Kort overzicht
- Symptomen: Beperkte inspanningstolerantie en toenemende kortademigheid, waterretentie (oedeem), blauwachtige verkleuring van de slijmvliezen (cyanose)
- Ziekteverloop en prognose: Afhankelijk van vroege en consistente behandeling; zonder therapie, progressieve veranderingen in hart en longen, progressieve kortademigheid en kortere levensverwachting
- Oorzaken en risicofactoren: onderliggende longziekten (vooral COPD, soms longfibrose als gevolg van sarcoïdose of tuberculose); bij acute cor pulmonale meestal longembolie
- Onderzoeken en diagnose: medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek, beeldvorming (röntgenfoto van de borstkas, cardiale echografie), elektrocardiogram (ECG), hartkatheteronderzoek
- Behandeling: stoppen met roken, zuurstoftherapie, verlichtende medicijnen (prostacyclines, bronchospasmolytica), behandeling van hartfalen (met veranderingen in het dieet en medicijnen)
Wat is cor pulmonale?
Het tweede deel van de naam van de ziekte verwijst naar de oorzaak van hartdilatatie – deze ligt in de longen: een verhoogde stromingsweerstand in de longslagaders zorgt ervoor dat de rechterkamer van het hart steeds harder moet werken om het zuurstofarme bloed dat uit het lichaam naar binnen stroomt, rond te pompen. in de longcirculatie terechtkomen.
Als reactie daarop wordt de spierwand van het ventrikel aanvankelijk dikker. Als de weerstand blijft toenemen, wordt de kamer groter naarmate het bloed zich terugtrekt en de structuur van de spiervezels wordt verstoord. Het ventrikel lekt letterlijk. Er ontstaat een zogenaamde rechterhartzwakte en uiteindelijk cor pulmonale – een aandoening die niet ongedaan kan worden gemaakt.
Acute cor pulmonale
Chronische Cor pulmonale
Chronische cor pulmonale ontwikkelt zich geleidelijk. Mogelijke triggers zijn verschillende longziekten die één ding gemeen hebben: ze zorgen ervoor dat de druk in de longcirculatie stijgt. Hierdoor stroomt het bloed dat vanuit het rechterhart naar de longen wordt gepompt, gedeeltelijk weer terug. Dit leidt tot extra belasting van de rechterventrikel.
De hartspier wordt gedwongen steeds harder te werken om de verhoogde weerstand te overwinnen en blijft zich vergroten. De strakke structuur van de spiercellen wordt verstoord en er wordt bindweefsel afgezet. Als gevolg van deze veranderingen blijft de pompkracht van de rechterventrikel afnemen. Dit resulteert in wat bekend staat als rechterhartinsufficiëntie.
Cor pulmonale: Wat zijn de symptomen?
Omdat chronische cor pulmonale zich in de loop van de jaren ontwikkelt, zijn de symptomen aan het begin van de ziekte mild. Met toenemende zwakte van de rechterventrikel (rechterhartfalen) verschijnen echter typische symptomen.
Bloed stroomt bijvoorbeeld terug naar het rechter atrium van het hart en naar de aderen van de grote systemische circulatie. De druk die hier ontstaat, zorgt ervoor dat er vloeistof uit de bloedvaten in de weefsels lekt. Er ontstaat waterafzetting tussen de cellen en in het bindweefsel (oedeem), vooral in het gebied van de onderbenen en enkels en op de achterkant van de voet.
Zuurstoftekort in het hele lichaam
Door de verminderde pompcapaciteit van het rechter hart in de longcirculatie bereikt minder zuurstofrijk bloed ook de linker hartkamer – en dus het lichaam. Dit kan resulteren in een zuurstoftekort waardoor de huid en slijmvliezen uiteindelijk blauwachtig worden (cyanose).
Bovendien lijden patiënten met cor pulmonale aan kortademigheid, die aanvankelijk alleen wordt gevoeld tijdens zware lichamelijke inspanning, en later zelfs in rust. De nekaders worden bij sommige patiënten zichtbaar prominent als gevolg van congestie in het hart. Andere symptomen zijn onder meer heesheid, hoesten, soms met bloederig sputum, en een gevoel van druk op de borst.
Patiënten met cor pulmonale zijn fysiek minder veerkrachtig en sneller uitgeput. In vergevorderde stadia leidt fysieke overbelasting af en toe tot instorting en bewusteloosheid.
Acute cor pulmonale betekent levensgevaar
Cor pulmonale: Wat is de levensverwachting?
