Kort overzicht
- Symptomen: Aanvankelijk tintelingen en gevoelloosheid in de armen en benen, met progressie van de ziekte, spierzwakte en verlamming in de benen, evenals ademhalingsstoornissen
- Behandeling: Zo vroeg mogelijk door infusie met immunoglobulinen (speciale antilichamen) of plasma-uitwisselingsprocedures (plasmaferese); cortison helpt bij acute GBS, andere mogelijke medicijnen zijn heparines voor tromboseprofylaxe of antibioticatherapie, fysiotherapie en psychotherapie worden gebruikt tijdens de revalidatie
- Oorzaken en risicofactoren: Grotendeels onverklaard, treedt meestal op in verband met eerdere virale infecties zoals COVID-19 of het Epstein-Barr-virus, maar ook na bacteriële infecties met bijvoorbeeld Campylobacter jejuni
- Verloop van de ziekte en prognose: Snel toenemende symptomen binnen de eerste vier weken, met name spierzwakte en neuronale aandoeningen, die zich vervolgens stabiliseren; prognose meestal gunstig, maar met een langzaam, soms onvolledig genezingsproces
- Diagnose: Lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek van bloedmonsters en hersenvocht (cerebrospinale vloeistofpunctie), elektroneurografie, magnetische resonantie beeldvorming (MRI)
- Preventie: Omdat de exacte oorzaken en triggers van het Guillain-Barré-syndroom nog grotendeels onbekend zijn, zijn er geen aanbevelingen voor preventie.
De eerste tekenen van GBS zijn niet-specifiek en lijken op die van een milde infectie. Er kunnen bijvoorbeeld rug- en ledematenpijn optreden. In tegenstelling tot andere ziekten zoals meningitis veroorzaakt het Guillain-Barré-syndroom in de vroege stadia meestal geen koorts.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, ontwikkelt zich het eigenlijke Guillain-Barré-syndroom, met paresthesie, pijn en verlamming in handen en voeten. Deze tekorten zijn vaak aan beide kanten min of meer in gelijke mate uitgesproken (symmetrisch). Bijzonder typisch is de verlamming, die zich binnen enkele uren tot dagen ontwikkelt. Deze symptomen, die meestal in de benen beginnen, verplaatsen zich geleidelijk naar de romp van het lichaam en nemen geleidelijk in intensiteit toe.
De rugpijn leidt soms tot de verkeerde diagnose van een hernia. Het is waarschijnlijk de ontsteking van de zenuwparen die uit het ruggenmerg komen (spinale zenuwen) die de pijn veroorzaakt bij het Guillain-Barré-syndroom.
Het Guillain-Barré-syndroom bereikt zijn hoogtepunt in de tweede tot derde ziekteweek. Hierna blijven de symptomen aanvankelijk stabiel (plateaufase) voordat ze gedurende een periode van acht tot twaalf weken langzaam afnemen.
Bij veel patiënten worden de zogenaamde hersenzenuwen aangetast door het Guillain-Barré-syndroom. Deze zenuwbanen komen rechtstreeks uit de hersenen en regelen voornamelijk de gevoeligheid en motorische functie in het hoofd- en gezichtsgebied.
Kenmerkend voor de betrokkenheid van de hersenzenuwen bij het Guillain-Barré-syndroom is bilaterale verlamming van de zevende hersenzenuw (aangezichtszenuw), wat leidt tot verlamming van de aangezichtszenuwen (aangezichtszenuwverlamming). Dit manifesteert zich in sensorische en bewegingsstoornissen in het gezicht, vooral in de mond- en ogenzone. Bij de getroffenen is dit onder meer te herkennen aan een gebrek aan of verminderde gezichtsuitdrukkingen.
Bij het Guillain-Barré-syndroom is het ook mogelijk dat het autonome zenuwstelsel wordt aangetast. Dit leidt tot disfunctie van de bloedsomloop en klieren (zweet-, speeksel- en traanklieren). De normale functie van de blaas en het rectum wordt soms ook aangetast, wat resulteert in incontinentie.
Speciale vormen van het Guillain-Barré-syndroom
Het Miller-Fisher-syndroom is een bijzondere vorm van GBS die vooral de hersenzenuwen aantast. De drie belangrijkste symptomen van deze bijzondere vorm zijn verlamming van de oogspieren, verlies van reflexen en loopstoornissen. In tegenstelling tot het klassieke Guillain-Barré-syndroom is de verlamming van de ledematen bij het Miller-Fisher-syndroom slechts mild.
Hoe wordt het Guillain-Barré-syndroom behandeld?
