3. Gedilateerde cardiomyopathie

Gedilateerde cardiomyopathie: beschrijving.

Gedilateerde cardiomyopathie (DCM) is een ernstige ziekte waarbij de hartspier van structuur verandert. Het werkt niet meer goed en daardoor pompt het hart tijdens de uitdrijvingsfase (systole) minder bloed in de systemische circulatie. Bovendien kan de hartspier meestal niet meer goed ontspannen, waardoor ook de fase waarin de hartkamers zich met bloed moeten vullen (diastole) en uitzetten verstoord wordt.

Deze vorm van cardiomyopathie dankt zijn naam aan het feit dat tijdens de ziekte vooral de linker hartkamer verwijdt. Als de ziekte voortschrijdt, kunnen ook de rechterventrikel en de boezems worden aangetast. De wanden van het hart kunnen dunner worden naarmate het uitzet.

Bij wie is gedilateerde cardiomyopathie van invloed?

Gedilateerde cardiomyopathie: symptomen

Patiënten met DCM hebben vaak de typische symptomen van een zwak hart (hartfalen). Enerzijds slaagt het hart er door zijn beperkte prestatie niet in om het lichaam voldoende van bloed en dus ook van zuurstof te voorzien (cyanose) – artsen spreken van voorwaarts falen.

Aan de andere kant wordt hartfalen ook vaak geassocieerd met omgekeerd falen. Dit betekent dat het bloed zich ophoopt in de bloedvaten die naar het hart leiden. Als het linkerhart wordt aangetast (linkerhartfalen), treft een dergelijke bloedcongestie vooral de longen. Als de rechterventrikel verzwakt is, hoopt het bloed zich op in de veneuze bloedvaten die door het hele lichaam komen.

Gedilateerde cardiomyopathie wordt voor het eerst duidelijk met de symptomen van progressief linkerhartfalen. Patiënten hebben last van:

Vermoeidheid en verminderde prestaties. Getroffen personen klagen vaak over een algemeen gevoel van zwakte.
Kortademigheid bij lichamelijke inspanning (dyspneu bij inspanning). Als de cardiomyopathie al zeer gevorderd is, kan dyspnoe ook in rust optreden (rustdyspnoe).
Beklemming op de borst (angina pectoris). Dit gevoel treedt ook vooral op bij lichamelijke inspanning.

In de loop van de ziekte tast gedilateerde cardiomyopathie vaak ook de rechter hartkamer aan. In dergelijke gevallen spreken artsen van mondiale insufficiëntie. Naast de symptomen van linkerhartfalen klagen patiënten dan over vochtretentie (oedeem), vooral in de benen. Bovendien worden de nekaders vaak erg prominent omdat bloed zich ook ophoopt uit het hoofd en de nek.

Omdat bij DCM de structuur van de hartspier verandert, wordt ook de elektrische opwekking en overdracht van impulsen naar het hart verstoord. Daarom wordt gedilateerde cardiomyopathie vaak geassocieerd met hartritmestoornissen. Getroffen personen voelen dit af en toe als hartkloppingen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen de hartritmestoornissen gevaarlijker worden en een ineenstorting van de bloedsomloop of – in het ergste geval – zelfs een plotselinge hartdood veroorzaken.

Vanwege de verminderde bloedstroom in de boezems en ventrikels vormen zich bij gedilateerde cardiomyopathie gemakkelijker bloedstolsels dan bij gezonde mensen. Als zo’n stolsel losraakt, kan het met de bloedstroom de slagaders binnendringen en deze blokkeren. Dit kan tot ernstige complicaties leiden, zoals een longinfarct of beroerte.

Gedilateerde cardiomyopathie: oorzaken en risicofactoren

Gedilateerde cardiomyopathie kan primair of secundair zijn. Primair betekent dat het rechtstreeks afkomstig is uit en beperkt is tot de hartspier. In secundaire vormen zijn andere ziekten of externe invloeden de triggers van DCM. Het hart of andere organen worden dan alleen als gevolg van deze factoren beschadigd.

Primaire gedilateerde cardiomyopathie is in sommige gevallen genetisch bepaald. In ruim een kwart van de gevallen worden ook andere familieleden getroffen. Vaak zijn de triggers van primaire DCM onbekend (idiopathisch, ongeveer 50 procent).