Chronische cor pulmonale is een progressieve ziekte die, indien onbehandeld, al na een paar jaar tot de dood leidt. Patiënten ervaren een toenemende vermindering van hun kwaliteit van leven, omdat ze steeds minder fysiek in staat zijn om te presteren. Daarnaast is er sprake van kortademigheid, chronisch hoesten en aanhoudende uitputting en vermoeidheid.
Als de ziekte al tot orgaanveranderingen in de longen en het hart heeft geleid, zijn deze niet meer omkeerbaar. De kwaliteit van leven en de levensverwachting kunnen echter aanzienlijk worden verbeterd door het gebruik van verschillende medicijnen in combinatie met langdurige zuurstoftherapie. Bij consistente therapie wordt de progressie van de ziekte vertraagd of komt deze tot stilstand.
In het geval van cor pulmonale is het belangrijk dat rokers onmiddellijk stoppen met roken. Dit is de enige manier om de voortschrijdende belasting van het hart en de longen te stoppen.
Acute cor pulmonale is een medisch noodgeval. De prognose hangt af van hoe snel de trigger – bijvoorbeeld een longembolie – wordt herkend en behandeld.
Cor pulmonale: oorzaken en risicofactoren
Chronische cor pulmonale ontstaat als gevolg van een toename van de druk in de longen of longslagaders. Dit wordt ook wel pulmonale arteriële hypertensie genoemd. Schade aan het longweefsel en de longslagaders zorgt ervoor dat de longen minder zuurstofarm bloed uit het rechterhart opnemen, waardoor het weer op gang komt.
Dit legt veel druk op de rechterventrikel, die zich stroomopwaarts van de longen bevindt. Het verdikt de spierwand, zet uit en kan, in het geval van klinisch manifeste cor pulmonale, slechts in verminderde mate presteren. De oorzaak is meestal chronische longziekte, in de eerste plaats COPD.
Naarmate COPD vordert, raken de kleinste bronchiën en longblaasjes beschadigd: de scheidingswanden tussen de longblaasjes worden vernietigd en er vormen zich grote belletjes uit de kleine longblaasjes. Dit resulteert in een overmatige inflatie van de longen, ook wel longemfyseem genoemd, wat een andere mogelijke oorzaak is van cor pulmonale.
Ziekten met verhoogde vorming van bindweefsel in de longen, genaamd longfibrose, zijn ook mogelijke triggers voor cor pulmonale. Hierdoor verliest het longweefsel elasticiteit, wat op zijn beurt resulteert in een moeilijkere gasuitwisseling. Voorbeelden van ziekten die verband houden met longfibrose zijn sarcoïdose, tuberculose, silicose of asbestose.
Externe ademhalingsobstructie leidt in sommige gevallen ook tot cor pulmonale. Een voorbeeld is een kromming van de wervelkolom (kyfoscoliose), die de longen vernauwt en de druk in hun bloedvaten verhoogt.
Oorzaken van acute cor pulmonale
Door de occlusie loopt de druk in de nog functionerende longslagaders sterk op. Het bloed stroomt terug naar de rechterkamer. Tegelijkertijd is de stroom zuurstofrijk bloed naar de linker hartkamer zo laag dat deze niet langer voldoende bloed in de systemische circulatie pompt. Bij een grote (fulminante) longembolie stort de bloedsomloop dan vaak volledig in. In het ergste geval stopt het hart met werken.
Andere oorzaken van acute cor pulmonale zijn een bijzonder ernstige astma-aanval (status astmaticus) of een zogenaamde spanningspneumothorax, dwz het instorten van een longkwab wanneer lucht de opening tussen de long en de borstkas binnendringt. Tekenen hiervan zijn ernstige kortademigheid, snelle hartslag, zweten en opwinding, en zelfs angst voor de dood.
Cor pulmonale: onderzoeken en diagnose
Hij zal waarschijnlijk vragen stellen over sigarettengebruik, hoest- en sputumaandoening, kortademigheid, terugkerende luchtweginfecties en inspanningstolerantie. Hij zal ook willen weten of er een bekende hart- of longziekte is.
Inspectie en lichamelijk onderzoek
Zelfs een uitwendig onderzoek van de patiënt (inspectie) geeft de arts vaak de eerste aanwijzingen voor mogelijke cor pulmonale. Zo vertonen de getroffenen vaak een blauwachtige verkleuring van de lippen en vingertoppen. De eindschakels van de vingers worden soms uitgerekt tot zogenaamde drumstickvingers, en de vingernagels worden gebogen tot ‘horlogeglasnagels’. Dit zijn allemaal tekenen van een tekort aan zuurstof in het lichaam.
