zal de arts het gevoel van positie, aanraking, trillingen, pijn en temperatuur testen. Daarnaast test hij de reflexen. Bij vermoeden van kabelmyelose ligt de focus van het onderzoek meestal op de benen, omdat de symptomen daar meestal het duidelijkst zijn.
Bloed Test
Van bijzonder belang bij de diagnose van kabelbaanmyelose is bloedonderzoek. Tekenen van bloedarmoede veroorzaakt door vitaminetekort zijn vaak merkbaar. In dit verband zijn onder meer de volgende parameters van belang:
- Bloedcellen: Aantal en uiterlijk worden geanalyseerd
- Vitamine B12
- Foliumzuur
- Holo-transcobalamine: Dit is een vroege marker van vitamine B12-tekort. Een verlaagd niveau geeft aan dat er meer vitamine B12 wordt geconsumeerd dan geabsorbeerd.
- Methylmalonzuur: Een verhoogd gehalte aan methylmalonzuur duidt op een tekort aan vitamine B12.
- Pariëtale celantilichamen (PCA): De pariëtale cellen van het maagslijmvlies produceren intrinsieke factor. Antilichamen tegen deze cellen belemmeren de productie van het eiwit.
- Indirect bilirubine
- cholesterol
Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI).
Om de schade aan het ruggenmerg gedetailleerder te analyseren, wordt bij vermoeden van kabelmyelose een beeld verkregen met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Kenmerkend voor kabelspoormyelose zijn afwijkingen in de achterste (achterste koord) en laterale posterieure (achterste koord) gebieden van het ruggenmerg.
Neurofysiologische onderzoeken
Schilling-test (vitamine B12-absorptietest)
Bij vermoeden van kabelmyelose wordt soms de Schilling-test (vitamine B12-absorptietest) gebruikt. Hiervoor neemt de patiënt radioactief gelabelde vitamine B12. Gedurende de volgende 24 uur analyseert de arts de urine van de patiënt om te zien hoeveel van de radioactief gelabelde vitamine is uitgescheiden. Als het minder dan vijf procent is, duidt dit op een absorptiestoornis.
Om te voorkomen dat radioactief gelabeld cobalamine in het lichaam wordt opgeslagen, wordt de patiënt tijdens de test met ongelabeld vitamine B12 in een spier geïnjecteerd. Het verzadigt het lichaamsweefsel met cobalamine.
Het gebruik van de Schilling-test bij vermoedelijke kabelmyelose is echter controversieel. Sommige deskundigen achten het onnodig.
Sternale punctie (sternale punctie)
Voor verder onderzoek naar bloedarmoede voert de arts soms een zogenaamde sternumpunctie uit. Hiervoor haalt hij met een fijne naald wat beenmerg uit het borstbeen van de patiënt, waarna hij dit in het laboratorium laat analyseren.
Verduidelijking van gastritis (ontsteking van het maagslijmvlies)
Bij pernicieuze anemie (letterlijk: een ‘bederfelijke’ bloedarmoede), zoals bij een vitamine B12-tekort, ontstaat vaak chronische gastritis (ontsteking van het maagslijmvlies). Dit resulteert in spijsverteringsproblemen en, nogmaals, vitaminetekorten omdat er niet genoeg zoutzuur in de maag vrijkomt voor de spijsvertering (genaamd “histamine-ongevoelige anaciditeit”). Gastritis is een zaak voor een gastro-enteroloog.
Uitsluiting van andere ziekten
Kabelspoorwegmyelose: symptomen
In de meeste gevallen ontwikkelt kabelmyelose zich geleidelijk, slechts zelden snel en acuut. In eerste instantie wordt een vitamine B12-tekort merkbaar door bloedarmoede (pernicieuze anemie, letterlijk: “bederfelijke anemie”). Bij deze vorm van bloedarmoede zijn de rode bloedcellen vergroot (megaloblastisch) en hebben ze een verhoogde concentratie van het bloedpigment hemoglobine (hyperchroom).
Funiculaire myelose is een variant van het klinische beeld. Het treft vooral het ruggenmerg, maar ook de hersenen (encefalopathie). Schade aan de hersenen manifesteert zich door cognitieve (perceptie) stoornissen. Psychische symptomen variëren van vermoeidheid tot dementie en psychotische symptomen.
Sensorische stoornissen in de benen
In zeldzame gevallen resulteert kabelmyelose in een vroeg stadium in motorische stoornissen zoals verlamming.
spastische verlamming
Funiculaire myelose vordert en leidt na verloop van tijd tot verdere schade aan het ruggenmerg en de hersenen. Als gevolg hiervan nemen de loopstoornissen aanzienlijk toe naarmate de ziekte voortschrijdt. Uiteindelijk treedt spastische verlamming van de benen en later de armen op.
