Hersentumor: soorten, behandeling, kansen op herstel

Kort overzicht

• Oorzaken: De oorzaak van primaire hersentumoren is meestal onduidelijk. Secundaire hersentumoren (hersenmetastasen) worden meestal veroorzaakt door andere vormen van kanker. In sommige gevallen is de trigger een erfelijke ziekte zoals neurofibromatose of tubereuze sclerose.
• Diagnose en onderzoek: De arts voert lichamelijk onderzoek uit en neemt een gedetailleerde medische anamnese op. Andere diagnostische procedures omvatten computertomografie (CT), magnetische resonantie beeldvorming (MRI), elektro-encefalografie (EEG), weefselonderzoek (biopsie) en een hersenvocht- en bloedtest.
• Behandeling: Chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie, begeleidende psychotherapie
• Beloop en prognose: De prognose is sterk afhankelijk van de ernst van de tumor en de gezondheidstoestand van de patiënt. Hoe ernstiger de tumor en hoe later de behandeling begint, hoe slechter de prognose.

Wat is een hersentumor?

Vergeleken met andere vormen van kanker zijn hersentumoren het op één na meest voorkomende type tumor bij kinderen. Volgens de Children's Cancer Registry wordt één op de 1,400 kinderen onder de 18 jaar getroffen, wat neerkomt op ongeveer een kwart van alle tumoren bij kinderen. Zowel kwaadaardige als goedaardige vormen komen voor, hoewel goedaardige tumoren minder goed worden geregistreerd. Over het geheel genomen worden jongens 20 procent vaker getroffen dan meisjes.

Niet alle hersentumoren zijn echter hetzelfde. Allereerst wordt er onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire hersentumoren. Primaire hersentumoren omvatten zowel goedaardige (goedaardige) als kwaadaardige (kwaadaardige) vormen (“hersenkanker”), terwijl secundaire hersentumoren altijd kwaadaardig zijn.

Primaire hersentumoren

Een hersentumor die rechtstreeks uit cellen van de hersensubstantie of de hersenvliezen ontstaat, wordt primair genoemd. Artsen noemen dergelijke tumoren ook hersentumoren.

Primaire hersentumoren omvatten vaak tumoren die afkomstig zijn van een hersenzenuw. De hersenzenuwen komen rechtstreeks uit de hersenen en bevinden zich daarom gedeeltelijk in de schedel. Ze behoren echter niet tot het centrale zenuwstelsel (CZS: hersenen en ruggenmerg), maar tot het perifere zenuwstelsel (PNS). Als een tumor in het hoofd zijn oorsprong vindt in een hersenzenuw, is er dus strikt genomen sprake van een neoplasma van het perifere zenuwstelsel.

Primaire hersentumoren worden verder onderverdeeld volgens verschillende criteria. De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) classificeert de individuele tumoren op basis van het weefsel waaruit ze ontstaan ​​en de mate waarin de hersentumor kwaadaardig of goedaardig is. Dit onderscheid beïnvloedt zowel de behandeling als de prognose van een hersentumor.

Interessant genoeg ontstaat slechts een klein deel van de hersentumoren uit zenuwcellen (neuronen). Ruim elke tweede primaire hersentumor ontstaat uit het steunweefsel van de hersenen en behoort daarmee tot de groep gliomen. De volgende tabel geeft een overzicht van de belangrijkste primaire hersentumoren:

Gliomen ontstaan ​​uit de ondersteunende cellen van het centrale zenuwstelsel. Deze omvatten bijvoorbeeld astrocytoom, oligodendroglioom en glioblastoom.
Deze hersentumor ontstaat uit cellen die de binnenste ventrikels van de hersenen bekleden.
Medulloblastoom ontstaat in het cerebellum. Het is de belangrijkste hersentumor bij kinderen.
Neurinoom	Deze tumor is afkomstig van hersenzenuwen. Het wordt ook wel een schwannoom genoemd.
Deze hersentumor ontstaat uit de hersenvliezen.
CZS-lymfoom	CZS-lymfoom ontstaat uit een celgroep van witte bloedcellen.
Kiemceltumoren	Kiemceltumoren omvatten germinoom en chorioncarcinoom.
Hersentumor van de Sella-regio

In elke leeftijdsgroep komen sommige hersentumoren vaker voor dan andere. Van de primaire hersentumoren komen gliomen, meningeomen en hypofysetumoren het meest voor bij volwassenen. Als bij kinderen een hersentumor voorkomt, is het meestal een medulloblastoom of een glioom.