Afhankelijk van de ernst van de symptomen wordt het Guillain-Barré-syndroom behandeld op een intensive care-afdeling. In milde gevallen is dit niet nodig, maar monitoring op een normale ziekenhuisafdeling is meestal essentieel. In sommige gevallen leidt het Guillain-Barré-syndroom tot levensbedreigende verlamming. De patiënt moet met regelmatige tussenpozen nauwlettend worden gecontroleerd, vooral in geval van ademhalings-, cardiovasculaire of slikreflexstoornissen.
Levensbedreigende situaties ontstaan soms plotseling en vereisen een snelle behandeling. Bij het ernstige Guillain-Barré-syndroom moeten artsen en verplegend personeel bijvoorbeeld voortdurend voorbereid zijn op het optreden van ernstige hartritmestoornissen of de noodzaak van kunstmatige beademing. Dergelijke kunstmatige beademing is soms in ongeveer 20 procent van de gevallen noodzakelijk.
Er is geen causale therapie voor GBS bekend. In ernstigere gevallen is immunomodulerende therapie met zogenaamde immunoglobulinen, die de patiënt via een infuus krijgt, nuttig. Dit zijn een mengsel van antilichamen die interageren met de auto-agressieve antilichamen en zo de immuunrespons normaliseren.
Deskundigen raden momenteel niet aan om de toediening van immunoglobulinen en plasma-uitwisseling te combineren.
Cortison is een andere behandelingsoptie voor patiënten met chronische GBS. Het medicijn is echter niet effectief bij het acute Guillain-Barré-syndroom.
Als veel spieren door de verlamming zijn aangetast en de patiënt niet meer voldoende kan bewegen, worden zogenaamde heparines gebruikt om de vorming van bloedstolsels te voorkomen (tromboseprofylaxe). Hiervoor wordt doorgaans eenmaal daags een injectie onder de huid (subcutaan) toegediend. Het is ook belangrijk om zo vroeg mogelijk te beginnen met begeleidende fysiotherapie om het lichaam te ondersteunen bij het behouden van zijn bewegingsvermogen en om een snelle regeneratie te bevorderen.
Sommige patiënten met het Guillain-Barré-syndroom zijn erg bang voor hun ziekte, vooral vanwege de verlamming. In de meeste gevallen verdwijnen deze onaangename symptomen echter meestal volledig.
Als het onvoorspelbare beloop van GBS tot ernstige psychologische stress leidt, is intensieve ondersteuning van de patiënt (bijvoorbeeld psychotherapie) raadzaam. Als de angst bijzonder ernstig wordt, worden soms medicijnen gebruikt om de angst te verminderen.
Oorzaken van GBS – complicatie na vaccinatie tegen COVID-19?
Artsen hebben bijvoorbeeld een verband tussen GBS en vaccinaties tegen SARS-CoV-2 (COVID-19) onderzocht en ontdekten dat eind mei 2021 in Duitsland in ruim 150 gevallen symptomen van GBS waren verschenen binnen vier tot maximaal zes weken. zes weken na de eerste dosis vaccin. Ze manifesteerden zich meestal als bilaterale gezichtsverlamming en sensorische stoornissen (paresthesie).
In geen van de gevallen was er sprake van een infectie met het COVID-19-virus of andere infecties. De deskundigen hebben nog geen duidelijk verband gelegd tussen de COVID-19-vaccinatie en GBS en hebben gedurende de vaccinatieperiode geen significante toename van het aantal GBS-gevallen waargenomen. Het Europees Geneesmiddelenbureau (EMA) gaat er daarom van uit dat het zeer onwaarschijnlijk is dat GBS veroorzaakt wordt door vaccinatie tegen SARS-CoV-2.
Deskundigen van het Paul Ehrlich Instituut (PEI), dat verantwoordelijk is voor de Duitse vaccingoedkeuringen, hebben al een soortgelijk verband onderzocht voor de varkensgriepvaccinatie. Volgens het onderzoek hadden gevaccineerde mensen geen tot licht verhoogd risico op het ontwikkelen van het Guillain-Barré-syndroom in de zes weken na vaccinatie. Gedurende deze periode zouden ongeveer zes op de miljoen gevaccineerden ook GBS ontwikkelen.
Andere oorzaken van het Guillain-Barré-syndroom: Infecties
GBS begint vaak zeven tot tien dagen na een infectie. Naast SARS-CoV-2 zijn mogelijke triggers onder meer het Epstein-Barr-virus, het Zika-virus of het cytomegalovirus.