Verstoringen van de reflexen
De spierreflexen worden door kabelmyelose in veel gevallen verhoogd of – als er tegelijkertijd een polyneuropathie aanwezig is – verminderd. Polyneuropathie is een ziekte die wordt gekenmerkt door schade aan een groot aantal zenuwen en komt vaak voor bij kabelspoormyelose.
Aandoeningen van de blaas, darmen en seksuele functie
In ongeveer een kwart van de gevallen leidt kabelbaanmyelose tot blaasklachten. Deze omvatten een aanvankelijk verhoogde drang om te urineren, die zich in veel gevallen later tot incontinentie ontwikkelt. Vaak is ook de functie van het rectum verstoord. In sommige gevallen bestaat er een risico op impotentie.
Andere gevolgen van vitamine B12-tekort
Kabelspoormyelose en bloedarmoede zijn niet de enige gevolgen van vitamine B12-tekort. Bovendien ontstaat er schade aan de slijmvliezen die vitamine B12 nodig hebben. Bijzonder opvallend is een inflammatoire en pijnlijke weefselatrofie van de tong (Hunter's glossitis).
Bovendien komt soms homocysteïnemie voor: het aminozuur homocysteïne wordt niet gemetaboliseerd vanwege een tekort aan vitamine B12, waardoor de concentratie in het bloed toeneemt. Deze aandoening leidt tot vasculaire schade, waarvan sommige gevaarlijk zijn.
Oorzaken en risicofactoren
Een vitaminetekort veroorzaakt schade aan de myelineschede van bepaalde zenuwcellen via een mechanisme dat nog niet bekend is.
Schade in het ruggenmerg
Aanvankelijk treft kabelbaanmyelose vooral het achterste gebied (achterste merg) van het ruggenmerg. Naarmate de ziekte voortschrijdt, verspreidt deze zich vaak bijvoorbeeld naar het zogenaamde achterste koord.
Het ruggenmerg bestaat voornamelijk uit de zogenaamde grijze stof, de zenuwcellichamen, en de witte stof, waarin de zenuwuitlopers zich bevinden. De zenuwuitlopers zijn ingesloten in een vettige omhulling, de myelineschede, om de elektrische signaaloverdracht te verbeteren. Bij kabelmyelose zwellen deze myelinescheden aanvankelijk op als gevolg van een vitaminetekort. De zwelling is omkeerbaar bij vroege behandeling.
Geleidelijk begin
Vitamine B12-tekort en dus kabelmyelose ontwikkelen zich meestal langzaam omdat het lichaam de vitamine in relatief grote hoeveelheden opslaat (tot vier milligram). Omdat de dagelijkse behoefte slechts enkele microgrammen bedraagt, levert de winkel jarenlang voldoende vitamine B12. Als er een tekort aan cobalamine ontstaat, zijn er verschillende oorzaken mogelijk.
Vitamine B12-tekort door onvoldoende inname
Slechts in zeldzame gevallen is voeding de oorzaak van een vitamine B12-tekort. Het is bijvoorbeeld mogelijk dat een strikt vegetarisch of veganistisch dieet leidt tot een verlaagd vitamine B12-gehalte in het bloed. Vitamine B12 wordt in de natuur alleen door micro-organismen aangemaakt en komt vooral voor in dierlijke producten zoals vlees, eieren en zuivelproducten.
Vitamine B12-tekort als gevolg van onvoldoende opname
In de meeste gevallen wordt een vitamine B12-tekort en dus kabelmyelose veroorzaakt door onvoldoende vitamine B12-absorptie in het maag-darmkanaal. Deze zogenaamde absorptiestoornis ontstaat in 80 procent van de gevallen door een tekort aan een transporteiwit dat nodig is voor de opname van de vitamine. Dit eiwit wordt intrinsieke factor genoemd. Het bindt zich aan vitamine B12 en brengt het naar speciale aanlegplaatsen (receptoren) in de dunne darm, waar de vitamine in het bloed wordt opgenomen.
Intrinsieke factor wordt geproduceerd en vrijgegeven door bepaalde cellen in de maagwand. Bij sommige maagziekten (zoals chronische atrofische gastritis) of na verwijdering van een deel van de maag is het mogelijk dat er niet meer voldoende intrinsieke factor wordt aangemaakt. In dit geval bestaat er op de lange termijn een risico op kabelmyelose.
Sommige darmziekten of gedeeltelijke verwijdering van de dunne darm leiden ook tot een verminderde opname van vitamine B12. Mogelijke oorzaken zijn chronische darmontstekingen (zoals colitis ulcerosa), tuberculose-infecties, glutenintolerantie, amyloïdose en bindweefselziekten.