Een neuroblastoom is een zogenaamde embryonale hersentumor die vooral voorkomt bij kleine kinderen en zuigelingen. Neuroblastoom ontstaat uit bepaalde zenuwcellen van het autonome (vegetatieve) zenuwstelsel, die op tal van plaatsen in het lichaam voorkomen, bijvoorbeeld naast de wervelkolom en in de bijnier.

Secundaire hersentumoren

Naast primaire hersentumoren komen secundaire hersentumoren net zo vaak voor. Ze ontstaan ​​wanneer cellen van andere orgaantumoren (bijvoorbeeld longkanker, huidkanker, borstkanker) de hersenen bereiken en een secundaire tumor vormen. Het gaat dus om hersenmetastasen. Sommige deskundigen beschouwen dit niet eens als ‘echte’ hersentumoren.

Bij hersenmetastasen wordt onderscheid gemaakt tussen metastasen in het hersenweefsel (parenchymmetastasen) en die in de hersenvliezen (meningeosis carcinomatosa).

Tekenen van een hersentumor

Alles wat u moet weten over mogelijke tekenen van een hersentumor leest u in het artikel Hersentumor – symptomen.

Wat veroorzaakt hersentumoren?

Daarentegen zijn er hersentumoren die genetisch en erfelijk zijn. Ze komen voor bij bepaalde erfelijke ziekten zoals neurofibromatose, tubereuze sclerose, von Hippel-Lindau-syndroom of Li-Fraumeni-syndroom. Deze ziekten zijn echter uiterst zeldzaam. Slechts een klein deel van de hersentumoren kan aan een van deze ziekten worden toegeschreven.

CZS-lymfomen ontstaan ​​vaker bij patiënten met een ernstig verzwakt immuunsysteem, bijvoorbeeld als gevolg van HIV of wanneer het immuunsysteem wordt onderdrukt door speciale medicijnen (immunosuppressiva). Een dergelijke behandeling wordt meestal gebruikt om afstotingsreacties na een orgaantransplantatie te voorkomen.

Anders is de enige bekende risicofactor voor een hersentumor tot nu toe straling van het zenuwstelsel. Artsen gebruiken het bijvoorbeeld bij levensbedreigende ziekten zoals acute leukemie. Over het geheel genomen ontwikkelen slechts zeer weinig mensen een hersentumor na hersenbestraling. Gewone röntgenonderzoeken veroorzaken meestal geen hersentumor.

Secundaire hersentumoren, oftewel hersenmetastasen, ontstaan ​​meestal als er elders in het lichaam kanker is. Als er risicofactoren zijn voor een bepaalde vorm van kanker, neemt de kans op hersenmetastasen vaak toe. Niet elke kwaadaardige tumor verspreidt zich echter naar de hersenen.

Hoe wordt een hersentumor gediagnosticeerd en onderzocht?

De juiste persoon bij wie u terecht kunt als u een hersentumor heeft, is een specialist neurologie (neuroloog). Als onderdeel van de diagnose zal hij een nauwkeurige medische geschiedenis afnemen. Hij zal vragen naar uw exacte klachten, eventuele eerdere ziekten en medische behandelingen. Mogelijke vragen zijn bijvoorbeeld

• Heeft u last van nieuwe vormen van hoofdpijn (vooral 's nachts en 's ochtends)?
• Neemt de hoofdpijn toe als u ligt?
• Helpen conventionele hoofdpijnmedicijnen u?
• Heeft u last van misselijkheid en braken (vooral in de ochtend)?
• Heeft u visuele stoornissen?
• Heeft u een aanval gehad? Heeft één kant van uw lichaam onwillekeurig bewogen?
• Heeft u problemen gehad of heeft u problemen met het bewegen of coördineren van enig deel van uw lichaam?
• Heeft of heeft u problemen met spreken?
• Merkt u beperkingen als u zich probeert te concentreren, te onthouden of iets te begrijpen?
• Zijn er nieuwe hormonale stoornissen opgetreden?
• Denken uw familieleden of vrienden dat uw persoonlijkheid is veranderd?

