Diphallia (dubbele penis): oorzaken en behandeling

Kort overzicht

  • Oorzaken en risicofactoren: Congenitale misvorming waarvan de oorzaak nog niet volledig duidelijk is; mogelijke verstoring van de embryo-ontwikkeling door medicijnen, nicotine of alcohol.
  • Symptomen: Geheel of gedeeltelijk dubbele penis. In sommige gevallen functioneren beide volledig, in andere gevallen slechts één. Vaak zijn er problemen met plassen, andere misvormingen zijn mogelijk, meestal onvruchtbaarheid.
  • Diagnose: Visuele diagnose direct na de geboorte, verder onderzoek naar andere misvormingen zoals hartafwijkingen inclusief echografie en eventueel magnetische resonantie beeldvorming
  • Behandeling: Artsen opereren in de regel aan diphallia. Daarbij corrigeren ze zoveel mogelijk misvormingen tegelijk.
  • Prognose: Indien onbehandeld zijn psychische problemen mogelijk, kunnen er littekens achterblijven na de operatie, zijn erectiestoornissen na de operatie mogelijk.
  • Preventie: vermijd indien mogelijk alcohol, nicotine, andere drugs en bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap

Wat is diphallia?

Wetenschappers gaan ervan uit dat defecten in de embryonale ontwikkeling van het kind diphallie veroorzaken. Daarom behoort een dubbele penis tot de zogenaamde embryopathieën. Bij diphallia is de hele penis verdubbeld of slechts een deel ervan (zoals de eikel). De verdeling is spiegelbeeld (symmetrisch) of ongelijk (asymmetrisch). In dit geval liggen de twee penissen naast of op elkaar. Het is ook mogelijk dat de twee qua vorm en grootte aanzienlijk verschillen. Diphallia is verdeeld in drie groepen:

  • Diphallus glandularis = alleen de eikel is dubbel
  • Diphallus bifidus = tweedelige penis (corpus cavernosum verdeeld)
  • volledige diphallia/dubbele penis = volledige verdubbeling van het mannelijke lid

Op basis van deze classificatie werd een classificatie geïntroduceerd die nog steeds geldig is. Bij deze classificatie worden de diphallia's onderverdeeld in twee hoofdgroepen, die elk verder zijn onderverdeeld.

Hoofdgroep

Subgroep

Uitleg

echte diphallie

volledige diphallie

Getroffen personen hebben twee penissen met elk drie corpora cavernosa

gedeeltelijke diphallie

De ene penis is correct gevormd, de andere is kleiner of volledig geatrofieerd

Fallus bifidus

De penisschacht is tot aan de uitgang verdeeld, maar elk ledemaat heeft slechts één corpus cavernosum

gedeeltelijke fallus bifidus

het decolleté treft slechts een deel van de penis, bijvoorbeeld de eikel

Diphallia komt voor bij ongeveer één op de 5.5 miljoen geboorten en is dus zeer zeldzaam. Het werd voor het eerst beschreven in 1609 in Bologna, Italië. Sindsdien hebben artsen ongeveer 100 gevallen van dubbele penis geregistreerd. Getroffen personen lijden vaak aan andere misvormingen, zoals een dubbele nier of gekrompen testikels.

Naast diphallie bij mannen zijn vergelijkbare ziektesymptomen beschreven bij vrouwen. De verdubbeling hier heeft invloed op de clitoris. Het gaat bijvoorbeeld gepaard met verdubbelde kleine schaamlippen.

Diphallia: symptomen

De symptomen van diphallia verschillen van geval tot geval. In de meeste gevallen functioneert ten minste één penis normaal. De geatrofieerde penis van een gedeeltelijke diphallia is daarentegen niet bruikbaar. Bij zogenaamde echte volledige diphallia kunnen beide ledematen zo opgewonden raken dat ze ejaculeren.

Bovendien zijn bij diphallia vaak problemen met plassen waargenomen. Urine druppelt meestal ongecontroleerd uit de onderontwikkelde penis (incontinentie). Bovendien lijkt de urinestroom soms zwakker dan normaal. Bovendien zijn veel getroffen personen onvruchtbaar of hebben ze een beperkte vruchtbaarheid.

Bovendien hebben getroffen personen vaak andere misvormingen (misvormingen) die samen met diphallus zijn waargenomen. Onderzoekers hebben ontdekt dat deze misvormingen veel vaker voorkomen bij echte diphallus dan bij fallus bifidus. Deze omvatten bijvoorbeeld:

  • Defecten aan het rectum (anorectale misvormingen), zoals verbindingskanalen tussen de darm en de blaas (fistels) of vernauwing van de anus
  • Onjuiste positie van de urethrale opening (hypo-/epispadieën), overtollige urethra
  • Urineblaas naar buiten open (blaasexstrofie)
  • Gapende schaambeenderen
  • Defecten van skelet- of hartspieren
  • Misvormingen van de wervelkolom, waaronder spina bifida, waarbij het ruggenmerg zichtbaar kan zijn
  • Duplicatie van de dikke darm, urineblaas of nieren, waarvan sommige zich elders bevinden (zoals in het bekken)
  • Gekrompen testikels, testiculaire misvormingen

De oorzaken van diphallia worden niet volledig begrepen vanwege het zeldzame voorkomen ervan. Onderzoekers gaan ervan uit dat fouten in de embryonale ontwikkeling leiden tot een dubbele penis. De embryonale fase begint in de tweede en eindigt rond de tiende week van de zwangerschap.

