Toen de Duitse chirurg Max Wilms een bijzonderheid beschreef nier kanker bij kinderen in zijn werk "Die Mischgeschwülste" uit 1899, wist hij nog niet dat het later naar hem vernoemd zou worden. Hij had waarschijnlijk nog minder idee dat de tumor, die op dat moment onvermijdelijk fataal was, gewoonlijk onder de huidige omstandigheden te verslaan was. therapie. Een kanker diagnose is in het begin altijd verschrikkelijk, zeker als het uit de lucht komt vallen en een kind treft. Maar in het geval van de Wilms-tumor (of nefroblastoom) kunnen de getroffenen in ieder geval vanaf het begin hoop hebben: het is nu een van de kankers met de beste kansen op genezing.
Hoe ontwikkelt deze ziekte zich en wie wordt erdoor getroffen?
Het is al enige tijd bekend dat nefroblastoom ontstaat uit verschillende basisweefsels van de embryo- (vandaar de term "gemengde tumor"), die normaal gesproken ofwel achteruitgaat of zich ontwikkelt tot definitief weefsel op het moment van geboorte. Afhankelijk van het ontwikkelingsstadium van de tumorcellen en het weefsel van oorsprong kan de tumor er onder de microscoop heel anders en veelvormig uitzien.
Precies hoe het gebeurt dat het kiemweefsel in delen van de nier ontwikkelt zich niet normaal is nog niet opgehelderd. Het is nu echter bekend dat genen met de onheilspellende namen WT1 en WT2 op chromosoom nummer 11, en vermoedelijk andere, een rol spelen. Wat ook spreekt voor een aangeboren component is dat niet zo zelden andere misvormingen tegelijkertijd aanwezig zijn, bijvoorbeeld de afwezigheid van een ooglens, een gigantische groei van slechts één kant van het lichaam of een hoefijzer nier.
Ook al is de tumor van Wilms de meest voorkomende nier kanker bij kinderen komt het vrij zelden voor, met 1 geval per 100,000 kinderen. In Duitsland komt dit overeen met een jaarlijkse incidentie van 110 kinderen. Een goede derde van de getroffenen is tussen de 1 en 5 jaar oud, 16% zijn zuigelingen. In 5% van de gevallen zijn beide nieren aangetast.
Hoe manifesteert de ziekte zich?
Verraderlijk veroorzaakt de tumor meestal lange tijd geen symptomen - bij ongeveer 10% is de diagnose een incidentele bevinding bij palpatie tijdens een routineonderzoek. Verreweg het meest voorkomende symptoom is een toename van de buikomtrek, die aanvankelijk vaak verkeerd wordt geïnterpreteerd als een opgeblazen buik of zelfs wordt toegeschreven aan een goede voedingstoestand. Minder vaak voorkomend zijn spijsverteringsklachten, bloed in de urine, of pijn in de buik.