Dit wordt vaak gevolgd door verdere onderzoeken zoals computertomografie (CT), magnetische resonantie beeldvorming (MRI), elektro-encefalografie (EEG) en een onderzoek van het hersenvocht. Als uit dit onderzoek blijkt dat er sprake is van een hersentumor, neemt de arts vervolgens een weefselmonster (biopsie) om de eerdere resultaten nauwkeuriger te classificeren.

Vaak geeft een bloedonderzoek ook uitsluitsel of er al dan niet sprake is van een hersentumor. In de bloedwaarden zoekt de arts naar zogenaamde tumormarkers – stoffen die de tumorcellen afscheiden. Ook genetische veranderingen (genetische afwijkingen) kunnen op deze manier worden opgespoord.

Als uw neuroloog vermoedt dat hersenmetastasen uw symptomen veroorzaken, moet de onderliggende kanker worden vastgesteld. Afhankelijk van het vermoeden kan uw arts u doorverwijzen naar een andere specialist (zoals een gynaecoloog of gastro-enteroloog).

CT en MRI

Tijdens een CT-scan ligt de patiënt op zijn rug op een tafel die in een onderzoeksbuis schuift. Er worden röntgenfoto's gemaakt van de hersenen. De hersenstructuren en vooral de bloedingen en verkalkingen daarin kunnen vervolgens op de computer worden herkend in individuele dwarsdoorsnedebeelden.

De laatste jaren komt een MRI-scan steeds vaker voor bij verdenking op een hersentumor. Ook dit onderzoek vindt plaats in een onderzoeksbuis. Het duurt langer dan een CT-scan, maar maakt geen gebruik van röntgenfoto's. In plaats daarvan worden de beelden van het lichaam gecreëerd door magnetische velden en elektromagnetische golven die er doorheen stromen. Het beeld is vaak nog gedetailleerder dan bij CT. Net als bij CT moet de persoon die de MRI ondergaat heel stil blijven en indien mogelijk niet bewegen.

Soms is het nodig en nuttig om beide procedures na elkaar uit te voeren. Beide onderzoeken zijn niet pijnlijk. Sommige patiënten vinden de slang en het hoge geluidsniveau echter onaangenaam.

Meting van elektrische hersengolven (EEG)

Een hersentumor verandert vaak de elektrische stromen in de hersenen. Een elektro-encefalogram (EEG), dat deze stromen registreert, levert onthullende informatie op. Om dit te doen, bevestigt de arts kleine metalen elektroden op de hoofdhuid, die met kabels zijn verbonden met een speciaal meetapparaat. De hersengolven worden bijvoorbeeld in rust, tijdens de slaap of onder lichte prikkels geregistreerd.

Onderzoek van hersenvocht (punctie van hersenvocht)

Om een ​​veranderde druk in het hersenvocht (cerebrospinale vloeistofdruk) of meningitis uit te sluiten, voert de arts soms een hersenvochtpunctie in het lumbale gebied uit (lumbaalpunctie). Cellen die door een hersentumor zijn veranderd, kunnen ook in het hersenvocht worden gedetecteerd.

Meestal krijgt de patiënt vóór dit onderzoek een kalmerend middel of een lichte slaappil. Kinderen krijgen meestal een algemene verdoving. Vervolgens desinfecteert de arts het lumbale gebied op de rug en bedekt het gebied met steriele lakens.

Om ervoor te zorgen dat de patiënt geen pijn voelt tijdens de punctie, verdooft de arts de plek eerst met een verdovingsmiddel, dat hij onder de huid inspuit. De arts leidt vervolgens een holle naald in een reservoir voor hersenvocht in het wervelkanaal. Zo bepaalt hij de druk van het hersenvocht en neemt hij wat hersenvocht af voor laboratoriumonderzoek.

