Kort overzicht
- Prognose: Bij succesvolle therapie is de prognose meestal goed en hebben de getroffen personen doorgaans een normale levensverwachting. Bij de harige celvariant (HZL-V) is de prognose iets slechter vanwege de beperkte behandelmogelijkheden.
- Oorzaken: Triggers van deze ziekte zijn niet bekend. Deskundigen vermoeden dat chemische stoffen zoals insecticiden of herbiciden een rol spelen en het risico vergroten.
- Symptomen: Algemene zwakte, vermoeidheid, verminderd vermogen om onder druk te werken, bleekheid, blauwe plekken (hematomen), toegenomen bloeding uit het tandvlees en de neus, neiging tot infecties, buikpijn of druk in de linker bovenbuik als gevolg van een vergrote milt, minder vaak gezwollen lymfeklieren, koorts en nachtelijk zweten
- Behandeling: Chemotherapie wordt meestal gegeven met een enkel medicijn of een combinatie van medicijnen (cytostatica). Mocht dit niet voldoende werken, dan helpt soms immuuntherapie met speciale antistoffen (ook in combinatie als chemo-immunotherapie). Als alternatief worden BRAF-remmers gebruikt.
- Onderzoeken: De arts voert lichamelijk onderzoek uit en neemt een bloedtelling. Ook controleert hij de functie van de milt met behulp van echografie en voert hij meestal een beenmergonderzoek uit (weefselmonster, beenmergpunctie).
Wat is haarcelleukemie?
Haarcelleukemie (HZL of HCL van “haarcelleukemie”) is een chronische vorm van kanker. Bij patiënten degenereren bepaalde witte bloedcellen (B-lymfocyten) en beginnen zich ongecontroleerd te vermenigvuldigen.
Ondanks de naam ‘leukemie’ behoort HZL niet tot de bloedkankerziekten (leukemie), maar tot de lymfoomziekten (kwaadaardige lymfomen). Strikt genomen wordt harigecelleukemie geclassificeerd als een non-Hodgkinlymfoom, net als onder andere chronische lymfatische leukemie (CLL).
Haarcelleukemie is zeldzaam; het is verantwoordelijk voor ongeveer twee procent van alle lymfatische leukemieën. Jaarlijks krijgen slechts drie op de één miljoen mensen er last van. De meeste hiervan zijn mannen: zij hebben tot vier maal meer kans om door harigecelleukemie te worden getroffen dan vrouwen. De gemiddelde leeftijd bij aanvang ligt tussen de 50 en 55 jaar. Soms treft het echter ook jongere of oudere volwassenen. Haarcelleukemie komt alleen niet voor bij kinderen.
Artsen maken onderscheid tussen de klassieke harigecelleukemie en de harigecelleukemievariant (HZL-V). Deze laatste is veel zeldzamer en heeft een agressiever karakter.
Wat is de prognose voor harigecelleukemie?
Voor de harigecelleukemievariant (HZL-V) is de prognose minder gunstig. Het is agressiever dan de chronische, verraderlijke klassieke harigecelleukemie. De huidige behandelingen werken meestal niet zo goed bij HZL-V. In sommige gevallen verkort dit de overlevingstijd van de getroffenen.
Wat veroorzaakt HZL?
De oorzaken van harigecelleukemie zijn niet bekend. Deskundigen vermoeden dat onder meer insecticiden en pesticiden (herbiciden) de ontwikkeling van deze vorm van kanker bevorderen. Mensen die in de landbouw werken lijken een verhoogd risico te hebben om de ziekte te ontwikkelen.
Wat zijn de tekenen van HZL?
Haarcelleukemie is een chronische vorm van kanker die gewoonlijk langzaam voortschrijdt. De meeste getroffenen merken aanvankelijk lange tijd weinig van hun ziekte. Bij de meeste patiënten verdringen geleidelijk de kankercellen (“haarcellen”) de gezonde bloedcellen, dat wil zeggen de normale witte en rode bloedcellen en bloedplaatjes. Bij ongeveer 70 procent van alle mensen met harigecelleukemie ligt het aantal van alle drie de typen bloedcellen onder de respectieve ondergrens. Artsen spreken dan van pancytopenie.
Kenmerkend voor harigecelleukemie is – naast het ontbreken van gezonde bloedcellen – een vergrote milt (splenomegalie). Het is soms merkbaar door een gevoel van druk in de linker bovenbuik.
Zeldzamere tekenen van harigecelleukemie zijn een vergrote lever en gezwollen lymfeklieren. Ook zeldzaam zijn de drie zogenaamde B-symptomen: koorts boven de 38 graden Celsius, gewichtsverlies en nachtelijk zweten. Dit trio van symptomen komt vaak voor bij kanker en bij verschillende infectieziekten.
