Kort overzicht
- Behandeling: Vaatontsteking kan onder controle worden gehouden met antilichamen en glucocorticoïden door medicatie, en toediening van acetylsalicylzuur (ASA) remt de bloedstolling en vermindert het risico op een hartaanval.
- Symptomen: aanhoudende hoge koorts zonder duidelijke oorzaak, sterk rode lippen, tong- en mondslijmvlies, huiduitslag, bilaterale niet-laterale conjunctivitis, zwelling van de lymfeklieren.
- Oorzaken: Oorzaken zijn onbekend; genetische factoren en overmatige activiteit van het immuunsysteem spelen waarschijnlijk een rol.
- Diagnose: Belangrijke aanwijzingen worden geleverd door de karakteristieke symptomen en verhoogde ontstekingsniveaus in het bloed. Daarnaast is een onderzoek van het hart door middel van ECG en echografie raadzaam.
- Beloop en prognose: Als de diagnose vroeg wordt gesteld en behandeld, is de prognose meestal goed, hoewel late complicaties, vooral van het hart, mogelijk zijn.
- Preventie: Het Kawasaki-syndroom kan niet worden voorkomen omdat de oorzaak onbekend is.
Het Kawasaki-syndroom is een acute ontstekingsziekte van de kleine en middelgrote bloedvaten. In de meeste gevallen zijn het jonge kinderen die het Kawasaki-syndroom ervaren; de aandoening is zeer zeldzaam bij volwassenen. Het is niet precies bekend waardoor de ontsteking ontstaat. Artsen vermoeden dat het een overreactie van het immuunsysteem is, mogelijk als gevolg van eerdere infecties.
Bij de vasculaire ontsteking van het Kawasaki-syndroom zelf zijn daarentegen geen ziekteverwekkers betrokken. De ziekte treft het hele lichaam en alle organen, maar vooral het hart en de kransslagaders lopen gevaar.
Kinderartsen beschouwen het Kawasaki-syndroom als een reumatische ziekte in bredere zin. Meer precies behoort het tot de vasculaire ontstekingen (vasculitiden). Een andere naam voor het Kawasaki-syndroom is ‘mucocutaan lymfekliersyndroom’.
In Duitsland krijgen jaarlijks negen op de 10,000 kinderen het Kawasaki-syndroom. In Japan is het ziektecijfer ruim twintig keer zo hoog. De oorzaak is niet bekend. Vier op de vijf patiënten zijn kinderen tussen de twee en vijf jaar oud. Jongens worden vaker getroffen door het Kawasaki-syndroom dan meisjes.
Wat te doen tegen het Kawasaki-syndroom bij kinderen?
De standaardbehandeling voor het Kawasaki-syndroom is therapie met antilichamen (immunoglobulinen). Dit zijn kunstmatig geproduceerde eiwitten die de ontstekingsreactie afremmen en het immuunsysteem weer op de rails krijgen. Als het op tijd wordt toegediend, kan vasculaire schade aan het hart grotendeels worden vermeden en komen complicaties daarom veel minder vaak voor.
Om koorts te verlagen en de bloedstolling te remmen, schrijft de arts gewoonlijk aanvullend acetylsalicylzuur (ASA) voor. Experts zijn van mening dat dit het aantal hartaanvallen – de meest voorkomende doodsoorzaak bij het Kawasaki-syndroom – verder zal verminderen.
Als de ziekte niet adequaat op deze medicijnen reageert, zijn er andere ontstekingsremmende middelen beschikbaar om het Kawasaki-syndroom onder controle te houden, zoals tumornecrosefactor-alfa en interleukine-1-remmers.
Als de kransslagaders al gescheurd of afgesloten zijn, kan het nodig zijn een katheter of een operatie te gebruiken om de bloedtoevoer naar het hart te herstellen. Dit is echter zelden het geval. Bij een dergelijke ingreep brengt de arts de eigen gezonde vaatsecties van de patiënt of kunstmatig vervaardigde vaatprothesen in. Daarnaast kunnen zogenaamde stents worden gebruikt. Dit zijn kleine gevlochten buisjes die de aangetaste slagader van binnenuit ondersteunen.
Wat zijn de symptomen van het Kawasaki-syndroom?
Het Kawasaki-syndroom verbergt een verscheidenheid aan symptomen, omdat de ziekte bijna elk orgaan kan aantasten. Niettemin zijn er vijf hoofdsymptomen, die in hun combinatie heel typerend zijn voor de ziekte. Ze komen vaak niet tegelijkertijd voor, maar zijn in de tijd ten opzichte van elkaar verschoven.
- In alle gevallen is er sprake van koorts boven de 39 °C gedurende meer dan vijf dagen. Het bijzondere aan deze koorts is dat er geen oorzaak kan worden vastgesteld. Vaak zijn bacteriën of virussen de oorzaak van koorts, maar bij het Kawasaki-syndroom is er geen veroorzaker van de ziekteverwekker. Daarom vermindert zelfs antibiotische therapie de koorts niet.
- De slijmvliezen van de mond, tong en lippen zijn bij 90 procent van de getroffen kinderen helderrood. Artsen noemen deze symptomen laklippen en een aardbei- of frambozentong.