De kans op letsel aan het ruggenmerg is bij dit onderzoek zeer laag, omdat de prikplaats zich onder het uiteinde van het ruggenmerg bevindt. Hoewel de meeste mensen het onderzoek onaangenaam vinden, is het draaglijk, vooral omdat de hersenvochtpunctie meestal maar een paar minuten duurt.

Het nemen van een weefselmonster

Bij open chirurgie krijgt de patiënt een algemene verdoving. De bovenkant van de schedel wordt op een bepaald gebied geopend, zodat de tumorstructuren voor de chirurg kunnen worden bereikt. Meestal kiest de arts voor deze procedure als hij in dezelfde operatie de hersentumor volledig wil verwijderen. Vervolgens wordt het gehele tumorweefsel onder een microscoop onderzocht. Verdere behandeling is vaak afhankelijk van de resultaten.

Stereotactische chirurgie daarentegen wordt vrijwel altijd onder plaatselijke verdoving uitgevoerd, zodat de patiënt geen pijn voelt. Het hoofd van de patiënt wordt geïmmobiliseerd terwijl het monster wordt genomen. De arts gebruikt een beeldvormingsprocedure om precies te bepalen waar de tumor zich in het hoofd bevindt. Vervolgens boort hij op een geschikte plaats een klein gaatje in de schedel (trepanatie), waardoor hij het chirurgische gereedschap inbrengt. De beweging van de biopsietang is in de regel computergestuurd en daardoor zeer nauwkeurig, waardoor gericht monstername mogelijk is.

Hoe wordt een hersentumor behandeld?

Elke hersentumor vereist een individuele behandeling. In principe is het mogelijk om een ​​hersentumor te opereren, radiotherapie of chemotherapie te geven. Deze drie opties zijn aangepast aan de betreffende tumor en verschillen in de manier waarop ze worden uitgevoerd of gecombineerd.

Chirurgie

Hersentumorchirurgie streeft vaak verschillende doelen na. Eén doel is meestal om de hersentumor volledig te verwijderen of op zijn minst de omvang ervan te verkleinen. Dit kan de symptomen verlichten en de prognose verbeteren. Zelfs een verkleining van de tumorgrootte schept betere omstandigheden voor daaropvolgende behandelingen (radiotherapie, chemotherapie).

Chirurgie bij hersentumorpatiënten is soms ook gericht op het compenseren van een tumorgerelateerde drainagestoornis van het hersenvocht. Dit komt omdat als het hersenvocht niet ongehinderd wegloopt, de druk in de hersenen toeneemt, met ernstige klachten tot gevolg. Tijdens een operatie implanteert de arts bijvoorbeeld een shunt, waardoor het hersenvocht naar de buikholte wordt afgevoerd.

De arts voert meestal een open operatie uit onder algemene anesthesie: het hoofd wordt geïmmobiliseerd. Nadat de huid is doorgesneden, opent de chirurg het schedelbot en de onderliggende harde hersenvliezen. De hersentumor wordt geopereerd met een speciale microscoop. Sommige patiënten krijgen vóór de operatie een fluorescerend middel dat de cellen van de hersentumor absorbeert. Tijdens de operatie gloeit de tumor vervolgens onder een speciaal licht. Hierdoor is het gemakkelijker te onderscheiden van het omringende gezonde weefsel.

Na de operatie stopt de arts het bloeden en sluit de wond, waardoor er meestal alleen maar een litteken achterblijft. De patiënt blijft in eerste instantie op een monitoringafdeling totdat zijn toestand stabiel is. De arts regelt meestal nog een CT- of MRI-scan om de resultaten van de operatie te controleren. Daarnaast krijgen patiënten meestal enkele dagen na de operatie een cortisonpreparaat. Dit is om te voorkomen dat de hersenen opzwellen.

Bestraling

Sommige hersentumoren kunnen alleen met radiotherapie worden behandeld. Voor anderen is dit slechts een van de vele behandelingsmaatregelen.

Bestraling is bedoeld om de hersentumorcellen te vernietigen, terwijl aangrenzende gezonde cellen zoveel mogelijk worden gespaard. Over het algemeen is het niet mogelijk om alleen op de hersentumor te richten. Dankzij goede technische mogelijkheden kan het te bestralen oppervlak echter met voorafgaande beeldvorming zeer goed worden berekend. De bestraling wordt uitgevoerd in meerdere individuele sessies, omdat dit het resultaat verbetert.

