Kort overzicht
- Symptomen: braken en misselijkheid, verwarring, rusteloosheid, prikkelbaarheid, slaperigheid; aanvallen tot coma
- Oorzaken: Onduidelijk, virale infecties spelen waarschijnlijk een rol
- Risicofactoren: Geneesmiddelen zoals acetylsalicylzuur bevorderen waarschijnlijk de ontwikkeling
- Diagnose: medische geschiedenis, typische symptomen, lichamelijk onderzoek, gewijzigde laboratoriumwaarden
- Behandeling: Verlichting van symptomen, waarborging van de overleving van het kind, vooral behandeling van hersenoedeem, ondersteuning van de leverfunctie
- Beloop en prognose: Vaak ernstig beloop, vaak blijft neurologische schade bestaan; ongeveer 50 procent van de getroffenen sterft
- Preventie: Gebruik acetylsalicylzuur niet bij kinderen jonger dan 15 jaar, of alleen met bijzondere voorzichtigheid
Wat is het syndroom van Reye?
Het syndroom van Reye is een zeldzame, ernstige en potentieel levensbedreigende ziekte van de hersenen en de lever (“hepatische encefalopathie”). Het treft meestal kinderen vanaf vijf jaar en adolescenten tot 15 jaar. Het komt vooral vaak voor na een virusinfectie en de inname van acetylsalicylzuur (ASA). Het exacte verband is nog onduidelijk.
Het syndroom van Reye werd in de jaren zeventig in Australië ontdekt. Kort daarna brachten artsen in Amerika veel gevallen van ernstige lever- en hersenziekten in verband met het syndroom van Reye. Het duurde echter nog een paar jaar voordat de eerste vermoedens over een verband met virusziekten en de pijnstiller en koortswerende acetylsalicylzuur naar boven kwamen.
Het resultaat was een wijdverbreide publiciteit in de media dat acetylsalicylzuur niet aan kinderen mag worden toegediend. Hoewel het syndroom van Reye sindsdien veel minder vaak voorkomt, is het verband tussen het virus, ASA en het syndroom van Reye nooit duidelijk vastgesteld.
Symptomen
Het syndroom van Reye komt vaak voor bij kinderen wanneer ouders daadwerkelijk denken dat de virusinfectie overwonnen is. In sommige gevallen duurt het tot drie weken na herstel voordat de symptomen van het syndroom van Reye verschijnen. Aanvankelijk is er sprake van toegenomen braken zonder misselijkheid. Getroffen kinderen lijken lusteloos, lusteloos en slaperig.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, reageren de kinderen vaak nauwelijks op spraak en andere prikkels uit de omgeving (stupor). Ze zijn gedesoriënteerd en kunnen geïrriteerd, rusteloos en verward overkomen. De polsslag en de ademhalingsfrequentie zijn vaak verhoogd. Sommige kinderen met het syndroom van Reye krijgen een aanval of raken in coma, en sommige stoppen met ademen.
Het syndroom van Reye leidt ook tot schade en vervetting van de lever. De functie ervan is ernstig beperkt, wat leidt tot een verscheidenheid aan stofwisselingsstoornissen met verschillende symptomen. Naast het neurotoxine ammoniak komt er een verhoogd bilirubine in het bloed terecht, wat kan leiden tot een gele huidskleur.
Over het algemeen lijkt het kind ernstig ziek en heeft het dringend intensieve medische zorg nodig.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaken van het syndroom van Reye zijn niet bekend. Deskundigen weten echter wel dat het syndroom van Reye wordt veroorzaakt door schade aan de mitochondriën. Mitochondria worden vaak de energiecentrales van cellen genoemd, omdat ze essentieel zijn voor de energieproductie. Het slecht functioneren van de mitochondriën bij het syndroom van Reye is vooral zichtbaar in de cellen van de lever en de hersenen, maar bijvoorbeeld ook in de spieren.
Door het slecht functioneren van de mitochondriën in de lever komen er meer afvalproducten in de bloedbaan terecht, die de lever normaal gesproken afbreekt, waaronder met name ammoniak. Deskundigen vermoeden dat het verhoogde ammoniakgehalte verband houdt met het ontstaan van hersenoedeem.