- Heel vaak treedt bilaterale conjunctivitis op. Beide ogen zijn rood en er zijn kleine rode vaatjes te zien in het wit van het oog. Bij het Kawasaki-syndroom is er geen sprake van pusvorming omdat er geen bacteriën betrokken zijn bij de ontsteking. Daarom zou purulente conjunctivitis pleiten tegen het Kawasaki-syndroom.
- Bij ongeveer tweederde van de getroffen kinderen zijn de lymfeklieren in de nek gezwollen. Dit is een teken dat er een ontstekingsreactie in het lichaam plaatsvindt en dat het immuunsysteem wordt geactiveerd.
- Er kunnen andere symptomen van het Kawasaki-syndroom zijn, zoals gewrichtspijn, diarree, braken, hoofdpijn, pijn bij het plassen of pijn op de borst.
Oorzaken en risicofactoren
De oorzaken van het Kawasaki-syndroom zijn grotendeels onbekend. Onderzoekers vermoeden dat hierachter een overreactie van het afweersysteem van het lichaam schuilgaat. In dit geval veroorzaken onbekende factoren een ontstekingsreactie in de bloedvaten die de vaatwand beschadigt. Sommige deskundigen gaan ervan uit dat de cellen van de bloedvaten zelf overreageren en dat er op deze manier een ontsteking ontstaat.
Er wordt aangenomen dat een genetische component ook een rol speelt. De mogelijke genetische component werd ontdekt omdat broers en zussen van een kind met het Kawasaki-syndroom zelf een grotere kans hebben om het Kawasaki-syndroom te ontwikkelen.
Onderzoeken en diagnose
De diagnose van het Kawasaki-syndroom is voornamelijk gebaseerd op klinische symptomen. Er zijn geen specifieke tests voor de ziekte. Als vijf van de volgende zes belangrijke symptomen aanwezig zijn, is de kans groot dat u het Kawasaki-syndroom heeft:
- Hoge koorts gedurende meer dan vijf dagen
- Huiduitslag
- Roodheid van het mondslijmvlies
- Meestal bilaterale conjunctivitis
- Zwelling van de lymfeklieren
Als er een vermoeden bestaat van het Kawasaki-syndroom, is het belangrijk om het hart nauwkeurig te onderzoeken. Met name een elektrocardiogram (ECG) en cardiale echografie zijn nodig om mogelijke schade aan de hartspier en hartkleppen vroegtijdig te detecteren. In sommige gevallen voert de arts ook een coronaire angiografie uit, waarbij hij met een contrastmiddel de coronaire vaten in beeld brengt en deze onderzoekt op schade, vooral uitstulpingen (aneurysma's).
Er zijn ook enkele tekenen in het bloed die de behandelende arts helpen een diagnose te stellen. Zo zijn de zogenaamde ontstekingswaarden (leukocyten, C-reactief eiwit en de bezinkingssnelheid van erytrocyten) verhoogd en wijzen op een ontstekingsproces. Bacteriën of virussen zijn daarentegen niet aantoonbaar in het bloed. Anders zou de kans op bloedvergiftiging (sepsis) groter zijn.
Verloop van de ziekte en prognose
Omdat vaatontstekingen bij het Kawasaki-syndroom soms alle organen aantasten, varieert het verloop van de ziekte sterk van kind tot kind. Met een vroege diagnose en een snelle start van de therapie is de prognose van het Kawasaki-syndroom echter gunstig: hoe kleiner de schade aan de bloedvaten, hoe kleiner de kans op langetermijngevolgen als gevolg van de ziekte. Met tijdige therapie overleeft ongeveer 99 procent het Kawasaki-syndroom, zelfs als de gevolgen op de lange termijn nog niet kunnen worden ingeschat.
Bijzonder gevaarlijk zijn de mogelijke complicaties aan het hart. Deze omvatten vooral:
- Ontsteking van de hartspier (acute myocarditis)
- Vernauwing van de kransslagaders (stenose)
- Dood van delen van de hartspier (hartinfarct)
- Ontsteking van het hartzakje (pericarditis)
- Hartritmestoornissen
- Vorming van aneurysma's
- Breuk van een aneurysma
Myocarditis, die op lange termijn schade aan het hart en de hartspier kan veroorzaken, ontstaat meestal tijdens de acute fase van de ziekte. Daarentegen treden infarcten en uitstulpingen van de vaatwanden (aneurysmata) gewoonlijk slechts enkele weken na het begin van de koorts op. De meest voorkomende doodsoorzaak bij het Kawasaki-syndroom is een hartinfarct.
Om de schade op lange termijn te beoordelen, zoekt de arts naar onregelmatigheden in de kransslagaders nadat de ziekte is overwonnen. Dit onderzoek laat zien of en waar zich mogelijk aneurysma's in de vaatwand vormen.
Ongeveer de helft van alle aneurysma's verdwijnt vanzelf. Andere uitstulpingen blijven levenslang aanwezig en vormen een levensbedreigend risico omdat er een verhoogd risico bestaat op scheuren en ernstige bloedingen aan de verwijde vaatwanden. Volwassenen die als kind aan het Kawasaki-syndroom leden, lopen daarom jaren na de ziekte nog steeds risico op de late gevolgen voor het hart.
