Verdere informatie

Definitie

Chondromatose wordt gedefinieerd als het optreden of de vorming van meerdere tot vele chondromen in de botten or gewrichten. Het chondroom is een goedaardig bot tumor gekenmerkt door de vorming van volwassen kraakbeen zakdoek. Het risico op degeneratie van chondromen is laag, daarom wordt het risico op kwaadaardige degeneratie zelden geassocieerd met chondromatose. Chondromatose kan worden onderverdeeld in verschillende subgroepen waarin de chondromen een speciaal uiterlijkpatroon vertonen.

Oorzaken

De oorzaak van chondromatose kan niet precies worden verklaard. De oorsprong van de chondromen op histologisch niveau kan. Het zijn brokken in het bot van verschillende groottes.

Gezien door de microscoop, een typische structuur van kraakbeen weefsel verschijnt. Dit is de reden waarom chondromen en chondromatose hun naam krijgen: van de chondrocyten (kraakbeen cellen). Chondrocyten ingebed in een hyaline matrix zijn te zien in chondromen.

De hyaline matrix bestaat uit bindweefsel vezels en veel vocht. Het wordt meestal aangetroffen in kraakbeen, dat wordt aangetroffen op gewrichtsoppervlakken. Aangenomen wordt dat chondromatose ontstaat uit cellen die embryologisch van aard zijn.

Mogelijk zijn dit cellen die ontstaan ​​uit groei gewrichten die al zijn gesloten. Naast het geïsoleerde voorkomen van chondroma's, dat nog geen chondromatose vormt, zijn er ook verschillende klinische beelden waarbij chondromatose betrokken is. Synoviale chondromatose is het resultaat van de metaplasie (transformatie) van mesenchymale (embryologische) voorlopercellen.

Chondromen zoals hierboven beschreven, worden aangetroffen op de gewrichtsoppervlakken van individuele grote gewrichten (knie, heup, kaak, schouder, elleboog) en kan ook drijven vrij in het gewricht. Maffucci-Kastsyndroom is een zeldzame genetische aandoening waarbij kinderen chondromen ontwikkelen in de zin van chondromatose en ook hemem en lymfangiomen (hemangiomen) hebben bij interne organen. Chondromatose wordt ook gevonden bij het Ollier-syndroom.

Meestal worden de chondromen hier echter slechts aan één kant in de lange buis aangetroffen botten. Een andere genetische ziekte is de "meervoudige kraakbeen exostose". Hier worden chondromen en osteochondromen (versteende chondromen) gevormd tot aan het einde van de groeigewrichten en steken ze uit het bot.

Bijbehorende symptomen

De bijbehorende symptomen zijn sterk afhankelijk van waar de chondromatose optreedt en of deze optreedt in het beloop van een syndroom (combinatie van meerdere veranderingen) dat op een andere manier symptomatisch blijkt te zijn. Een typisch begeleidend symptoom van synoviale chondromatose is slijtage van het gewricht. Door de jaren heen zijn de chondromen, die op het gewrichtsoppervlak liggen of drijven wrijven als vrije lichamen in het gewricht tegen de bewaarde kraakbeenstructuur en leiden op lange termijn tot vernietiging en dus tot artrose.

In de periode daarvoor pijnkunnen bewegingsbeperkingen en beknelling optreden in de aangetaste gewrichten. Deze worden veroorzaakt door de vrije stukken in het kantelen van de voeg. Bij het Maffucci-Kast-syndroom kunnen pathologische fracturen optreden als gevolg van chondromatose.

Dit zijn botbreuken die worden veroorzaakt door een onvoldoende trauma, zoals een ongeluk of een val, maar eerder door alledaagse bewegingen. De breuken komen hier voor op de plaatsen waar de chondromen zich bevinden. De vorm van het bot kan veranderen op de plaatsen waar grotere chondromen zich bevinden.

Hemangiomen, die ook typisch voorkomen, verschijnen op de huid als rode vasculaire uitstulpingen. Bij chondromatose van het Ollier-type, ongelijkmatige groei van de botten kan ontstaan ​​doordat de groeigewrichten zijn aangetast, en dat meestal maar aan één kant. Hier kan, net als bij andere chondromatosen, een degeneratie van de chondroma's optreden. Dit betekent dat de eigenlijk goedaardige tumoren veranderen in een kwaadaardige vorm. Hoewel dit zeer zeldzaam is in de synoviale vorm, kan het vaker voorkomen (tot 25%) bij het Ollier-syndroom.