Kort overzicht
- Wat is dermatomyositis? Een zeldzame inflammatoire spier- en huidziekte die tot de reumatische aandoeningen behoort. Ook wel paarsziekte genoemd vanwege de vaak paarse huidlaesies.
- Vormen: juveniele dermatomyositis (bij kinderen), volwassen dermatomyositis (voornamelijk bij vrouwen), paraneoplastische dermatomyositis (geassocieerd met kanker), amyopathische dermatomyositis (alleen huidveranderingen).
- Symptomen: Vermoeidheid, koorts, gewichtsverlies, later spierpijn, zwakte in het schouder- en bekkengebied, mogelijk hangend ooglid of scheelzien, mogelijk kortademigheid en slikproblemen, schilferige huidverkleuring, zwelling en roodheid in het ooggebied. Mogelijke complicaties (zoals hartritmestoornissen, longfibrose, nierontsteking).
- Oorzaken: Auto-immuunziekte waarvan de oorzaken niet volledig bekend zijn. Mogelijk genetisch en veroorzaakt door factoren zoals infecties of medicijnen.
- Behandeling: Medicatie (zoals cortisone), spiertraining en fysiotherapie.
- Prognose: Behandeling kan de symptomen meestal aanzienlijk verlichten of volledig elimineren. Er blijft echter vaak sprake van milde spierzwakte. Complicaties en bijkomende tumorziekte kunnen de prognose verslechteren.
Dermatomyositis: beschrijving
De term ‘dermatomyositis’ is samengesteld uit de Griekse woorden voor huid (derma) en spieren (myos). Het achtervoegsel “-itis” betekent “ontsteking”. Dienovereenkomstig is dermatomyositis een ontstekingsziekte van spieren en huid. Het behoort tot de groep van inflammatoire reumatische ziekten en hier tot de subgroep van collagenosen (diffuse bindweefselziekten).
Dermatomyositis: vormen
Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, het verloop van de ziekte en de daarmee samenhangende ziekten, maken artsen onderscheid tussen verschillende vormen van dermatomyositis:
Juveniele dermatomyositis.
Dit verwijst naar dermatomyositis bij jongeren. Het treft vooral kinderen in hun zevende en achtste levensjaar, waarbij meisjes en jongens in ongeveer hetzelfde tempo aan de ziekte lijden.
Juveniele dermatomyositis begint acuut en treft vaak ook het maag-darmkanaal. Eén belangrijk verschil met dermatomyositis bij volwassenen: de juveniele variant wordt nooit geassocieerd met tumorziekte, wat daarentegen vaak het geval is bij volwassen dermatomyositispatiënten.
Volwassen dermatomyositis
Dit is de klassieke dermatomyositis bij volwassenen. Het treft vooral vrouwen tussen de 35 en 44 jaar en tussen de 55 en 60 jaar.
Paraneoplastische dermatomyositis
Paraneoplastische dermatomyositis komt vooral voor in de leeftijdsgroep van 50 jaar en ouder. Dermatomyositis wordt het vaakst geassocieerd met de volgende vormen van kanker, afhankelijk van het geslacht:
- Vrouwen: Borstkanker, baarmoederkanker, eierstokkanker
- mannen: longkanker, prostaatkanker, kanker van de spijsverteringsorganen
Amyopathische dermatomyositis
Artsen spreken van amyopathische dermatomyositis wanneer er typische huidveranderingen optreden, maar er gedurende zes maanden geen spierontsteking kan worden vastgesteld. Ongeveer 20 procent van alle patiënten ontwikkelt deze vorm van dermatomyositis.
Dermatomyositis: frequentie
Dermatomyositis is een zeer zeldzame ziekte. Jaarlijks ontwikkelt tussen 0.6 en 1 op de 100,000 volwassenen wereldwijd het. Juveniele dermatomyositis is zelfs nog zeldzamer: wereldwijd worden jaarlijks ongeveer 0.2 op de 100,000 kinderen getroffen.
polymyositis
Dermatomyositis: symptomen
Dermatomyositis begint meestal sluipend en ontwikkelt zich meestal binnen drie tot zes maanden. De eerste symptomen, die nog steeds niet-specifiek zijn, zijn vermoeidheid, koorts, zwakte en gewichtsverlies. Veel patiënten ervaren aanvankelijk ook spierpijn die vergelijkbaar is met die van pijnlijke spieren. Later maken spierzwakte en huidveranderingen het klinische beeld compleet.
Spierklachten zijn niet altijd eerst voelbaar en de huid verandert later – de volgorde waarin de symptomen optreden kan van patiënt tot patiënt verschillen.
In zeldzame gevallen worden naast spieren en huid ook andere organen door de ziekte aangetast. Als het hart of de longen worden aangetast, kunnen ernstige complicaties optreden.
