Definitie
Hemoglobine is een eiwit dat in het rood voorkomt bloed cellen, de erytrocyten. Het geeft de cellen hun rode kleur. Een deel van dit eiwit is een ijzerion.
Dit ijzeratoom is aanwezig in de bivalente vorm, het is dubbel positief geladen (Fe2 +). In het geval van methemoglobine is het ijzerion aanwezig in de driewaardige vorm (Fe3 +). Deze vorm van hemoglobine is niet in staat zuurstof te binden en vervult dus zijn fysiologische functie om zuurstof aan de cellen van het lichaam te leveren.
De term "methemoglobinemie" beschrijft de aanwezigheid van methemoglobine in de bloed. Dit is in geringe mate fysiologisch (ongeveer 1.5% van het hemoglobinegehalte in de bloed). Alleen grotere hoeveelheden methemoglobine in het bloed kunnen gevaarlijk worden.
Oorzaken
Methemoglobine wordt gevormd door een chemische reactie: de oxidatie van het tweewaardige ijzer van hemoglobine tot driewaardig ijzer. Het ijzeratoom geeft een zogenaamd elektron af, waardoor het een positieve lading krijgt. Deze chemische reactie vindt van nature in het lichaam plaats, constant en spontaan.
Het resulterende methemoglobine kan geen zuurstof meer binden. In het lichaam vinden dan mechanismen plaats om het ijzer weer te verminderen, dat wil zeggen om het weer een negatieve lading te geven. Dit kan gedaan worden door eiwitten dat een elektron kan vrijmaken, dwz een negatieve lading, of door een speciaal enzym, methemoglobine reductase, dat een reactie katalyseert waarin het ijzer weer wordt omgezet in zijn tweewaardige vorm.
Als er een tekort aan dit enzym is, kan methemoglobinemie optreden. Als het bloed 60-70% methemoglobine bevat, kan dit levensbedreigend zijn vanwege het verminderde vermogen van het bloed om zuurstof te transporteren. Er zijn andere oorzaken die methemoglobinemie kunnen veroorzaken.
Deze omvatten de opname van stoffen die methemoglobine vormen, bijvoorbeeld nitraat, dat bijvoorbeeld voorkomt in vlees- of kaasconserveringsmiddelen. Omdat pasgeborenen nog steeds een verminderde activiteit van het enzym polyhemoglobine-reductase vertonen, lopen ze vooral risico op een hoge opname van nitraat, dat bijvoorbeeld ook in drinkwater wordt aangetroffen. Sommige medicijnen of vergiftiging met oplosmiddelen kunnen ook leiden tot de vorming van methemoglobine.
Diagnose
Boven een bepaald niveau van methemoglobine in het bloed krijgt het een bruine kleur. Dit kan als diagnostisch criterium dienen. Hiervoor wordt bijvoorbeeld een druppel bloed op filtreerpapier aangebracht en vergeleken met een normale bloeddruppel.
Bloed dat in een ader en heeft de zuurstof die het had gebonden al afgegeven, kan vanwege zijn donkerblauwe kleur worden verward met het bloed van een methemoglobinemie. Het verschil is dat zuurstofarm bloed (bloed dat al zuurstof heeft afgegeven) weer helderrood kleurt door de zuurstof in de lucht. Bloed dat te veel methemoglobine bevat, kan dit niet en behoudt zijn bruinachtige kleur.
Een andere diagnostische mogelijkheid is het microscopisch onderzoek van het bloed. Bij methemoglobinemie worden zogenaamde Heinz-inwendige bloedlichaampjes aangetroffen. Dit is een speciale morfologie van de rode bloedcellen, die aanwezig is wanneer het hemoglobine zijn fysiologische vorm heeft verloren.