Waterretentie (oedeem) op de dorsale voet, de enkelgewrichten en boven het scheenbeen zijn ook mogelijke aanwijzingen voor cor pulmonale.
Door de lever te palperen, stelt de arts vast of het orgaan vergroot is door congestie. Veneuze congestie is vaak zichtbaar in het gebied van het bovenlichaam en de nek. Een belangrijk teken van waterophoping in de weefsels is de vorming van deuken als reactie op externe druk. Zo vertonen de onderbenen vaak vernauwingen veroorzaakt door de manchetten van kousen of sokken. Na druk met de vinger blijft er gedurende enkele minuten een zichtbare deuk achter.
Indicaties uit het laboratorium
Laboratoriumbloedtesten geven ook enkele typische aanwijzingen voor cor pulmonale. Zo neemt het aantal zuurstoftransporterende rode bloedcellen (erytrocyten) toe, omdat het lichaam op deze manier de slechtere gasuitwisseling in de longen probeert te compenseren. Niettemin is het zuurstofgehalte in het arteriële bloed vaak lager dan normaal.
Röntgenonderzoek en ander instrumenteel onderzoek
Diagnostische beeldvorming levert verdere indicaties voor cor pulmonale. Een röntgenfoto van de borstkas laat bijvoorbeeld vaak een verwijde schaduw van het rechterhart zien als gevolg van belasting van het rechterhart. Door echografisch onderzoek van het hart (echocardiografie) meet de arts nauwkeurig de vergroting van het rechterhart. Ook hier kunnen verhoogde druk in de longslagader en lekkende hartkleppen worden gedetecteerd. Een vergrote lever wordt ook zichtbaar met behulp van een echografisch onderzoek (echografie).
Een ander vast onderzoeksonderdeel bij verdenking op cor pulmonale is het elektrocardiogram (ECG). Het toont de elektrische excitatie van het hart – de voorwaarde voor het gecoördineerd samentrekken van de hartspier. Bij cor pulmonale veroorzaakt de overmatig verwijde rechterventrikel typische veranderingen in de geleiding van excitatie.
Een hartkatheteronderzoek is complexer, maar zeer nauwkeurig. Hierdoor kan de arts de drukken in het rechterhart en de grote bloedvaten nauwkeurig bepalen en met elkaar vergelijken. Meestal beweegt hij de katheter van de liesader naar het hart. Via de grote vena cava bereikt de katheter het rechter atrium en vervolgens via het rechter ventrikel naar de longslagader.
Als een longembolie (de meest voorkomende oorzaak van acute cor pulmonale) wordt vermoed, gebruikt de arts de hartkatheter om een contrastmiddel in de longslagader te injecteren voor speciale röntgenfoto's. Als de diagnose wordt bevestigd, kan het stolsel in veel gevallen worden opgelost of verstoord (rekanalisatie van de longslagader) met behulp van speciale medicijnen of mechanisch via de katheter.
Cor pulmonale: behandeling
Zuurstoftherapie, meestal als langdurige behandeling, verbetert de inspanningstolerantie en de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk. Lichamelijke rust en aftappende medicijnen verlichten de overbelaste rechterventrikel.
Bepaalde medicijnen verminderen ook direct of indirect de druk in de longslagaders. Prostacyclines of endothelinereceptorantagonisten verwijden bijvoorbeeld direct de longslagaders, terwijl bronchospasmolytica en slijmoplossende medicijnen de hyperinflatie van de longen verminderen. Dit verhoogt anders ook de weerstand in de bloedvaten.
Geneesmiddelen van het cortisontype (corticosteroïden) worden ook gebruikt voor ernstige ontstekingen van de luchtwegen. Bij ernstige bacteriële infecties is meestal het gebruik van een antibioticum vereist.
Aderlating wordt in bepaalde gevallen ook als therapie gebruikt. Het gecontroleerde bloedverlies leidt tot een “verdunning” van het bloed in het lichaam. Dit verbetert de stromingseigenschappen en ontlast het hart.
Als de bovengenoemde therapieën niet voldoende zijn om de levenskwaliteit van de getroffen persoon te behouden, kunnen artsen ook een long- of hart-longtransplantatie overwegen.
Spoedtherapie voor acute cor pulmonale
Acute cor pulmonale is een medisch noodgeval dat een snelle diagnose en behandeling vereist. Naast de absoluut noodzakelijke zuurstoftoevoer en kalmerende en pijnstillende medicijnen proberen de artsen het hart op korte termijn te ontlasten door middel van snelwerkende medicijnen.
