De medische geschiedenis (ziektegeschiedenis) vormt een belangrijk onderdeel bij de diagnose van feochromocytoom. Familiegeschiedenis Zijn er genetische ziekten in uw familie? Lijden er mensen in uw familie aan nier- of bijnieraandoeningen? Actuele anamnese/systemische voorgeschiedenis (somatische en psychische klachten). Welke symptomen/klachten heb je opgemerkt? Buikpijn? Pijn in de ribben? Aanhoudend verhoogd… Feochromocytoom: medische geschiedenis
Endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90). Bij hyperglykemie (hoge bloedsuiker): denk aan diabetes mellitus! Hyperthyreoïdie (hyperthyreoïdie). Cardiovasculair systeem (I00-I99) Apoplexie (beroerte) Hypertensieve encefalopathie - hypertensieve noodsituatie die wordt gekenmerkt door een toename van de intracraniale (in de schedel) druk met daaruit voortvloeiende intracraniale druktekens. Hypertensieve crisis (bloeddrukwaarden > 230/120 mmHg) van andere genese. Intracraniële bloeding (bloeding ... Feochromocytoom: of iets anders? Differentiële diagnose
Algemene maatregelen Nicotinebeperking (afzien van tabaksgebruik). Beperkt alcoholgebruik (mannen: max. 25 g alcohol per dag; vrouwen: max. 12 g alcohol per dag). Streef naar een normaal gewicht! Bepaling van BMI (body mass index, body mass index) of lichaamssamenstelling met behulp van elektrische impedantie-analyse. Onder de BMI-ondergrens vallen (vanaf de leeftijd van … Feochromocytoom: therapie
Hieronder volgen de belangrijkste ziekten of complicaties die kunnen worden veroorzaakt door feochromocytoom: endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90). Diabetes mellitus type 2 – begunstigd door remming van de insulinesecretie door epinefrine. Cardiovasculair systeem (I00-I99). Intracraniële bloeding (bloeding in de schedel; parenchymale, subarachnoïdale, sub- en epidurale en supra- en infratentoriale bloedingen)/intracerebrale bloeding … Feochromocytoom: complicaties
Classificatie van familiaal feochromocytoom. Syndroom Gen Locus Exons Phaeo Maligniteit (maligniteit) Multipele endocriene neoplasie type 2a/b RET 12q 11.2 21 50 % 3-5 % Von Hippel-Lindau-syndroom VHL 3p 25-26 3 20 % 5 % Ziekte van Recklinghausen (neurofibromatose type I) Nf1 17q 11.2 59 2 % 10 % Paraganglioomsyndroom type 1 SDHD 11q 23 … Feochromocytoom: classificatie
Een uitgebreid klinisch onderzoek vormt de basis voor het selecteren van verdere diagnostische stappen: Algemeen lichamelijk onderzoek – inclusief bloeddruk, pols, lichaamsgewicht, lengte; verder: Inspectie (bekijken) van huid en slijmvliezen [bleekheid; zweten]. Auscultatie (luisteren) van het hart [hartkloppingen (hartslag)] Onderzoek van de buik (buik) (gevoeligheid?, hartkloppingen?, hoestpijn?, bewaken?, herniale openingen?, palpatie van de nierlagers?) … Feochromocytoom: onderzoek
Biochemische screening om overproductie van catecholamines (epinefrine, norepinefrine) op te sporen, moet worden uitgevoerd bij patiënten met: Nieuw ontstane refractaire hypertensie (hypertensie die niet reageert op medische therapie). Paradoxale bloeddrukreactie tijdens anesthesie of chirurgische ingrepen. Erfelijke (aangeboren) aanleg voor een feochromocytoom. Plotselinge paniekaanvallen Evenals bij asymptomatische patiënten met incidentaloom (per ongeluk ontdekte gezwellen) … Feochromocytoom: test en diagnose
Therapeutische doelen Therapie en preventie van hypertensieve crises (hypertensiecrises). Preventie van complicaties Therapieaanbevelingen Voor acute hypertensieve crises: Nitroprusside-natrium (“nitrospray”). Preoperatieve blokkade van alfa-receptoren met fenoxybenzamine (10 dagen voor de operatie). Indien de patiënt geen operatie kan ondergaan: Therapie met alfablokkers (om hypertensieve crises te voorkomen): fenoxybenzamine, prazosine (via remming van tyrosinehydroxylase, … Feochromocytoom: medicamenteuze therapie
Verplichte diagnostiek van medische hulpmiddelen. Diagnostiek van medische hulpmiddelen wordt gebruikt wanneer een feochromocytoom wordt bevestigd door laboratoriumdiagnose en wordt gebruikt om de locatie van het feochromocytoom te bepalen. Computertomografie (CT) van de buik (abdominale CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (abdominale MRI) - gevoeligheid (percentage zieke patiënten bij wie de ziekte wordt gedetecteerd door gebruik ... Feochromocytoom: diagnostische tests
In eerste instantie moet getracht worden het feochromocytoom laparoscopisch (door laparoscopie), dwz minimaal invasief, te verwijderen. Deze procedure kan in de meeste gevallen worden gebruikt. Als dit niet mogelijk is, bijvoorbeeld vanwege de tumorgrootte of omdat het moeilijk toegankelijk is, is invasieve chirurgie nodig: Unilaterale adrenalectomie (verwijdering van de … Feochromocytoom: chirurgische therapie
De volgende symptomen en klachten kunnen wijzen op feochromocytoom: Hoofdsymptomen Hypertensie (hoge bloeddruk) Paroxysmale hypertensie (aanval-achtige verhoging van de bloeddruk) met hypertensieve crises (hoge bloeddrukcrises) die enkele minuten tot uren kunnen duren – 40-60 % bij volwassenen Aanhoudende (aanhoudende) hypertensie – 50-60% bij volwassenen, tot 90% bij kinderen! Symptomen bij … Feochromocytoom: symptomen, klachten, tekenen
Pathogenese (ziekteontwikkeling) Feochromocytoom is een neuro-endocriene (die het zenuwstelsel aantast) catecholamine-producerende tumor van de chromaffinecellen van de bijniermerg (85% van de gevallen) of sympathische ganglia (zenuwstreng die langs de wervelkolom in de thoracale (borst) loopt en abdominale (maag) regio's) (15% van de gevallen). Dit laatste wordt ook wel extraadrenaal (buiten de bijnier) genoemd… Feochromocytoom: oorzaken