Gedilateerde cardiomyopathie is een vorm van hartspierziekte die relatief vaak secundair wordt veroorzaakt. Triggers zijn bijvoorbeeld:

Hartspierontsteking (myocarditis), bijvoorbeeld veroorzaakt door virussen of bacteriën (voorbeelden: de ziekte van Chagas, de ziekte van Lyme).
Hartklepafwijkingen
Auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus (SLE).
Hormoonstoornissen (vooral van groei- en schildklierhormonen).
Medicijnen: Bepaalde kankermedicijnen (cytostatica) kunnen als zeldzame bijwerking een verwijde hartspierziekte veroorzaken.
Ondervoeding
Radiotherapie naar het borstgebied
Aangeboren ziekten die de eiwitstructuur van de spieren aantasten, b.v. spierdystrofieën.
Milieutoxines: Vooral zware metalen, zoals lood en kwik, komen vast te zitten in de hartspier en verstoren het celmetabolisme.
Coronaire hartziekte (CHD). Bij de getroffenen krijgt de hartspier permanent te weinig zuurstof en verandert daardoor van structuur (ischemische cardiomyopathie). De boosdoener is een vernauwing van de kransslagaders.
In zeer zeldzame gevallen treedt gedilateerde cardiomyopathie op tijdens de zwangerschap. De verbindingen hier zijn echter nog steeds onduidelijk.

Gedilateerde cardiomyopathie: onderzoeken en diagnose

Eerst vraagt de arts de patiënt naar zijn medische voorgeschiedenis. Hij is vooral geïnteresseerd in de klachten van de patiënt, wanneer ze optreden en hoe lang ze al aanwezig zijn. Ook is het belangrijk om te weten of de patiënt veel alcohol drinkt, andere medicijnen gebruikt of eerder ziektes heeft gehad.

Het interview wordt gevolgd door een lichamelijk onderzoek. Sommige tekenen van hartfalen kunnen door de arts met het blote oog worden waargenomen. De huid van de getroffen persoon ziet er bijvoorbeeld vaak blauwachtig uit (cyanose) vanwege het chronische zuurstofgebrek. Longoedeem kan merkbaar zijn als een ratelend geluid bij het luisteren naar de longen.

Veel hartspierziekten vertonen vergelijkbare symptomen. Om precies te bepalen welk type cardiomyopathie aanwezig is, zijn speciale diagnostische tests en hulp van medische apparatuur nodig. De belangrijkste onderzoeken zijn:

Elektrocardiogram (ECG): Veel DCM-patiënten hebben een specifieke verstoring in de elektrische activiteit van het hart op het ECG, het zogenaamde linkerbundeltakblok.
Röntgenfoto van de borst: Vanwege de vergrote linker hartkamer lijkt het hart vergroot op röntgenfoto's (cardiomegalie). Hierop is ook longverstopping te zien.
Hartkatheterisatie. Bij deze werkwijze kunnen de coronaire vaten worden onderzocht (coronaire angiografie) en kunnen weefselmonsters uit de hartspier worden genomen (myocardiale biopsie). Fijnweefselonderzoek onder de microscoop maakt het mogelijk een betrouwbare diagnose te stellen.

Er zijn ook bepaalde bloedwaarden die mogelijk verhoogd zijn in verband met DCM. Deze bevindingen zijn echter nauwelijks specifiek, maar komen voor bij veel hartziekten en ook bij andere ziekten. Hoge BNP-niveaus duiden bijvoorbeeld doorgaans op hartfalen.

Gedilateerde cardiomyopathie: behandeling

Als de oorzaak niet bekend is en/of niet behandeld kan worden, is alleen symptomatische behandeling van DCM een optie. De prioriteit ligt dan bij het verlichten van de symptomen van hartfalen en het zoveel mogelijk vertragen van de progressie ervan. Hiervoor zijn verschillende groepen geneesmiddelen beschikbaar, zoals bètablokkers, ACE-remmers en diuretica. Bloedverdunnende medicijnen zijn bedoeld om de vorming van bloedstolsels te voorkomen.

In principe moeten patiënten met gedilateerde cardiomyopathie het zichzelf lichamelijk rustig aan doen om het zwakke hart niet te overbelasten. ‘Gedoseerde lichaamsbeweging’ heeft echter voordelen ten opzichte van volledige immobilisatie.

Gedilateerde cardiomyopathie: ziekteverloop en prognose.

De ziekteprognose is ongunstig voor gedilateerde cardiomyopathie. De levensverwachting en het ziekteverloop zijn uiteindelijk afhankelijk van de mate van hartfalen. Hoewel het mogelijk is het hart te ondersteunen met de juiste medicatie, is het niet mogelijk om de voortgang van de ziekte te stoppen of zelfs maar om te keren. DCM beperkt steeds meer het dagelijks leven van de getroffenen.

Binnen de eerste tien jaar na de diagnose sterft 80 tot 90 procent van de patiënten met DCM. Vaak zijn de gevolgen van hartfalen of plotselinge hartdood de oorzaak.

De patiënten zelf kunnen nauwelijks invloed uitoefenen op het verloop van de ziekte. Degenen die zich onthouden van drugs en slechts met mate van alcohol genieten, vermijden echter ten minste twee risicofactoren voor gedilateerde cardiomyopathie.