Huidsymptomen van dermatomyositis
Roodachtig gezwollen oogleden zijn ook typische symptomen van dermatomyositis, evenals een smalle lijn rond de mond die vrij blijft van verkleuring (sjaalteken).
Andere typische symptomen zijn onder meer roodheid en verhoogde plekken op de huid boven de vingergewrichten (het teken van Gottron) en een verdikte nagelplooi die pijn doet als hij naar achteren wordt geduwd (het teken van Keining).
Spiersymptomen van dermatomyositis
Spierpijn is typerend voor beginnende dermatomyositis. Ze komen bij voorkeur voor tijdens inspanning. Als de ziekte verder voortschrijdt, ontstaat er een toenemende spierzwakte, die vooral proximaal merkbaar is, dat wil zeggen in de bekken- en schoudergordels. Als gevolg hiervan vinden patiënten het moeilijk om veel bewegingen uit te voeren waarbij de been- en armspieren betrokken zijn, zoals traplopen of hun haar kammen.
Ook de oogspieren kunnen worden aangetast. Dit uit zich bijvoorbeeld door een hangend bovenooglid (ptosis) of loensen (scheelzien).
De spiersymptomen van dermatomyositis komen meestal symmetrisch voor. Als de symptomen zich slechts aan één kant van het lichaam voordoen, zit er waarschijnlijk een andere ziekte achter.
Orgaanbetrokkenheid en complicaties
Naast de huid en spieren kan dermatomyositis ook andere organen beschadigen, wat tot gevaarlijke complicaties kan leiden:
- Hart: Hier kan dermatomyositis bijvoorbeeld pericarditis, hartinsufficiëntie, abnormale vergroting van de hartspier (gedilateerde cardiomyopathie) of hartritmestoornissen veroorzaken.
- Longen: longfibrose kan het gevolg zijn van schade aan longweefsel. Als dermatomyositis de slikspieren aantast, neemt het risico toe dat voedseldeeltjes per ongeluk worden ingeademd, wat longontsteking (aspiratiepneumonie) kan veroorzaken.
Overlapsyndroom
Bij sommige patiënten komt dermatomyositis samen met andere immunologische systemische ziekten voor, bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, systemische sclerose, het syndroom van Sjögren of reumatoïde artritis.
Dermatomyositis: oorzaken en risicofactoren
De oorzaken achter dermatomyositis zijn nog niet volledig begrepen. Huidig onderzoek gaat ervan uit dat het een auto-immuunziekte is.
Auto immuunziekte
Normaal gesproken kan het immuunsysteem feilloos onderscheid maken tussen lichaamseigen en lichaamsvreemde structuren: vreemde structuren worden aangevallen, terwijl lichaamseigen structuren dat niet doen. Maar dit is precies wat niet goed werkt bij auto-immuunziekten: het immuunsysteem valt plotseling de eigen structuren van het lichaam aan, omdat het ten onrechte denkt dat het lichaamsvreemde stoffen zijn.
Bepaalde antilichamen beginnen dan de bloedvaten aan te vallen die de spieren en de huid van zuurstof en voedingsstoffen voorzien. De hierdoor beschadigde structuren veroorzaken vervolgens de typische symptomen van dermatomyositis.
Verbinding met kanker
De kans op paraneoplastische dermatomyositis – dat wil zeggen dermatomyositis die verband houdt met een tumorziekte – is aanzienlijk groter, vooral bij mensen van 50 jaar en ouder. De exacte reden hiervoor is nog steeds onduidelijk, hoewel er enige vermoedens bestaan, zoals dat een tumor gifstoffen produceert die het bindweefsel direct beschadigen.
Het is in ieder geval bekend dat dermatomyositis vaak geneest nadat de tumor is verwijderd, maar terugkeert als de kanker voortschrijdt.
Dermatomyositis: onderzoeken en diagnose
Bloed Test
Bepaalde bloedwaarden helpen bij de diagnose van dermatomyositis:
- Spierenzymen: Verhoogde niveaus van spierenzymen zoals creatinekinase (CK), aspartaataminotransferase (AST) en lactaatdehydrogenase (LDH) duiden op spierziekte of -schade.
- C-reactief proteïne: C-reactief proteïne (CRP) is een niet-specifieke ontstekingsparameter. Verhoogde niveaus duiden daarom op ontstekingsprocessen in het lichaam.
- Bloedbezinkingssnelheid (ESR): Verhoogde bloedbezinking kan over het algemeen ook duiden op ontstekingen in het lichaam.