Naast virale infecties, salicylaten en leeftijd kan er een genetisch risico voor de ziekte bestaan. Sommige mensen zijn blijkbaar gevoeliger voor het syndroom van Reye dan anderen. De exacte genetische oorzaken zijn echter nog steeds onduidelijk.
Onderzoeken en diagnose
De arts neemt eerst een medische geschiedenis op. Hiervoor vraagt hij bijvoorbeeld aan de ouders van het kind of het kind onlangs een virusinfectie heeft gehad en/of salicylaten heeft gebruikt. Het is ook belangrijk om symptomen zoals braken, mogelijke toevallen en toenemende verwarring en rusteloosheid te beschrijven. Dit zijn mogelijke tekenen van betrokkenheid van de hersenen.
Afhankelijk van de omvang van de ziekte kan bij het syndroom van Reye de lever vergroot zijn, wat de arts kan vaststellen door de buik te palperen. Een bloedtest levert ook bewijs voor betrokkenheid van de lever.
Bloed Test
Wanneer de lever beschadigd is, komen verhoogde niveaus van leverenzymen (transaminasen) en afvalproducten zoals ammoniak, die de lever feitelijk uit het bloed filtert en afbreekt, in het bloed terecht. Bij het syndroom van Reye leidt dit tot een verhoging van de leverenzymen en het ammoniakgehalte.
Omdat de lever ook verantwoordelijk is voor de bloedsuikerspiegel, geeft een eenvoudige bloedglucosetest snel informatie over de leverfunctie. Bij het syndroom van Reye kan sprake zijn van hypoglykemie.
Weefselmonster
Om de diagnose te bevestigen, kan de arts een weefselmonster (biopsie) van de lever nemen als het syndroom van Reye wordt vermoed en dit onderzoeken op celbeschadiging. Mitochondriale schade is hier vooral merkbaar. Bovendien wordt het syndroom van Reye gekenmerkt door een verhoogde ophoping van vet in de cellen. Dit is een teken dat de lever het vet niet meer goed kan verwerken.
Andere onderzoeken
Een echografisch onderzoek geeft ook informatie over de toestand van de lever. Als de arts een verhoogde intracraniale druk vermoedt, zal hij dit controleren met een computertomografie (CT-scan).
Het syndroom van Reye is niet gemakkelijk te onderscheiden van andere klinische beelden die gepaard gaan met vergelijkbare symptomen. Deze omvatten ziekten die veel vaker voorkomen dan het zeldzame syndroom van Reye. Om deze reden voert de arts vaak aanvullende diagnostische onderzoeken uit, bijvoorbeeld om hersenvliesontsteking, bloedvergiftiging of een ernstige darmziekte uit te sluiten.
Behandeling
Het syndroom van Reye kan niet causaal worden behandeld. Het doel van de behandeling is daarom om de symptomen te verlichten en de overleving van het getroffen kind te garanderen. Dit vereist een intensieve medische behandeling.
Het werk van alle organen van het lichaam is met elkaar verbonden. Vooral de nieren en de lever vormen een goed op elkaar afgestemd team. Bij plotselinge leverschade bestaat er dus kans op nierfalen (hepatorenaal syndroom). Het medisch team gebruikt medicijnen om de urine-uitscheiding via de nieren op peil te houden.
Ook de hart- en longfunctie worden nauwlettend in de gaten gehouden, omdat de hersenschade soms maatregelen zoals kunstmatige beademing vereist.
Verloop van de ziekte en prognose
Het syndroom van Reye is zeer zeldzaam, maar verloopt meestal snel en ernstig. Ongeveer 50 procent van de getroffen kinderen sterft. Veel overlevenden lijden blijvende schade. Na het overleven van het syndroom van Reye blijft er vaak hersenbeschadiging bestaan, wat zich bijvoorbeeld uit in verlammingen of spraakstoornissen.
het voorkomen
Omdat de oorzaken nog niet definitief zijn opgehelderd, kan het syndroom van Reye niet worden voorkomen. Het is echter belangrijk om acetylsalicylzuur bij kinderen jonger dan 15 jaar indien mogelijk te vermijden of met bijzondere voorzichtigheid te gebruiken.