Er wordt vermoed dat auto-agressieve immuuncellen, die tegen het lichaam zijn gericht en de isolerende omhulsels van de zenuwbanen (myeline-omhulsels) aanvallen, ontstekingen van de zenuwen veroorzaken (polyneuritis). Dit gaat gepaard met ontstekingsgerelateerde zwelling (oedeem) van de zenuwen.
Campylobacter jejuni, een bacteriële ziekteverwekker die gastro-intestinale infecties veroorzaakt, is waarschijnlijk de meest voorkomende veroorzaker van GBS. Tijdens een infectie vormt het lichaam antilichamen tegen de oppervlaktestructuren van een ziekteverwekker. Campylobacter jejuni heeft structuren op het oppervlak die lijken op die van de zenuwmantel. Deskundigen gaan er daarom van uit dat de antilichamen tegen de ziekteverwekker in het lichaam blijven circuleren nadat de infectie is overwonnen en nu de zenuwen aanvallen vanwege de vergelijkbare oppervlaktestructuren (“moleculaire mimicry”). Slechts ongeveer 30 van de 100,000 mensen die met deze bacterie zijn geïnfecteerd, ontwikkelen echter het Guillain-Barré-syndroom. Deze aanname van ‘moleculaire nabootsing’ geldt ook voor andere bacteriën en virussen.
Complicaties en gevolgschade
Voor het merendeel van de getroffenen betekent de ziekte een beperking of verandering in hun vorige leven. Ernstige complicaties op de lange termijn als gevolg van ademhalings- en cardiovasculaire problemen zijn mogelijk. Omdat de getroffenen steeds minder goed kunnen bewegen, neemt het risico op bloedstolsels in de bloedvaten (trombose) toe. Langdurig liggen leidt vaak tot bloedstolsels die de bloedvaten verstoppen (veneuze trombose in de benen, longembolie).
Als de symptomen van spierverlamming lang aanhouden, komt spieratrofie vaker voor.
Verloop van de ziekte en prognose
Tijdens de plateaufase van GBS zijn bewegingsbeperkingen en andere symptomen meestal ernstig. Het verdere verloop van de ziekte is echter gunstig voor de overgrote meerderheid van de patiënten: bij ongeveer 70 procent van de getroffenen verdwijnen de symptomen volledig. Volledig herstel kan echter vele maanden duren. In sommige gevallen is de regressie van de symptomen ook onvolledig.
Een jaar na de ziekte klaagt een derde van de patiënten nog steeds over pijn. Ongeveer 15 procent van de getroffenen is permanent ziek en lijdt nog steeds aan spierzwakte en neuronale aandoeningen. Ze hebben bijvoorbeeld loophulpmiddelen nodig om zich te verplaatsen.
Kinderen en adolescenten lijden zelden op de lange termijn schade, hoewel het mogelijk is dat bij hen milde stoornissen blijven bestaan. Om deze reden is het verloop van de ziekte bij kinderen meestal gunstiger.
Wat is het Guillain-Barré-syndroom?
In 1916 beschreven de drie Franse artsen Guillain, Barré en Strohl voor het eerst het Guillain-Barré-syndroom (GBS). ‘Syndroom’ betekent dat het een ziekte is die wordt gekenmerkt door een specifieke combinatie van symptomen.
Het Guillain-Barré-syndroom is een zeldzame ziekte van het zenuwstelsel en wordt gekenmerkt door oplopende verlamming (parese) en sensorische stoornissen, die meestal aan beide zijden van de handen of voeten beginnen. Deze tekorten ontstaan doordat immuuncellen de isolerende omhulling van de lichaamseigen zenuwbanen aanvallen (demyelinisatie) en ook de zenuwbanen (axonen) zelf beschadigen.
Deze immuuncellen zijn auto-agressief en daarom is het Guillain-Barré-syndroom een auto-immuunziekte. Bij GBS zijn het vooral de perifere zenuwbanen (perifere zenuwstelsel) en de zenuwparen die uit het ruggenmerg komen (spinale zenuwen) die beschadigd zijn. Het zogenaamde centrale zenuwstelsel, waartoe de hersenen en het ruggenmerg behoren, wordt minder vaak aangetast.
De oorzaken van het Guillain-Barré-syndroom zijn nog grotendeels onduidelijk. De ziekte treedt echter meestal op na een infectie.
Frequentie
Jaarlijks wordt bij ongeveer één op de honderdduizend mensen in Duitsland het Guillain-Barré-syndroom vastgesteld. GBS komt vaker voor bij oudere mensen, hoewel in sommige gevallen ook mensen van middelbare leeftijd, kinderen en adolescenten er last van hebben. Mannen ontwikkelen ook iets vaker het Guillain-Barré-syndroom dan vrouwen.