- Auto-antilichamen: Antinucleaire antilichamen (ANA's), Mi-2-antilichamen en anti-Jo-1-antilichamen vallen het lichaamseigen weefsel aan en zijn vaak (maar niet altijd) detecteerbaar bij dermatomyositis.
Hoewel ANA's ook aanwezig zijn bij een flink aantal andere auto-immuunziekten, zijn de andere twee auto-antilichamen relatief specifiek voor dermatomyositis (en polymyositis).
Spierbiopsie
Een biopsie is niet nodig als de klinische bevindingen al duidelijk zijn. Dit is bijvoorbeeld het geval als de patiënt de typische huidklachten en aantoonbare spierzwakte heeft.
Elektromyografie (EMG)
Bij elektromyografie (EMG) meet de arts de elektrische spieractiviteit met behulp van aangesloten elektroden. Met de resultaten kan worden vastgesteld of de onderzochte spier beschadigd is.
Andere onderzoeken
Ontstoken spierstructuren kunnen worden gevisualiseerd met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en echografie (echografie). Hoewel MRI complexer is, is het ook nauwkeuriger dan echografie. Beide methoden worden ook gebruikt om geschikte locaties te vinden voor een EMG of een biopsie.
Omdat dermatomyositis vaak geassocieerd wordt met kanker (bij volwassenen), wordt bij de diagnose ook specifiek gezocht naar tumoren.
Dermatomyositis: behandeling
De behandeling van dermatomyositis bestaat meestal uit het innemen van medicijnen, meestal gedurende meerdere jaren. Dit kan de progressie van de ziekte tegengaan, de symptomen verlichten en de levenskwaliteit van de getroffenen verbeteren. Ook spiertraining en fysiotherapie leveren een bijdrage.
Medicamenteuze therapie voor dermatomyositis
Als glucocorticoïden niet voldoende zijn om de symptomen te verlichten, worden andere immunosuppressiva zoals azathioprine, cyclofosfamide of methotrexaat (MTX) gebruikt. Ze dempen het immuunsysteem zodanig dat het zich niet langer richt op de lichaamseigen structuren. Het immuunsysteem kan echter niet volledig worden uitgeschakeld. En dat is maar goed ook, zodat het lichaam beschermd blijft tegen ziekteverwekkers.
Als bovengenoemde middelen de dermatomyositis niet voldoende kunnen verbeteren, is een behandeling met speciale antilichamen (immunoglobulinen) zoals Rituximab een optie. Deze bestrijden het immuunsysteem precies daar waar het verkeerd werkt.
Spiertraining en fysiotherapie voor dermatomyositis
Fysiotherapie en fysieke training kunnen het succes van de behandeling ondersteunen. Kracht en uithoudingsvermogen kunnen bijvoorbeeld aanzienlijk worden vergroot met behulp van een fietsergometer of stepper.
Andere maatregelen voor dermatomyositis
Bij paraneoplastische dermatomyositis moet de tumorziekte specifiek worden behandeld, bijvoorbeeld door middel van een operatie, chemotherapie en/of radiotherapie. Vervolgens verbetert de dermatomyositis vaak.
Ook complicaties, bijvoorbeeld in het hart of de longen, vereisen een speciale behandeling.
Verdere maatregelen en tips voor dermatomyositis:
- UV-straling kan huidveranderingen verergeren. Dermatomyositispatiënten moeten zich daarom voldoende beschermen tegen de zon (zonnebrandcrème met een hoge zonbeschermingsfactor, lange broek, topjes met lange mouwen, enz.).
- Langdurig gebruik van glucocorticoïden verhoogt het risico op osteoporose (botzwakte). Daarom kan de arts als preventieve maatregel het nemen van calcium- en vitamine D-tabletten voorschrijven.
- In de acute fase van de ziekte moeten dermatomyositispatiënten fysieke activiteit of bedrust vermijden.
- Een uitgebalanceerd dieet wordt ook aanbevolen.
In de meeste gevallen kan immunosuppressieve therapie de symptomen verlichten of zelfs volledig elimineren. Er kan echter een reeds bestaande milde spierzwakte blijven bestaan. Bovendien kunnen de symptomen op elk moment terugkeren.
Bij sommige patiënten verlicht de behandeling de symptomen mogelijk niet, maar kan deze in ieder geval de ziekte stoppen. In andere gevallen vordert de ziekte ondanks de behandeling onverminderd voort.
Risicofactoren voor ernstige kuren
Gevorderde leeftijd en mannelijk geslacht bevorderen een ernstig beloop van de ziekte. Hetzelfde geldt als het hart of de longen ook worden aangetast. Gelijktijdige kanker wordt ook beschouwd als een risicofactor voor een ernstig beloop van dermatomyositis. In dergelijke gevallen kan de levensverwachting afnemen.