Welke behandelingsopties zijn er?
Zolang harigecelleukemie geen klachten veroorzaakt en het aantal gezonde bloedcellen nog niet is gedaald, is het devies: afwachten. In dit stadium van de ziekte is geen therapie nodig. In plaats daarvan onderzoekt de arts regelmatig het bloed van de patiënt (tenminste elke drie maanden).
Als de bloedcelwaarden dalen en/of er symptomen optreden, wordt aanbevolen om met de behandeling te beginnen. In de meeste gevallen start de arts chemotherapie: patiënten krijgen bepaalde geneesmiddelen tegen kanker (cytostatica) die de proliferatie van kankercellen remmen. Bij harigecelleukemie worden bijvoorbeeld de actieve ingrediënten cladribine (2-chloordeoxyadenosine, 2-CDA) en pentostatine (deoxycoformicine, DCF) gebruikt. Ze behoren tot de zogenaamde purine-analogen.
Een voorbeeld is de werkzame stof interferon-alfa. Het remt de proliferatie van kankercellen en activeert de verdedigingscellen van het immuunsysteem. Artsen injecteren het medicijn meerdere keren per week onder de huid, vaak jarenlang. Artsen gebruiken interferon-alfa bijvoorbeeld om patiënten te behandelen die om bepaalde redenen niet in aanmerking komen voor chemotherapie met purine-analogen. Het medicijn is ook nuttig bij een terugval van kanker wanneer chemotherapie niet effectief of voldoende is.
Een andere behandelmogelijkheid voor haarcelleukemie is immuuntherapie met zogenaamde monoklonale antilichamen (zoals rituximab). Dit zijn kunstmatig geproduceerde antilichamen die het immuunsysteem van het lichaam beïnvloeden: ze binden zich specifiek aan de kankercellen en geven zo een signaal aan de afweercellen van het immuunsysteem om de gedegenereerde cel te vernietigen. De arts dient rituximab elke één tot twee weken rechtstreeks in een ader toe. Hij schrijft het voor bij harigecelleukemie wanneer een getroffen persoon geen purine-analogen (chemotherapie) en interferon-alfa mag krijgen of deze om medische redenen niet kan verdragen.
Soms is het bij haarcelleukemie zinvol om chemotherapie (met purine-analogen) en immuuntherapie (met rituximab) te combineren. Artsen spreken dan van chemo-immunotherapie.
Variant van harige celleukemie
De zeer zeldzame variant van harige celleukemie (HZL-V) reageert niet goed op chemotherapie met purine-analogen. Interferon-alfa is ook niet erg effectief. Chemo-immunotherapie (chemotherapie met purine-analogen plus rituximab) is bijvoorbeeld geschikter. Als er op korte termijn een terugval optreedt, is het soms zinvol om de milt te verwijderen (splenectomie). Dit verbetert vaak het bloedbeeld van de kankerpatiënt. Een operatie wordt ook aanbevolen als een patiënt om medische redenen geen chemotherapie met purine-analogen mag krijgen.
Hoe wordt HZL onderzocht en gediagnosticeerd?
Bij patiënten met typische symptomen neemt de arts eerst de medische geschiedenis van de patiënt op. Hij of zij krijgt een gedetailleerde beschrijving van de symptomen, vraagt naar eventuele eerdere of onderliggende ziekten en of de getroffen persoon is blootgesteld aan giftige stoffen (zoals insecticiden).
Daarna volgt een grondig lichamelijk onderzoek. De arts controleert onder meer of de lymfeklieren (bijvoorbeeld in de nekstreek of onder de oksels) opgezwollen zijn. Ook palpeert hij de buikwand om te zien of de milt vergroot is. Dit kan nauwkeuriger worden beoordeeld met een echografisch onderzoek (echografie) van de buik.
De meerderheid van de patiënten heeft klassieke harigecelleukemie. Het wordt onder meer gekenmerkt door een verminderd aantal lymfocyten (een vorm van witte bloedcellen) en bloedplaatjes. Bij de zeldzame variant van harigecelleukemie is de situatie anders: hier zijn de lymfocyten aanzienlijk toegenomen. De gemeten waarden van de bloedplaatjes zijn doorgaans normaal.
Ook belangrijk bij haarcelleukemie is een onderzoek van het beenmerg: de arts neemt een monster van het beenmerg (beenmergpunctie) en analyseert dit in het laboratorium nader.
Kan HZL worden voorkomen?
Omdat de oorzaken van deze vrij zeldzame ziekte onduidelijk zijn, zijn er geen bevestigde of effectieve preventiemaatregelen.