In ongeveer 70 procent van de gevallen verdwijnen de symptomen binnen enkele weken of maanden volledig. Ongeveer acht procent van de patiënten sterft echter aan complicaties van GBS, zoals ademhalingsverlamming of longembolie. Het Guillain-Barré-syndroom komt vaker voor in de lente en de herfst, mogelijk omdat infecties in deze tijden van het jaar veel vaker voorkomen.
Hoe wordt het Guillain-Barré-syndroom gediagnosticeerd?
Als er een vermoeden bestaat van het Guillain-Barré-syndroom, raden artsen aan om onmiddellijk een neurologische kliniek met een intensive care-afdeling te bezoeken. De arts zal belangrijke informatie (medische geschiedenis) verkrijgen uit de beschrijving van uw symptomen en eventuele eerdere ziekten. Typische vragen die de arts zal stellen als er een vermoeden bestaat van het Guillain-Barré-syndroom zijn
- Bent u de afgelopen vier weken ziek geweest (verkoudheid of maag-darminfectie)?
- Bent u de afgelopen weken gevaccineerd?
- Heeft u tekenen van verlamming of paresthesie in uw handen, voeten of andere delen van uw lichaam opgemerkt?
- Heeft u rugklachten?
- Gebruikt u medicijnen?
Fysiek onderzoek
De medische geschiedenis wordt gevolgd door een lichamelijk onderzoek. De arts test de gevoeligheid en spierkracht op verschillende plekken in het lichaam. Een controle van de twaalf hersenzenuwen en reflexen maakt ook deel uit van het lichamelijk onderzoek.
Deskundigen hebben criteria gedefinieerd die de arts gebruikt om het Guillain-Barré-syndroom te diagnosticeren. De drie belangrijkste vereiste criteria zijn
- Progressieve zwakte van meer dan één ledemaat gedurende maximaal vier weken
- Verlies van bepaalde reflexen
- Uitsluiting van andere oorzaken
Verdere onderzoeken
Na een grondig lichamelijk onderzoek wordt in de kliniek een monster hersenvocht (CSV) afgenomen en in het laboratorium onderzocht (CSF-punctie). Dit is absoluut noodzakelijk om het vermoeden van het Guillain-Barré-syndroom te bevestigen en andere oorzaken uit te sluiten. Om het hersenvocht te verkrijgen, brengt de arts een zeer fijne naald in ter hoogte van de lumbale wervelkolom tot aan het wervelkanaal en zuigt het hersenvocht af met een injectiespuit. Het ruggenmerg eindigt boven de prikplaats, zodat het niet gewond raakt.
Als er een vermoeden bestaat van het Guillain-Barré-syndroom, is het ook belangrijk om de zenuwgeleidingsstoornissen nader te onderzoeken met behulp van elektrofysiologisch onderzoek. Zo wordt de geleidbaarheid van zenuwen getest met behulp van korte elektrische impulsen (elektroneurografie).
Bij het Guillain-Barré-syndroom wordt de zenuwgeleidingssnelheid doorgaans verlaagd, omdat de isolerende myeline-omhulsels segment voor segment worden vernietigd door de immuuncellen. Dit kan echter pas na een paar dagen ziekte worden gemeten. Om deze reden moeten elektrofysiologische onderzoeken regelmatig worden herhaald tijdens het beloop van het Guillain-Barré-syndroom.
In ongeveer 30 procent van de gevallen van het Guillain-Barré-syndroom kunnen bepaalde antilichamen tegen componenten van de zenuwschede (bijvoorbeeld anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) in het bloed worden aangetroffen. Slechts zelden is het nog mogelijk om de veroorzaker van een infectie voorafgaand aan het Guillain-Barré-syndroom te bepalen. Bij kinderen komt dit iets vaker voor dan bij volwassenen. De bepaling van de ziekteverwekker heeft doorgaans geen invloed op de therapie.
Vanwege de ernstige gevolgen van GBS controleren artsen elke vier tot acht uur de spierkracht en algemene parameters van de hart- en ademhalingsfunctie van patiënten met het Guillain-Barré-syndroom. Nauwlettend toezicht is vooral noodzakelijk bij oudere mensen of als de symptomen snel verergeren. Artsen besteden bijzondere aandacht aan mogelijke complicaties zoals ademhalingsverlamming (Landry-verlamming) en longembolie.
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaken en triggers van het Guillain-Barré-syndroom nog grotendeels onbekend zijn, zijn er geen aanbevelingen voor preventie.
