Kort overzicht
- Oorzaken: Congenitale misvorming van het niersysteem
- Beloop & Prognose: Meestal geen beperkingen en niet levensbedreigend; zeldzamer complicaties zoals niertumoren.
- Symptomen: Meestal zonder symptomen, soms urinewegstoornissen, urineweginfecties; bijkomende symptomen als gevolg van andere ziekten zoals niertumoren
- Onderzoeken en diagnose: echografie, röntgenonderzoek, magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of computertomografie (CT), urine- en bloedonderzoek, excretie-urografie (AUG)
- Behandeling: Zonder klachten geen behandeling nodig; indien nodig, medicatie voor secundaire ziekten (bijv. antibiotica), indien nodig een operatie
Wat is een hoefijzernier?
De verbinding tussen de twee nieren (de landengte genoemd) bestaat uit functioneel nierweefsel of uit koordachtig bindweefsel. Beide nieren functioneren onafhankelijk van elkaar, waardoor ook de hoefijzernier doorgaans normaal functioneert.
De hoefijzernier is de meest voorkomende fusieafwijking van de nieren. Ongeveer één op de 400 kinderen wordt ermee geboren. Jongens worden vaker getroffen dan meisjes.
Hoe ontstaat een hoefijzernier?
Hoefijzernier is een aangeboren ontwikkelingsstoornis die leidt tot een misvorming van de nieren. Normaal gesproken ontwikkelen de twee niersystemen zich bij het ongeboren kind zonder directe verbinding met elkaar in het bekkengebied. Van daaruit stijgen ze vervolgens op naar het lumbale gebied, waarbij ze zo draaien dat het nierbekken naar binnen (mediaal) is gericht.
Is een hoefijzernier gevaarlijk?
Sommige mensen met een hoefnier hebben geen klachten en ontwikkelen geen secundaire ziektes. Anderen lijden echter vaker aan secundaire ziekten zoals urineweginfecties of ontwikkelen niertumoren. In de meeste gevallen leiden mensen met een hoefijzernier echter een ongestoord leven zonder noemenswaardige beperkingen in hun levenskwaliteit en levensverwachting.
Afhankelijk van de ernst van de misvorming en individuele risicofactoren zijn regelmatige controles aangewezen. Als u een hoefijzernier heeft, wijs dit dan tijdens het eerste consult bij uw arts af. Deze informatie kan van belang zijn voor het ophelderen van diverse klachten.
Wat zijn tekenen van een hoefijzernier?
Als bekend is dat iemand een hoefijzernier heeft, moet daarom speciale aandacht worden besteed aan de volgende symptomen:
- Afname van het urinevolume
- Verandering in groeisnelheid bij kinderen
- Bloed of stenen in de urine
- Verandering in urinegeur
- Krampende pijn in de flank
- Pijn in de lies of diepe rug
- Plotselinge stijging van de lichaamstemperatuur (koorts)
Als een van deze symptomen optreedt, wordt een bezoek aan de arts ten zeerste aanbevolen om de exacte oorzaak vast te stellen.
Andere misvormingen of genetische ziekten
Ongeveer een derde van alle mensen met een hoefijzernier heeft bijkomende misvormingen die ook het urogenitale kanaal (urine- en geslachtsorganen) of andere delen van het lichaam (zoals de spijsverteringsorganen) aantasten.
Bepaalde genetische aandoeningen komen vaker voor in verband met hoefijzernieren, namelijk het Ulrich Turner-syndroom en trisomie 18 (Edwards-syndroom):
Bij trisomie 18 is chromosoom 18 in drievoud aanwezig (in plaats van in tweevoud). Dit resulteert in complexe misvormingen – naast een hoefijzernier bijvoorbeeld misvormingen in het hoofdgebied (zoals klein gezicht, kleine mond, grote achterhoofdsknobbel), kleine gestalte en een karakteristieke vingerhouding.
Hoe wordt een hoefijzernier gediagnosticeerd?
Omdat veel mensen met een hoefijzernier geen symptomen vertonen, ontdekken artsen de misvorming vaak alleen bij toeval – bijvoorbeeld tijdens een echografisch onderzoek wanneer een nieraandoening wordt vermoed. Via echografie kan de vorm en positie van de nier eenvoudig en snel worden onderzocht en op de beelden is een hoefijzernier direct herkenbaar.
Als er meer gedetailleerde informatie over de misvorming nodig is, kan magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of computertomografie (CT) worden gebruikt om een gedetailleerd dwarsdoorsnedebeeld te maken van alle organen in de buikholte.
Als de urinestroom verstoord is of als er sprake is van urinereflux van de blaas naar de nier, kan excretie-urografie (AUG) worden gebruikt om de ernst en de exacte locatie van de stoornis te bepalen. Hiervoor worden patiënten geïnjecteerd met een contrastmiddel dat het lichaam via de nieren uitscheidt.
Direct na toediening maakt de arts met regelmatige tussenpozen röntgenfoto's, waarop de route van het contrastmiddel door de nieren en de drainerende urinewegen en blaas te zien is. Het contrastmedium geeft deze structuren bijzonder goed weer. Hierdoor zijn eventuele vernauwingen of terugstroming eenvoudig te detecteren.
Wat is de therapie voor een hoefijzernier?
Als zich niertumoren hebben ontwikkeld, die bij mensen met een hoefijzernier iets vaker voorkomen dan bij mensen met ‘normale’ nieren, is meestal ook behandeling nodig. Dergelijke tumoren zijn goedaardig (zoals angiomyolipoom) of kwaadaardig (zoals niercelcarcinoom, Wilms-tumor).