Gedurende deze tijd worden de organen van het kind gevormd. Ze worden gevormd uit de eerste cellagen van het embryo, de drie aaneengesloten zogenaamde zaadlobben (entoderm en ectoderm met het tussenliggende mesoderm). Aan de uiteinden ligt de entoderm direct op het ectoderm. Het onderste deel wordt het cloacamembraan genoemd. Dit is waar later de darmuitgang en de urine- en geslachtsorganen worden gevormd. Defecten in deze celassemblages leggen de basis voor diphallia.

Embryonale bindweefselcellen hopen zich vanaf de vierde week op rond het cloacamembraan. Genitale bulten, plooien en uitstulpingen ontstaan. De penis (of clitoris) groeit normaal gesproken uit de genitale bult. De geslachtsplooien vormen later het erectiele weefsel. En de testikels ontwikkelen zich uit de genitale uitstulpingen. Ook hier kunnen fouten tot diphallie leiden.

Risicofactoren Alcohol, nicotine, drugs en sommige medicijnen.

Deze ontwikkelingsstadia zijn bijzonder gevoelig voor schadelijke stoffen zoals alcohol, nicotine, andere drugs en sommige medicijnen. Ze verhinderen bijvoorbeeld de juiste scheiding van de afzonderlijke celassemblages of beschadigen het genetische materiaal in de cellen. Met de aangrenzende locatie van de embryonale structuren proberen wetenschappers ook te verklaren waarom verschillende misvormingen samen voorkomen bij diphallia.

Een verband tussen diphallia en genetische ziekten in de familie van de getroffen persoon is besproken, maar is nog niet bewezen. Bovendien is diphallus tot nu toe niet geërfd – vooral omdat getroffen individuen meestal onvruchtbaar zijn.

Diphallus: diagnose en onderzoek

Als diphallia wordt gediagnosticeerd, doorzoekt de arts het lichaam op andere misvormingen. Hij controleert onnatuurlijke verbindingskanalen met een sonde en echografie. Hij gebruikt een stethoscoop om naar het hart te luisteren op defecten. Een echografieapparaat helpt bij het onderzoeken van de inwendige organen.

De arts kan bijvoorbeeld dubbele of verkeerd geplaatste nieren detecteren. Ten slotte speelt echografie (echografie) een beslissende rol bij het plannen van de chirurgische ingreep voor diphallia. Dit komt omdat het ook wordt gebruikt om de individuele corpora cavernosa van de dubbele penis te visualiseren. Bij grotere misvormingen regelt de arts magnetische resonantie beeldvorming (MRI). De geproduceerde beelden maken een goede beoordeling van vooral zachte weefsels mogelijk.

Behandeling

Artsen behandelen diphallia of fallus bifidus met een operatie. Andere misvormingen worden meestal ook door chirurgen gecorrigeerd. Ze proberen altijd zoveel mogelijk defecten tegelijk te behandelen en zo de natuurlijke normale toestand te herstellen.

Artsen gaan anders te werk, afhankelijk van het type dubbele penis. Bij een fallus bifidus (verdeeld erectiel weefsel) proberen de chirurgen de gespleten penis bij elkaar te brengen. Het kan nodig zijn om de urineafvoerende structuren (vooral urethra) opnieuw te creëren. In het geval van een echte diphallia (twee onafhankelijke penissen) wordt de overtollige penis gescheiden.

De operatie bij een volledige fallus bifidus of een volledige diphallia (splitsen of verdubbelen tot aan het bekken) is meestal wat ingewikkelder. Dit komt omdat de dubbele penis in deze gevallen meestal vastzit aan het schaambeen, wat amputatie moeilijker maakt (grotere kans op complicaties).

In alle gevallen is de wens van de patiënt of zijn voogd (meestal de ouders) bepalend voor de keuze voor de behandeling van diphallie. Hoewel een operatie de enige behandeling is voor een dubbele penis, hoeven niet alle daarmee samenhangende misvormingen te worden behandeld. Eén enkele nier is bijvoorbeeld voldoende om het lichaam voldoende te ontgiften en leeg te laten lopen. Ook kleinere hartafwijkingen worden niet geopereerd.

Verloop van de ziekte en prognose

De behandelingsmaatregelen kunnen leiden tot een korter lid, littekens en vervorming van de penis. In de meeste gevallen lijden de getroffenen later aan ernstige psychologische stress.

Vooral tijdens de puberteit, een toch al emotioneel moeilijke ontwikkelingsfase, zijn patiënten met diphallia onzeker en verlegen. Schaamte en minderwaardigheidsgevoelens domineren de emotionele toestand. Deze gevoelens zijn vooral uitgesproken als de dubbele penis niet is behandeld.

Dihallie voorkomen

Volgens huidig ​​onderzoek doen artsen de volgende aanbevelingen:

  • Neem geen schadelijke stoffen, vooral niet tijdens de zwangerschap. Onthoud u van alcohol, sigaretten en andere drugs.
  • Als u medicijnen gebruikt en van plan bent zwanger te worden, raadpleeg dan altijd vooraf een arts over mogelijke bijwerkingen. Hij of zij zal de medicatie dienovereenkomstig aanpassen of wijzigen.
  • Het is het beste om uw kind zo vroeg mogelijk te laten behandelen. Op deze manier kunt u de getroffen persoon de psychologische gevolgen van diphallia besparen.