Er worden individuele gezichtsmaskers gemaakt zodat het tumorgebied niet bij elke sessie opnieuw hoeft te worden bepaald. Hierdoor kan het hoofd van de patiënt bij elke radiotherapiesessie in exact dezelfde positie worden geplaatst.

Chemotherapie

Speciale kankermedicijnen (chemotherapeutische middelen) worden gebruikt om hersentumorcellen te doden of te voorkomen dat ze zich vermenigvuldigen. Als chemotherapie vóór de operatie wordt uitgevoerd (om de tumor te verkleinen), wordt dit neoadjuvante chemotherapie genoemd. Als het daarentegen volgt op de chirurgische verwijdering van de hersentumor (om de resterende tumorcellen te doden), noemen deskundigen dit een adjuvans.

Verschillende medicijnen zijn geschikt voor verschillende soorten hersentumoren. Sommige hersentumoren reageren helemaal niet op chemotherapie en vereisen daarom een ​​andere vorm van therapie.

In tegenstelling tot andere soorten kanker moeten de chemotherapeutische geneesmiddelen bij hersentumoren eerst de bloed-hersenbarrière passeren om hun doel te bereiken. In sommige gevallen injecteert de arts de chemotherapeutische middelen rechtstreeks in het wervelkanaal. Vervolgens komen ze via het hersenvocht in de hersenen terecht.

Net als bij radiotherapie beïnvloeden chemotherapeutische middelen ook gezonde cellen. Dit resulteert soms in bepaalde bijwerkingen, zoals een verstoring van de bloedvorming. De arts zal de typische bijwerkingen van de medicatie die vóór de behandeling wordt gebruikt, bespreken.

Ondersteunende therapie

Psycho-oncologische zorg maakt doorgaans ook deel uit van ondersteunende therapie: deze is bedoeld om patiënten en hun naasten te helpen omgaan met de ernstige ziekte.

Wat zijn de overlevingskansen met hersentumoren?

Elke hersentumor heeft een andere prognose. Het verloop van de ziekte en de kansen op herstel zijn sterk afhankelijk van de structuur van het tumorweefsel, hoe snel het groeit, hoe agressief het is en waar het zich precies in de hersenen bevindt.

Als leidraad voor artsen en patiënten heeft de WHO een ernstclassificatie voor tumoren ontwikkeld. Er zijn in totaal vier graden van ernst, die onder meer worden gedefinieerd op basis van het weefselkarakter (maligniteitscriteria). Deze beschrijven een tumor in termen van de oppervlakkige celveranderingen, de groei en grootte ervan, evenals de mate van weefselschade (necrose) veroorzaakt door de tumor.

Bij de classificatie wordt ook rekening gehouden met verschillende genetische kenmerken die overeenkomstige veranderingen veroorzaken in de manier waarop de tumorcellen functioneren. Andere aspecten waarmee bij de classificatie rekening wordt gehouden zijn de locatie van de tumor, de leeftijd van de patiënt en de algemene gezondheidstoestand van de patiënt.

• WHO-graad 1: goedaardige hersentumor met langzame groei en zeer goede prognose
• WHO-graad 3: Kwaadaardige hersentumor, steeds oncontroleerbaarder en hoog recidiefpercentage
• WHO-graad 4: Zeer kwaadaardige hersentumor met snelle groei en slechte prognose

Deze classificatie wordt niet alleen gebruikt om de individuele kansen op herstel te beoordelen. Ook wordt bepaald welke behandelmethode de beste prognose biedt. Een eerstegraads hersentumor kan bijvoorbeeld meestal door een operatie worden genezen.

Een tweedegraads hersentumor komt na een operatie vaker terug, er ontstaan ​​zogenaamde recidieven. Bij WHO-graad 3 of 4 zijn de kansen op herstel via een operatie alleen meestal klein. Daarom raden artsen na de operatie altijd radiotherapie en/of chemotherapie aan.

In 2016 bedroeg het overlevingspercentage voor hersentumoren in Duitsland vijf jaar na de behandeling ongeveer 21% voor mannen en 24% voor vrouwen.