Vitamine B12-tekort als gevolg van verhoogde consumptie
Slechts in zeldzame gevallen is een verhoogde vitamine B12-consumptie verantwoordelijk voor kabelbaanmyelose. Tijdens de zwangerschap en borstvoeding neemt bijvoorbeeld de behoefte en daarmee de consumptie van cobalamine toe. Sommige infectieziekten veroorzaakt door schimmels, bacteriën of vislintwormen leiden ook tot een verhoogde vitaminebehoefte. Hetzelfde geldt voor ziekten met een hoge mate van nieuwe celvorming (zoals kanker).
Vitamine B12-tekort als gevolg van een verminderd gebruik
Foliumzuurgebrek
In enkele gevallen ontstaat kabelmyelose als gevolg van een tekort aan foliumzuur. Dit ontstaat dan (net als het tekort aan cobalamine) als gevolg van onvoldoende inname, verminderde absorptie, verminderd gebruik, of wanneer de consumptie wordt verhoogd.
Een onvoldoende aanvoer van foliumzuur wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door chronisch alcoholgebruik of anorexia. De darmabsorptie wordt onder meer belemmerd door chronische darmziekten (zoals de ziekte van Crohn, coeliakie), levercelbeschadiging of bepaalde medicijnen (zoals orale anticonceptiva of de pijnstiller acetylsalicylzuur).
De benutting van foliumzuur kan ook verstoord worden door bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld kankermedicijnen) of bij aangeboren stoornissen in de foliumzuurstofwisseling. Net als bij vitamine B12 is er een verhoogde consumptie van foliumzuur tijdens de zwangerschap en borstvoeding, evenals bij ziekten met een hoge celvorming (zoals kanker).
Behandeling van kabelbaanmyelose
Therapie voor vitamine B12-tekort
Kabelspoormyelose wordt meestal gekenmerkt door het feit dat alle lichaamsvoorraden vitamine B12 zijn geleegd. De behandeling begint daarom met wat bekend staat als verzadiging, dat wil zeggen: aanvankelijk dekken de getroffenen niet alleen de acute dagelijkse behoefte aan cobalamine (twee tot vijf microgram), maar vult de arts ook de voorraden aan met de juiste dosering. Voor dit doel injecteert de arts gedurende de eerste twee weken van de behandeling dagelijks één milligram vitamine B12 in de spier.
Vervolgens behandelt een permanente therapie het vitaminetekort (en dus de myelose van de kabelbaan) met cobalamine-injecties één of twee keer per week of zelfs slechts één keer per maand. Als alternatief voor de injecties zijn vitamine B12-tabletten verkrijgbaar.
Therapie voor foliumzuurtekort
In het verdere verloop is een uitgebalanceerd dieet meestal voldoende om een voldoende foliumzuurgehalte in het lichaam te behouden. In het geval van een verhoogde behoefte aan foliumzuur (zoals in het geval van zwangerschap), nemen getroffen personen foliumzuur als voedingssupplement.
Acute behandeling met foliumzuur en vitamine B12
De gecombineerde toediening van foliumzuur en vitamine B12 is alleen raadzaam in acute gevallen, zolang de oorzaak van de kabelbaanmyelose nog niet bekend is. Toediening van foliumzuur verbetert de symptomen die het bloed aantasten, maar voorkomt niet de neurologische symptomen veroorzaakt door kabelmyelose bij vitamine B12-tekort. Als gevolg hiervan kan de toediening van foliumzuur een tekort aan vitamine B12 maskeren. Funiculaire myelose veroorzaakt door een tekort aan cobalamine zou dan niet vroegtijdig worden opgespoord en behandeld.
Verloop van de ziekte en prognose
Een vroege start van de behandeling is cruciaal voor het verloop van de ziekte, omdat de symptomen van kabelspoormyelose alleen verdwijnen als er nog geen blijvende schade aan de zenuwcelprocessen (axonen) is opgetreden.
Direct na het starten van de behandeling is het mogelijk dat de symptomen eerst verergeren voordat ze verbeteren.
Bijna altijd veroorzaakt de therapie binnen enkele dagen tot weken op zijn minst enige verlichting van de symptomen. Als er na drie maanden echter geen verbetering merkbaar is, zal de arts de diagnose kabelmyelose opnieuw onderzoeken.
Symptomen die al maanden of zelfs jaren bestaan, verdwijnen vaak niet volledig. Bij sommige patiënten met kabelmyelose blijven ondanks de behandeling restsymptomen bestaan.
het voorkomen
Voedingssupplementen met vitamine B12, foliumzuur of beide zijn een optie, vooral voor mensen die zich onthouden van het eten van dierlijk voedsel. De getroffenen mogen deze echter alleen gebruiken na overleg met hun arts. Volgens de Duitse Voedingsvereniging is een dieet dat de behoefte aan vitamine B12 dekt momenteel niet mogelijk met uitsluitend plantaardig en veganistisch voedsel.
